Moyamoya diseaseⅠ서론1. 연구의 필요성 목적모야모야 병은 기저핵 부분의 모세혈관 확장과 관련된 양쪽 두 개내의 경동맥 협착을 나타낸는 뇌혈관 조형 사진에 기초하여 명명되었습니다. 즉 모야모야란 담배연기가 공기중에 확산되는 듯한 형상을 나타낸는 일본어로서 환자의 뇌혈관 조형사진이 담배연기와 같이 뿌옇게 나타나기 때문에 붙여진 이름입니다. 어린시절에 갑자기 편마비(반신불수)나 간질성 경련이 발생하기도 하며 성인의 경우 종종 지주막하의 출혈이 일어나기도 합니다. 이변은 주로 10세 이전, 남성보다 여성에게서 많이 발생하며(남자:여자 2:3) 일본의 경우 환자의 약 7%에서 가족성을 나타내고 있는 것으로 보고되고 있습니다. 모야모야 병의 경우에는 아직까지 병인 유전자나 병인 기작이 규명되지 않았기 때문에 연관분석을 통하여 가족력이 있는 모야모야병의 원인 유전자를 밝혀내기 위해 많은 연구가 이루어지고 있으며 또한 여러 가지 약물 및 임상적 시도가 계속되고 있습니다.저는 이번 모야모야병의 고찰을 통해 이 질병에 대해 알아가고 모야모야 질병에 대한 간호를 알고자 합니다.Ⅱ. 본론1. 문헌고찰1) 해부, 생리 및 병리-- 동맥계의 주행 --우총경동맥(right common carotid artery)은 완두동맥(brachiocephalic a.)에서 시작되고 좌총경동맥은(left common carotid a.) 대동맥궁(aortic arch)에서 시작되며, 척추동맥(vertebral a.)은 쇄골하동맥(subclavian a.)에서 나온다.또 뇌는 2개의 동맥계 (내경동맥 internal carotid a. , 뇌바닥동맥 basilar a.)에 의해 영양 공급 받는다.질병개념:경동맥조영술상 윌리스환(circle of willis)의 주위로 원위부의 뇌기저부 작은 문합혈관망으로 양측 내경동맥 말단부의 분절성 협착이나 폐색과 함께 보인다.뇌경동맥이 막혀서 약하고 가는 비정상적 혈관이 자라나 대치하다 보니 쉽게 출혈하고 망가져서 생기는 병이다.2) 원인모야모야병의는 임상증상으로는 간질발작으로서 약 5%에서 볼수 있지만 간질발작의 80% 이상은 10세 이하의 소아에서 나타나는 것으로 알려져 있다.반면에 성인에서는 대개 뇌출혈로 발병하는 경우가 많은 것으로 알려져 있으며 뇌지주막하출혈, 뇌실출혈 혹은 뇌실질내출혈로 나타날 수 있다.? 그 외의 증상들로서는 두통, 불수의적운동, 시야장애 혹은 언어장애 등을 들수 있다.? 이 질환에서 특징적인 임상 증상은 갑자기 나타나는 팔다리의 마비, 언어 장애이다. 이러한 증상들은 일시적이고 잠시 후면 증상이 없어지기 때문에 부모나 가족이 모르고 지나가거나 무시하기 쉽지만 이것이 반복되면 회복되지 않는 영구적인 팔다리의 마비나 언어 장애로 남기 쉬우며, 경우에 따라 전신 발작이나 혼수 상태와 같은 증상이 있을 수도 있습니다. 성인에서는 갑작스런 뇌출혈로 혼수상태가 되어 응급실에 내원하기도 한다.4) 진단뇌혈관 조영을 하면, 뇌저부에 희미한 혈관상이 나타나고 circle of Willis의 폐쇄가 있으면 진단할수 있다. 또 최근에는 MRI, MRI-angiograpgy로 진단되는 경우도 많아지고 있다. 또 뇌파의 re-build-up도 유명하다. 정상인이라도 청소년에서는 과호흡 중에 고진폭의 서파가 유발되는 경우가 많은데 이것을 build-up이라 한다. 이것은 과호흡으로 뇌동맥이 수축되기 때문에 일어난다고 생각된다. 