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Priondisease

Prion disease2008B471 강지혜Ⅰ. 서론우리 나라에서 2007년 4월 2일 한·미FTA 체결 이후 미국산 쇠고기 수입이 전격 재개되면서 광우병에 대한 관심이 불거지고 있다. 그렇다면 광우병인 prion disease란 무엇인지 알아보도록 하겠다.프리온(Prion)은 단백질성 감염성 입자(Proteinaceous Infectious Particle)로 단백질을 뜻하는 'protein'에서 pr을, 감염성을 뜻하는 'infecious'에서 i를, 입자를 뜻하는 접미사-on을 붙여 만들었다. 아직까지 많이 알려진 것이 없는 이론상의 감염원으로, "protein only" 가설에 따르면 단백질로만 이루어져 있다고 한다.프리온 질환은 사람과 동물에서 발생하는 전염성 신경질환으로, 소에서 발생되는 우해면상 뇌병증(bovine spongiformencephalopathy; BSE) 일명 광우병(mad cow disease)과 사람에서 발생되는 변종 크로이츠펠트 야콥병(new variant Creutzfeldt-Jakob disease; nvCJD) 일명 인간광우병은 변형된 프리온 단백질에 의해 유발되는것으로 여겨지고 있다. 변형된 프리온 단백에 의해 유발되는 질환으로는 사람의 경우 쿠루(kuru), 크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD), 저스만 스트라우슬러 쉥커병(Gerstmann-Straaussler-Scheinker Syndrome; GSS)과 치명적 가족성 불면증(Fatal Familial nsomnia; FFI)등이 있다. 동물의 경우에는 양이나 염소에서 발생되는 스크래피(Scrapie), 밍크에서 발생되는 전염성 밍크 뇌병증(Transmissible Mink Encephalopathy; TME), 사슴에서 발생되는 만성 소모성 질환(Chronic Wasting Disease; CWD) 등이 있다.프리온 질환에서는 뇌조직의 해면화(spongiform change), 신경교세포의 활성화및 감염성 프리온 단백(PrP지 않고 있으며, 단지 이들 두 프리온단백이 3차원적인 구조에서 차이가 난다는 것 만이 밝혀져서 해독후 변형과정(post-translational modification)이 PrPC와 PrPSc의 차이를 가져오는 기전으로 생각되고 있다. 앞에서 언급하였듯이, 인간의 프리온질환중 10∼15%는 유전적으로 발생되는데, CJD 중 가족성CJD 그리고 GSS, FFI는 특정 가계에서 유전적으로 발생하며 이들환자들은 프리온단백을 코딩하는 PRNP 유전자에 특이적인 돌연변이가 나타난다.또 하나의 흥미로운 사실은 정상인의 경우 PRNP 유전자 129번 코돈부위에서 유전자 다형성(polymorphism)을 나타내는데, 특히 현재까지 발생된 모든 변종 CJD 환자들은 코돈129번 이메티오닌/메티오닌(M/M)의 동형접합체(homozygote)를 가진사람에서만 발생됨에 따라 본 전자다형성이 프리온 질병의 감수성을 결정하는 중요 요인의 하나로 제기되고 있다. 그리고 또하나의 중요한 사실은 영국의 경우 일반인의 36.79% 정도만이 M/M을 갖고있으나 우리 나라의 경우 정상인의 94.33%에서 M/M을 갖고있음이 밝혀지면서 전세계에서 광우병에 노출시 변종CJD에 걸릴 위험이 매우 높은 나라일 가능성이 있다.2. 