아동 심장병 종류 정리표

문서 내 토픽

1. 동맥관 열림 (동맥관 개존, PDA)

태아순환이 지속되면서 일어나는 흔한 선천성 결함으로, 선천성심장병 있는 모든 영아 중 5~10%를 차지합니다. 혈액이 대동맥에서 폐동맥으로 방향을 바꾸어 폐계통으로 순환이 증가하며, 호흡곤란증후군, 저산소혈증이 있는 조산아의 흔한 문제입니다. 무증상일 수도 있지만 동맥관 열림이 크면 울혈심부전이 발생할 수 있습니다. 치료는 PDA 결찰(닫는 것), 이부브로펜(IV, PO), 인도메타신(IV)의 정맥주사를 통해 영아 동맥관 폐쇄를 촉진하는 것입니다. 예후는 좋으며 사망률은 0~1%입니다.
2. 심방사이막결손 (심방중격결손, ASD)

심방사이막의 구멍으로 인해 혈액의 좌우 단락화(left-to-right shunting)가 일어나 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 흐르게 합니다. 일부 ASD의 자연적 폐쇄는 생후 4년 안에 일어나지만, 닫히지 않을 경우 수술로 폐쇄하거나 때우는(patch) 치료가 필요합니다. 사망률은 0.5% 미만입니다.
3. 심실사이막결손 (심실중격결손,VSD=AA)

가장 흔한 선천심장병으로, 단독으로 발생하거나 약 15~20%가 다른 결함이나 결손과 병합되어 발생합니다. 중간 또는 큰 VSD는 심부전, 빈번한 폐감염, 폐고혈압 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 작은 VSD는 생후 첫 6개월 내에 자연적으로 닫힐 확률이 20~60%이며, 닫히지 않을 경우 수술이 필요합니다. 사망률은 1% 미만입니다.
4. 심장내막융기결손 (방실관결손, AV canal defect)

심장내막융기는 승모판, 삼첨판, 방실사이막을 자라게 하는 태아의 성장중추이며, 방실관결손(AV canal defect)은 하나의 방실판막에서 발생합니다. 큰 사이막결손은 심방과 심실사이에 존재하며, 선천심장병 사례 중 약 4%가 다운증후군과 관련되어 있습니다. 중증~심각한 수준이지만 무증상일 수도 있으며, 완화OP ~ 완전교정OP를 통해 치료할 수 있습니다. 사망률은 3~10%입니다.
5. 대동맥판협착 (폐동맥협착, PS)

대동맥판 또는 그 위아래에 협착이 생길 수 있으며, 폐동맥협착 하나의 질환만 있는 경우는 8%입니다. 경미한 협착 아동은 증상이 없고 정상적 성장을 하지만, 중증도 협착 시 격렬한 운동 후 호흡곤란과 피로가 나타납니다. 치료는 심장도관삽입술을 통한 판막 풍선확장술이나 외과적 판막절개술이 필요할 수 있으며, 사망률은 1% 미만입니다.
6. 팔로사징후 (TOF)

폐동맥판협착, 오른심실비대, 심실가로막결손, 대동맥기승의 4가지 심장결함이 있는 선천심장병으로, 모든 선천심장병 중 6%를 차지합니다. 영아는 동맥관이 폐쇄될 때 저산소증과 청색증이 나타나며, 폐동맥판협착증의 정도가 중증도를 결정합니다. 완전교정술 후 2년 이내 사망률은 2~3% 이내입니다.
7. 삼첨판폐쇄

오른심방과 심실사이에서 혈액을 흐르게 하는 어떤 판막이나 개구부가 존재하지 않는 선천심장병으로, 선천심장병의 1~3%를 차지합니다. 출생 시 청색증이 나타나며, 동맥관 열림(PDA)을 유지하기 위해 프로스타글란딘E1(IV eglandun 에글란딘)을 투여하고 수술을 시행합니다. 수술 시 사망률은 3% 미만입니다.
8. 대혈관 전위(TGA)