일반적으로build-up은 과호흡 중지후 30초 정도 지나면 소실된다. 그러나 모야모야병에서는 과호흡 중지 수 분후에 다시 서파가 나타나는데 이것을 re-build-up이라고 한다.5) 치료천측두동맥-중대맥동맥 문합술혈관확장약을 투여2. 간호과정 적용1) 간호사정가. 간호력 첨부나. 임상병리 검사 및 진단적 검사결과검사명Digital Angiography (4Vessel) 05년 04 06검사목적대뇌 순환의 이상을 발견하기 위하여 실시한다.정상상태nomal결과Digital Angiography (4Vessel) Moyamoya disease가 의심되는 환자로 cerebral nite한 aneurysm은 보이지 않음.전체적으로 right ICA및 baranch vessel들을 involve하는 Miyamoya disease에 compatible한 소견임결과해석디지털 혈관조영술(4개혈관)을 모야모야병이 의심되는 환자로 대뇌 동맥조영술을 시행하였음.오른쪽 내경동맥 동맥조영술 상에서 오른쪽 말단의 내경동맥은 비교적 정상적인 모습을 보이나 말단 M1과 A1분절에 불규칙한 협착 모습과 함께 주변으로 다수의 모야모야 혈관들이 발달되어 있음.오른쪽 외경동맥 혈관조영술 상에서는 마일드한 경경막 측부의 혈관들이 관찰됨.왼쪽 내경동맥 혈관조영술 상에서 왼쪽 말단의 내경동맥은 비교적 정상적인 모습을 보이고 왼쪽 A1분절은 무발생을 보이며 중대뇌동맥류 및 상완 동맥들은 비교적 정상적인 모습을 보이고 중대뇌동맥류 부분에 의해서 전방뇌동맥 부분으로 lemptomeningeal 순환이 발달되어 있음.왼쪽 외경동맥 혈관조영술 상에서는 중요한 경경막 측부의 혈관 들을 보이지 않음.척추 내저의 혈관조영술 상에서 기저관과 상완 동맥들은 비교적 정상적인 모습을 보임.후측대치동맥 부분에 의해서 후측대치동맥에 비장의 혈관을 통하여 앞쪽으로 측부의 혈관들이 발달되어 있음.앞 뒤순환에서 뚜렷한 동맥류는 보이지 않음 전체적으로 오른쪽 내경동맥 및 상완 혈관들을 수반하는 모야모야병에 적합한 소견임.검사명Chest PA 05년 4월 7일, 05년 4월 12일검사목적성인환자 입원시 실시되는 정규검사로 폐종양, 폐렴증, 늑막삼출액 축적, 폐 공기촉적, 흉곽뼈 골절, 횡경막 탈장 등을 진단하고 폐주위구조를 보기 위함이다.정상상태폐에 이상소견이 없다결과NO cative lesion in the both lungs결과해석양쪽 폐에 이상소견이 없다.검사명EKG 05년 4월 7일검사목적심장주기 동안 심장이 생산하는 전지적 자극을 알기위해 시행한다.정상상태nomal결과abnomal rhythm EKGNSR PVC결과해석비정상적 리듬 심전도비특이적 반응 심실성 기외수축검사명Echo cadiogr.850.90.6~1.5 mg/dl↑ 신부전증, 신장염, 근염, 근위축, 갑상선기능 항진증, 거인증 등↓ 간기증장애. 근이영양증과 관련Na140142137~150mM/L*적혈구의 크기나 증가된 백핼구 수치는 Hct의 영향↑탈수.심한 설사.진성 다혈구증.수술.화상↓빈혈.급격한 혈액소실.임신.소화살궤양K4.24.73.50~5.30 mM/L혈구의 Hgb의 양.↑(거대적혈구):재생불량성.용혈성.악성 염산 결핍 빈혈↓(소형적혈구):철결핍성빈혈.악성종양.납중독, 혈색소병다. 