발생 현황2003년 국립수의과학검역원 해외전염병과의 자료에 따르면 전세계적으로 변종크로이츠펠트 야콥병으로 사망한 사람은 영국 1백43명, 프랑스 6명, 아일랜드 1명, 이탈리아 1명, 미국 1명, 캐나다 1명으로 총 1백53명. 이들은 모두 1980-1996년에 영국에 거주했던 것으로 알려졌다. 이밖에 프리온 유전자에 돌연변이가 생겨 발생하는 저스만 스트라우슬러 신드롬이나 치명적 가족성 불면증도 처음에는 유전병인 줄알았지만 결국 프리온 질병임이 밝혀졌다.프리온 질병은 원래 종 간의 벽을 뛰어넘기가 어렵다고 알려져 있었다. 영국은 양이나 염소에서 자연적으로 발생하는 스크래피의 발병 빈도가 매우 높은 나라다. 더군다나 영국에서는 양고기를 즐겨 먹기 때문에 많은 영국인이 스크래피에lix 구조가 많고 α-helix 구조가 β-sheetβ-sheet 구조가 적음 구조로 변형된 것이 특징변형 프리온은 정상 프리온을 자기와 비슷한 유해 단백질로 만들기 때문에 결국 뇌 신경세 포를 파괴하게 되므로 스폰지 모양의 병변이 나타나게 됨4. Prion disease 종류4.1동물에게 나타나는 prion질환예외적인 사항을 접어두면 우리에게 알려진 모든 prion질환들은 그것의 영향으로 인하여 죽음에까지 이르게 한다. 그러나 이러한 증상들의 잠복기간과 질병 진행속도가 어떻게 적극성을 띠는가가 매우 다양하다. (조현주, 여상건 1997)1) ScrapieScrapie 는 면양과 산양에 발생하는 질병으로 약 200여 년 전부터 알려져 온 질병이며, 유럽, 아시아, 북미 및 남미에 산재해 있다. 영국에서 수입한 면영에서 scrapie 가 발생했을 때 호주 및 뉴질랜드에서는 감염된 농장의 모든 면양을 처분시켜 scrapie를 박멸시켰다. 따라서 현재 이 두 나라에는 scrapie 발생이 근절되었다. Scrapie 는 발열이나 기타 특별한 증상 없이 모르는 사이에 질병이 진행된다. 초기 증상으로는 불안감, 초조감, 과민반응, 공격적인 행동으로 나타나며 치매 현상을 보이기도 한다. 초기에 머리와 목 부분이 근육이 떨리는 것을 관찰할 수 있다. 질병 후기에는 면양은 멍청하게 되며 앞이 잘 보이지 않고 타액을 많이 흘리며 극도의 소양감을 느껴 등허리를 벽이나 나무 등에 문질러서 털이 빠진 patchy를 볼 수 있으며, 현저한 체중 감소를 보이면서 결국은 죽게 된다. Scrapie는 또한 여러 TSEs 중 가장 많은 연구가 이루어진 질병이다. 1936년 Cuille 및 Chelle는 Scrapie에 감염된 면양의 뇌 조직과 척추조직을 건강한 면양에 접종시켜 최초로 Scrapie의 experimental transmission 에 성공하였다. (Cuille J. 1936) 1935년 영국의 Oredun Research Institute 에서 "Louping III" vac켰던 원인이 되었던 것이었다. 2004년에는 BSE 와 연관성이 있어 보이는 다양한 질병들이 워싱턴주, 오레곤주, 캐나다에서 보고 되었고 2005년 6월 텍사스에서는 BSE 테스트에 양성반응을 보이는 소가 발견되었다. BSE 에 감염된 소가 보이는 증상은 행동의 양상에 변화가 오는 것이다. 불안해 한다든가, 공격적이 된다거나, 또는 비정상적으로 자세를 취하거나, 이상한 걸음걸이를 하거나, 일어서는데 문제를 보이거나, 우유생산량이 줄거나 또는 지속적으로 먹이를 섭취함에도 계속 체중이 줄어드는 현상들을 예로 꼽을 수 있다. 