폐동맥이 왼심실의 유출로, 대동맥이 오른심실의 유출로 배치되어 '평생 순환'이 만들어지는 선천심장병으로, 모든 선천심장병 중 5%를 차지합니다. 출생 시 생명을 위협하는 청색증, 저산소혈증, 산증이 나타나며, 치료는 동맥관과 타원구멍에 의존하다가 수술을 시행합니다. 수술 시 사망률은 5~20%입니다.
9. 동맥간증(동맥줄기증)

폐정맥이 오른심방으로 혈액을 흘려보내거나, 왼심방보다 오른심방으로 가는 정맥으로 혈액을 보내는 선천심장병으로, 선천심장병 중 약 2%를 차지합니다. 혼합된 혈액은 타원구멍이나 심방중격결손을 통과해야 온몸순환으로 갈 수 있습니다. 치료는 완화술 시행 후 수술을 하며, 수술 없이는 생존이 불가능합니다.
10. 대동맥협착(AS)

대동맥판막이 좁아지면서 온몸으로 가는 혈류가 차단되는 선천심장질환으로, 선천성 심장질환 중 10%를 차지합니다. 좌심실은 좁은 대동맥판막으로 혈액을 박출하기 위해 더 열심히 움직여야 하며, 상하지 혈압차이, 맥박 촉지 등의 증상이 나타납니다. 치료는 심도자법, 외과적 판막절개를 통한 풍선확장술, 대동맥판막 치환술 등이 있으며, 사망률은 1% 미만입니다.
11. 좌심형성부전증후군(HLHS)

비정상적으로 작아진 좌심실과 작아진 대동맥으로 인해 협착이 발생하는 선천심장병으로, 이중 약 60%의 아동이 5세까지 생존합니다. 동맥관이 폐쇄되면 청색증, 빈맥, 빈호흡, 호흡곤란, 견축, 말초맥박 감소 등의 증상이 나타나며, 말초 관류 저하, 폐부종, 심부전으로 인한 쇼크와 산증이 발생할 수 있습니다. 치료는 PDA 유지를 위한 프로스타글란딘 E1 투여, 수술 또는 심장이식이 필요하며, 수술 후에도 생존률이 낮습니다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

1. 동맥관 열림 (동맥관 개존, PDA)

동맥관 열림은 태아 시기에 정상적으로 존재하는 동맥관이 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 상태를 말합니다. 이로 인해 폐동맥과 대동맥 사이에 혈액 흐름이 발생하여 심장과 폐에 부담을 줄 수 있습니다. 대부분의 경우 자연적으로 닫히지만, 심각한 경우에는 약물 치료나 수술적 치료가 필요합니다. 동맥관 열림은 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이므로, 신생아 선별검사와 정기적인 심장 검진이 중요합니다.
2. 심방사이막결손 (심방중격결손, ASD)

심방사이막결손은 심장의 심방 사이에 구멍이 생기는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 폐로 가는 혈액량이 증가하게 됩니다. 대부분의 경우 증상이 없거나 경미하지만, 심각한 경우에는 호흡 곤란, 피로감, 성장 지연 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 약물 치료나 수술적 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보이지만, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 심방사이막결손에 대한 지속적인 관리와 연구가 필요할 것으로 보입니다.
3. 심실사이막결손 (심실중격결손,VSD=AA)

심실사이막결손은 심장의 심실 사이에 구멍이 생기는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 폐로 가는 혈액량이 증가하게 됩니다. 증상으로는 호흡 곤란, 피로감, 성장 지연 등이 나타날 수 있습니다. 작은 크기의 결손은 자연적으로 닫힐 수 있지만, 큰 결손은 약물 치료나 수술적 치료가 필요합니다. 심실사이막결손은 선천성 심장 질환 중 가장 흔한 형태이며, 조기 진단과 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보입니다. 하지만 심각한 경우에는 합병증 발생 위험이 있어 지속적인 관리가 필요합니다.
4. 심장내막융기결손 (방실관결손, AV canal defect)

심장내막융기결손은 심장의 방실판막과 심실중격 사이에 구멍이 생기는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 폐로 가는 혈액량이 증가하게 됩니다. 증상으로는 호흡 곤란, 피로감, 성장 지연 등이 나타날 수 있습니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 심장내막융기결손은 복잡한 구조적 결손으로 인해 치료가 어려운 편이지만, 최근 의료 기술의 발전으로 점차 좋은 예후를 보이고 있습니다. 하지만 지속적인 관리와 연구가 필요할 것으로 보입니다.
5. 대동맥판협착 (폐동맥협착, PS)