약물H/S 1000ml (Hartmann's solution)효능) 전해질 보급제용법) 1회 500~1000ml를 IV(300~500ml/hr)부작용) 간장애가 있을 때 latic acidosisEpocelin (Ceftizoxime Sodium)효능) 3세대 cephalosporin계 항생물질용법) 1일 0.5~2g을 2~4회 분할 정주 또는 점적정주, 근주. 성인 1일 4g까지, 소아 1일 40~80mg/kg을 2~4회 분할 투여. 1일 120mg 까지 증량부작용) shock, 과민증, 신장애, 간효소치 상승, 위막성 대장염, 발열Dormicum (midazolam)효능) 수술전 진정, 단시간 진단시 진정, 마취제 투여시 보조약물용법) tab: 1~2정 취침전 복용inj: 수술전 진정: 0.07~0.08mg/kg(보통 성 인에 5mg/로 수술 약 1시간 정 IM내시경 또는 심혈관계 처치:초회용량: 0.035mg/kg을 2~3분 동안 IV총투여량: 최대투여량은 0.1mg/kg부작용) 혈압, 맥박변동, 호흡률 감소 무호흡, 두통, 국소동통, 발적, 구역 구토, 불안N-saline (Sodium chloride)효능) 수분, 전해질 보급제, 주사액의 용해, 희석액부작용) 고 Na+혈증, 울혈성 심부종, 부종Phenytoin (Diphenylhydantoin)효능) 대발작, 정신운동성 발작, 초점발작.용법) cap: 초기량: 12~15mg/kg/day을 2~3회유지량: 1회 100mg, 1일 3회.injV부작용) 제8뇌 신경장애 (이명, 난청), 급성Thiamin HCL (Vitamin B1)효능) Vit B1 결핍증의 예방 및 치료용법) 50~100mg씩 1~3회 SC, IM, IV부작용) 호흡억제, 혈압강하, 장관운동억제, 골격 운동억제Cantan (Vitamin C)효능) Vit C결핍증 예방 및 치료용법) tab: 1일 50mg~1g을 1~수회 분복inj: 1일 50mg~1g을 1~수회 SC, IM, IV부작용) 구역, 구토, 설사, 주사부위 통증, 신장결석, 뇨의 산성화B-comp효능) Vit B복합체용법) 1회 1정씩 1일 1회Polybutin (Trimebutine maleate)효능) 위장관 운동 조절제용법) tab: 1회 100~200mg(1~2정)씩 1~3회syr: 6개월 미만: 1회 2.5ml 1일 2~3회6개월~1년: 1회 5ml 1일 2회1세~5세: 1회 5ml 1일 3회 식전복용부작용) 변비 설사 구갈, 심계항진, 졸음, 현기증, 권태감, 두통, 발한Depakine chrono (Valproate Sodium)효능) 소발작, 초점발작, 정신운동성 발작, 혼합발작용법) tab syr: 1일 400~1200mg을 2~3회 분복(소) 1일 20~30mg/kg을 분복inj: 체중에 따라 통상 400~800mg을 지속 적이거나 반복적으로 3~5분에 걸쳐 서 서히 IV부작용) 위장장애, 식욕항진, 구내염, 권태감, 야뇨, 탈모, 부종, 백혈구 및 혈소판 감소, 빈혈. 두통, 간장애.Tylenol-ER (Acetaminphen)효능) 해열 진통제용법) tab syr: 1회 300~600mg 1일 3~4회(소): 30~40mg/kg/day을 3~4회 분복supp: 2개월~1세: 1개씩 1일 2~3bhl1~5gp 1~2개씩 1일 3회부작용) 혈소판 과립구 감소증, 오심, 구토, 식욕부진, 경련, 호흡마비, 간 신장 심근괴사Aspirin protect (Aspirin)효능) 해열, 진통 소염, 혈전증 치료용법) tab: 해열진통: 1회 0.5~1g 1자료