임상적으로 보았을 때 감염된 가축은 계속 상태가 나빠지게 되어 죽거나 또는 안락사를 시켜야 한다. 이러한 증상을 보이는 임상기간은 보통 2주에서 길게는 6달에 이른다. BSE 에 걸린 가축은 모두 성장을 다한 3년에서 11년에 이르는 어른이었다. 그러나 병에 걸린 대부분의 동물은 3년에서 5년 안에 병의 증상을 나타내는 것으로 알려졌다. (조현주, 여상건 1997)3) Transmissible mink encephalopathy(TME)밍크의 정파성 뇌증은아주 희소한 질병으로서 밍크 사육농장에서 발생한다. TME의 최초 발생은 1947년 위스콘신주의 밍크 종장에서 발생하였다(Hartsough, 1965). TME는 그 후 1961년 다섯 개의 밍크 농장에서 발병하였고, 1963년에는 위스콘신의 두 밍크 농장과 Idaho의 한 밍크 농장에서 발병하였고, 캐나다, 핀란드, 동독의 한 밍크 농장에서 각각 발병한 바 있다.TME는 번식용의 성숙한 밍크에서만 발병하는데 그 이유는 대부분의 농장에서 밍크는 6-7개월 때 박피하여 모피를 상용으로 채취하기 때문이다. TME가 발생한 12개의 밍크 농장 중 5농장에서는 성숙한 밍크 100%가 감염되어 죽었다. TME는 TSE에 감염된 동물 고기를 밍크에 급식하므로서 발생하였다. TME는 다른 TSE와 달리 밍크 개체간에 전파되지 않는 “Dead-end"질병이며, 햄스터에는 감염되나 쥐에는 감염되지 않는다.(조남자는 병원체가 적은 근육 조직을 먹었고, 성인 여자들과 아이들은 병원체가 많이 포함된 뇌조직을 먹었기 때문이다. Ritual Cannivalism의 습관이 없어진 후 Kuru의 발생률은 현저히 낮아져 현재는 아주 희소한 질병으로 남아있다. 대부분의 Kuru환자는 치매 현상을 나타내지 않는데 이점이 CJD와 Kuru의 임상 증상의 큰 차이점이다. Kuru병의 연구로 미국 NIH의 Dr. Carleton Gajdusek은 1976년 Nobel 의학상을 수상한 바 있다. (Gajdusek, 1977) (조현주, 여상건 1997)3) Gerstmann-Straussler-cheinker disease(GSS)GSS는 CJD의 변형으로 어겨지며 familial pattern으로 발생하는 아주 희소한 질병으로 매년 인구 1000만명 당 한명 정도 발생한다. GSS 환자의 PRNP gene에 돌연변이(Germline mutation) Pro102Leu(P102L)을 관찰할 수 있으며 수직 감염으로 전파된다(Hsiao, 1989). 이 병은 인간의 prion 단백질의 gene encoding의 결과로 유전성 치매가 되는 것이다. GSS변이를 지닌 것으로 50세대 정도가 확인되었다. 처음 증세가 나타나서 죽을 때까지의 병의 진행기간은 2~6년이다. (조현주, 여상건 1997)4) Fetal Familial Insomnia(FFI)FFI도 GSS처럼 familial pattern으로 나타나며 유전적 신경계 질환으로 삼한 불면증을 나타내는데 PRNP gene에point mutation Asp178Asn(D178N, M129)이 있다. FFI 환자의 뇌에서는 소량의 PrPsc를 추출할 수 있는 것이 이 병의 특징이며 deglycosylation 시킨 후의 PrPsc의 분자량은 19kD으로 다른TSEs의 PrPsc 분자량보다 작다. FFI 병원체는 최근 실험동물에 감염시킨 바 있다(Prusiner, 1997). 이 병은 인간의 prion 단백질의 gene encoding의 다른 변 한다.