대동맥판협착은 대동맥판막이 좁아져 혈액 흐름이 원활하지 않은 선천성 심장 질환입니다. 폐동맥협착은 폐동맥 출구가 좁아져 혈액 흐름이 원활하지 않은 상태를 말합니다. 이로 인해 심장이 더 많은 힘을 써야 하므로 심장 부담이 증가하게 됩니다. 증상으로는 호흡 곤란, 피로감, 실신 등이 나타날 수 있습니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 대동맥판협착과 폐동맥협착은 비교적 흔한 선천성 심장 질환이지만, 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보입니다.
6. 팔로사징후 (TOF)

팔로사징후는 심실중격결손, 폐동맥 협착, 우심실 비대, 대동맥 전위 등 4가지 주요 특징을 가지는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 청색증, 호흡 곤란, 피로감 등의 증상이 나타납니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 팔로사징후는 복잡한 구조적 결손으로 인해 치료가 어려운 편이지만, 최근 의료 기술의 발전으로 점차 좋은 예후를 보이고 있습니다. 하지만 지속적인 관리와 연구가 필요할 것으로 보입니다.
7. 삼첨판폐쇄

삼첨판폐쇄는 삼첨판막이 완전히 닫혀 있어 혈액이 우심방에서 우심실로 흐르지 못하는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 청색증, 호흡 곤란, 피로감 등의 증상이 나타납니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 삼첨판폐쇄는 매우 심각한 선천성 심장 질환으로, 치료가 어려운 편이지만 최근 의료 기술의 발전으로 점차 좋은 예후를 보이고 있습니다. 하지만 지속적인 관리와 연구가 필요할 것으로 보입니다.
8. 대혈관 전위(TGA)

대혈관 전위는 대동맥과 폐동맥이 서로 반대로 연결되어 있는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 청색증, 호흡 곤란, 피로감 등의 증상이 나타납니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 대혈관 전위는 매우 심각한 선천성 심장 질환으로, 치료가 어려운 편이지만 최근 의료 기술의 발전으로 점차 좋은 예후를 보이고 있습니다. 하지만 지속적인 관리와 연구가 필요할 것으로 보입니다.
9. 동맥간증(동맥줄기증)

동맥간증은 대동맥과 폐동맥이 하나의 혈관으로 연결되어 있는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 청색증, 호흡 곤란, 피로감 등의 증상이 나타납니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 동맥간증은 매우 심각한 선천성 심장 질환으로, 치료가 어려운 편이지만 최근 의료 기술의 발전으로 점차 좋은 예후를 보이고 있습니다. 하지만 지속적인 관리와 연구가 필요할 것으로 보입니다.
10. 대동맥협착(AS)

대동맥협착은 대동맥판막이 좁아져 혈액 흐름이 원활하지 않은 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 심장이 더 많은 힘을 써야 하므로 심장 부담이 증가하게 됩니다. 증상으로는 호흡 곤란, 피로감, 실신 등이 나타날 수 있습니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 대동맥협착은 비교적 흔한 선천성 심장 질환이지만, 적절한 치료를 통해 대부분 좋은 예후를 보입니다.
11. 좌심형성부전증후군(HLHS)

좌심형성부전증후군은 좌심실, 대동맥, 승모판, 대동맥판 등 심장의 좌측 구조물들이 발달하지 않는 선천성 심장 질환입니다. 이로 인해 정상적인 혈액 순환이 방해받아 청색증, 호흡 곤란, 피로감 등의 증상이 나타납니다. 약물 치료나 수술적 치료가 필요하며, 적절한 시기에 진단과 치료가 이루어져야 합니다. 좌심형성부전증후군은 매우 심각한 선천성 심장 질환으로, 치료가 어려운 편이지만 최근 의료 기술의 발전으로 점차 좋은 예후를 보이고 있습니다. 하지만 지속적인 관리와 연구가 필요할 것으로 보입니다.

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