근위축성 측삭경화증(ALS) 간호 사례 연구

문서 내 토픽

1. 근위축성 측삭경화증(ALS)의 병태생리

근위축성 측삭경화증은 상위운동신경원과 하위운동신경원의 상실로 인한 진행성 퇴행성 신경학적 장애입니다. 뇌간과 척수의 말초신경원 소실로 탈신경이 발생하고 신경 지배를 받던 근육의 위축을 초래합니다. 진단 후 평균 수명은 3~4년이지만 10% 정도는 양성 경과를 보이며 10년 이상 생존하기도 합니다. 초기에는 손 근육이 손상되어 단추 끼우기, 글쓰기가 어려워지고 점진적으로 위팔, 어깨, 다리 근육으로 확대됩니다.
2. ALS의 임상증상 및 진단

근 쇠약, 근 소모, 강직, 경련, 피로, 사지와 혀 근육의 연축, 언어장애, 삼킴곤란, 호흡곤란 등이 나타납니다. 질병 진행 시 반사 항진, 턱 간대성 경련, 바빈스키반사 양성 반응이 나타나며 결국 폐렴과 호흡기 부전으로 사망에 이릅니다. 특별한 진단방법은 없으며 증상에 근거하고 다른 질환과 감별하는 검사를 통해 진단합니다. 근전도, MRI, 근육 생검, 혈액검사 등이 시행됩니다.
3. ALS의 치료 및 간호중재

현재 유일하게 인정받은 약물은 릴루졸로 생존기간을 수개월 연장시키며, 에다라본도 병용 치료제로 사용됩니다. 간호는 욕창 위험 관리, 비효과적 호흡양상 개선, 관절구축 예방, 근력강화 운동, 기능보조기구 사용, 호흡근육 강화운동을 포함합니다. 위루술, 기관절개술, 인공호흡기 적용 등의 중재가 필요하며 합병증 예방이 중요합니다.
4. 중환자 간호의 주요 간호진단

호흡근 마비와 관련된 가스 교환 장애, 부동과 관련된 욕창의 위험, 혀의 근 위축과 관련된 언어적 의사소통 장애가 주요 간호진단입니다. 호흡근 마비 환자는 인공호흡기 관리, 체위변경, 기도 흡인, 산소 공급이 필요하며, 욕창 위험 환자는 정기적 피부 사정, 2시간마다 체위변경, 압력 분산 장치 사용이 필수입니다.

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1. 근위축성 측삭경화증(ALS)의 병태생리

ALS의 병태생리는 운동신경세포의 선택적 퇴행으로 특징지어지는 복잡한 신경퇴행성 질환입니다. 글루타메이트 흥분독성, 미토콘드리아 기능장애, 단백질 응집, 신경염증 등 다양한 메커니즘이 상호작용하여 운동신경세포 사멸을 초래합니다. 특히 SOD1, FUS, TDP-43 등의 유전자 변이가 가족성 ALS의 약 60%를 차지하며, 이들 단백질의 오류 폴딩과 축적이 핵심 병리입니다. 신경아교세포의 활성화와 신경염증 반응도 질병 진행에 중요한 역할을 합니다. 이러한 다층적 병태생리 이해는 향후 치료 표적 개발에 필수적이며, 질병의 이질성을 고려한 개인맞춤형 치료 전략 수립에 기여할 것으로 기대됩니다.
2. ALS의 임상증상 및 진단

ALS의 임상증상은 상위운동신경과 하위운동신경 손상의 조합으로 나타나며, 근력약화, 근경직, 근위축, 근파동이 특징입니다. 발병 부위에 따라 척수형, 구연수형, 일차측삭경화증 등으로 분류되며, 진행 속도와 예후가 다양합니다. 진단은 임상적 특징과 근전도검사, 신경영상검사를 종합적으로 평가하여 이루어지며, El Escorial 기준이 표준으로 사용됩니다. 조기 진단은 질병 진행을 지연시킬 수 있는 약물 치료의 시작을 가능하게 하므로 매우 중요합니다. 다양한 신경퇴행성 질환과의 감별진단이 필요하며, 유전자 검사와 바이오마커 연구가 진단의 정확성과 조기 발견을 향상시키고 있습니다.
3. ALS의 치료 및 간호중재

ALS의 치료는 질병 진행을 지연시키는 약물 치료와 증상 관리, 그리고 포괄적인 간호중재로 구성됩니다. 릴루졸과 에다라본 등의 약물이 생존 기간을 연장하며, 근경직 관리, 유연성 운동, 호흡 재활이 중요합니다. 간호중재는 호흡곤란 예방, 영양 관리, 의사소통 보조, 심리사회적 지지를 포함합니다. 특히 호흡근 약화에 따른 비침습적 양압환기 적용과 흡인 위험 관리가 생명 유지에 필수적입니다. 다학제 팀 접근으로 신경과, 호흡기내과, 재활의학, 영양사, 언어치료사 등이 협력하여 환자의 삶의 질을 최대한 유지하고 존엄성 있는 말기 돌봄을 제공하는 것이 중요합니다.
4. 중환자 간호의 주요 간호진단

중환자 간호의 주요 간호진단은 생명 위협적 상태에 대한 신속한 사정과 중재를 요구합니다. 비효과적 호흡양식, 기도개방 유지 불능, 조직 관류 부족, 감염 위험, 통증, 불안, 수면장애 등이 주요 진단입니다. ALS 환자의 경우 호흡근 약화로 인한 호흡부전이 가장 위협적이며, 흡인 위험과 영양 불균형도 중요한 간호진단입니다. 각 간호진단에 대해 근거기반의 중재를 적용하여 환자의 생리적 안정성을 유지하고 합병증을 예방해야 합니다. 또한 환자와 가족의 심리적 고통, 무력감, 죽음에 대한 두려움에 대한 정서적 지지와 영적 간호도 중환자 간호의 필수 요소이며, 이를 통해 환자 중심의 전인적 간호를 제공할 수 있습니다.

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