의/약학| 2008.06.02| 18페이지| 3,000원| 조회(405)

광우병, bse, prion, Priondisease, CDJ

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편마비 평가A좋아요

편마비(Hemiplegia)?얼굴의 반쪽과 같은 쪽 팔 ·다리 모두에 운동마비가 일어난 상태를 말한다. 반신마비 또는 편마비라고도 한다.수의운동을 지배하는 추체로가 대뇌의 피질 ·피질하 내포), 뇌간의 어느 부위에서건 장애를 받아도 일어난다. 마비는 연수와 척수의 경계부에서 척수로가 대부분 교차되므로 장애 쪽과는 반대쪽에서 일어난다.급성으로 발생한 뇌 속의 순환장애, 특히 내포 부근의 출혈 ·연화 등에 의해 일어나는 경우가 많다. 원인질환으로서는 뇌출혈을 비롯하여 뇌연화 ·뇌종양 ·동맥염 ·당뇨병 ·요독증 등을 들 수 있다.초기에는 이완성 마비로 시작되어, 수 시간 내지 수 일 후에는 경련성 마비가 온다. 마비가 온 쪽의 얼굴은 이완되어 건강한 쪽으로 수축되면서 당겨지고, 혀도 마비가 온 쪽으로 굽어져서 언어가 명확하지 못하다. 팔은 팔꿈치의 관절이 굽어져 몸통 가까이로 붙는 모양이 되고 다리는 늘어나서 바깥쪽으로 돌아가 뒤틀리는 모양을 나타낸다.완전마비일 때는 팔 ·다리가 모두 전혀 움직이지 않는다. 불완전마비의 경우는 뇌의 상해 정도에 따라 다르지만 일반적으로 손가락의 섬세한 운동이나 걸을 때 발의 운동에 장애가 나타난다.치료는 원인질환을 치료하며 동시에 적당한 시기에 마비된 쪽을 마사지하고 운동 ·온욕요법 ·전기요법 등으로 근육의 위축을 막아 운동기능을 회복하도록 한다.증상과 징후I.감각감각은 자주 손상 받으나 편마비측에서 없는 경우는 드물다 또한 결함의 정도 종류는 혈관 병변의 위치와 정도에 관련이 깊다* 국소적인 기능부전-피질병변* 전체적인 침범-시상 과 근접조직을 포함한 심부병변* 교차성 무감각증-뇌간병변1.고유수용감각 소실-연합된 손상:motor power, postual function, 무능력의 전반적인 수준2.표재성 촉각, 통각,온각의 소실-전반적인 지각의 기능부전과 자가손상의 위험이 생긴다3.복합된 감각의 소실-two point discrimination4.시야의 결함-동측성 반망?①한쪽눈의 코쪽반과 다른쪽눈의 측두반의 시야결손(시야결손 측luntary movement, spasticity 발달?③voluntry control of the movement synergy, spasticity최고조?④movement combination that do not follow the paths of either synergy spasticity가?? 감소하기 시작?⑤more difficult movement combination?⑥spasticity가 사라지고 각각의 관절운동이 가능 정상적인 coordination???☞ⓐ운동의 회복은 예상할 수 있는 패턴에서 발생?????ⓑ회복의 단계가 연속적으로 보여짐?????ⓒ모든 환자들이 완전히 회복되지는 않는다?????ⓓ환자에따라 회복율은 다르다2.Alternation in tone (tone의 교대)1)flaccidity-대게 stroke후 즉시 나타나며 시간이짧다2)spasticity- 주로 항중력근 에발생,사지의 움직임과 static posture에 제한?①U/E-scapular reactor-shoulder abductor, depressor, internal rotator, elbow flexor,?? forearm pronator, wrist,finger flexor?②neck, trunk-편마비측에서 side flexion 증가?③L/E-pelvic reactor-hip abductor, internal rotatior, hip and knee extensor,????????? pronator flexor와 supinator, toe flexor3)muscle tension 의 자동조절(anatomic postual tone)신체분절과 비정렬, 장시간 서있을 때 고정시켜주는 골격근의 손상으로 근위 관절과 체간에 근접하게하여 안정시켜주는 능력이 결핍3.synergy pattern사지의 synergy pattern 은 원래의 movement pattern이 spasticity와 결합하면서 상동적이 되었다(streotype) 연합된반응에서든 수의적운동패턴ation???????????????????knee:extension???????????????????ankle:plantarflexion, inversion???????????????????toe:plantarflexion4.Reflex?회복의 단계에따라 다양하게 바뀌어간다1)초기: stroke 에의한 hypotonia로 무반사증(areflexia)이 나타난다2)중기:hyperreflexia가 나타난다?①stretch reflex 활동이 항진, clonus, clasp-knife rx를 보인다?②cutaneous rx(positive babinski)가 보여질 것이다?③원시반사 또는 tonic reflex pattern 이 나타날 것이다?④높은 수준의 balance reaction은 자주 손상되거나 결여된다??-정위, 평형, 보호신전 반사5.Paresis?1) paresis와 weaknes는 일반적으로 발생?2)spastic hemiparesis는 운동을 조절하거나 시작하기 위해 또는 자세를 유지하기 위해서 필요한 힘을 정상적으로 발생시킬수없다3)motor neuron과 muscle 모두에서 변화가온다:function agonist의 motor unit의 수가 감소되었다?①탈신경지배 전위-피질척수로에서 변화가 온다?②근육의 변화- 위축:fast-twitch fiber의 많은 소실?③contration time의 증가-마비근의 피로증가?④muscular force 감소4)paresis의 정도-주변상황에 따라 다양하며 functional task에서 강하게 나타난다6.협조불능(incoordination)?1)원인??①cerebellum과 basal ganglia 의 침해?②proprioceptive 소실?③motor weakness2)ataxia-소뇌병소①주동근과 길항근의 조절움직임에 정도를 조절하며 이루어지는 상호작용과 협력근??????? 들의 활성화에 손상②자세나 운동의 변화에 대한 근육의 자동적 적응인 strech reflex responce가 비?????뇌반구 손상환자가 운동계획 장애를 더 많이 갖는다III.Functional abilitystroke 에의해 기능적 능력 수행이 손상되거나 결여된다1.rolling, sit up, transfer, standing up, walking pose는 acute stroke의 moderate나 severe 상태에서 문제된다2.basic ADL skills(feeding,dressing....)3.motor 와 sensory의 손상-기능적 수행에 늘영향IV.speech and language disorder우성 대뇌반구(주로 좌측) 의 parietooccipital cortex의 병변에의해1.실어증-뇌 손상에 의해 얻은 통화장애1)특징-언어의 이해 공식화 사용에 손상2)type??①fluent aphasia-말하는 것은 유창하나 듣고이해하는 능력이 손상?②nonfluent-말의 흐름이 느리고 더듬으며 어휘가 제한되어 있고 구문법이 손상, 정확한??? 발음이 힘들며 이해능력은 좋다?③global-언어의 생산과 이해능력 모두 손상 광범위한 뇌손상시 나타내기도 한다2.구음장애-언어 생성을중개하는? 중추또는 말초신경계의 부분적 손상으로 일어난 운동언어 장애의 분류??☞실어증는 language 의 문제 구음장애는 speech 의문제이다V. 지각 장애열성 대뇌반구(우측 대뇌반구) 의 두정엽 의 병변에의 해서 발생, 공간,시간 인지능력 장애, body image의 장애 ,환측무시1.visuospatial 의 손상-지리, 크기, 위치, 운동의비율, 전체에서 부분의 관계를 판달할????? 수 없다2.topognaphical disorientation (국소 해부의 지남력 상실)1)한곳에서 다른곳으로 가는 것을 잃어 버린다2)바닥과 물체의 관계를 구별하는데 어려움을 느낀다3)희미한 곳에서 수직상태의 지각에 문제가 있다(몸을 한쪽으로 기울인다)3.bodyschema 와 body image 가 왜곡된다1)body schema-신체의 자세의 모습과 그 부분의 관계2)body image-자신의존재할것이다(지남력, 집중력, 정보처리속도, 개념의능력, 실행능력, 등등)1)원인??①stroke에 의한 1차적 손상?②병리학적 성숙과 연합된 발병전의 변화2)특징??①짧은 기억기간을 가지며 연속되는 지시에서 정보의 처음 몇가지만을 기억한다 (long????? term memory는 완전히 존재하나 short term memory 는 자주 손상받는다)?②정보를 일반화 하기 힘들다(정보의 대입이 어렵다)4.emotional lability본능적인 감정의 표현은 억제할수없다(감정의 변화가 빠르고 작은 자극에도 쉽게 반응)1)감각소실은 낯선 병원 환경에 의할 수 있고 acute stroke에 의한 비활동은 민감??????? 함, 혼란, 불안 때때로 정신병 망상 또는 환상을 일으키기도한다2)마비측을 문쪽으로한 침대의자세에서는 사회적 상호작용을 제한 지남력 상실을 증가 시킬 것이다3)수용력이 감소한 환자는 너무 큰 자극에 감각과부하를 느낄 수 있다5.치매다양한 뇌질환에 의해 발생될수 있다(multifocal dementia)1)특징?높은 수준의 기능이 감소, 불완전한 판단, 의식 손상, 기억력 저하, 통화능력 감소2)동반 증상?cerebral ischemia, focal neurologic sign, hypertension6.간질 발작stroke에 의한 것 보다 폐쇄성 경동맥 질환에 의한 것이 더많다seizure-뇌출혈의 초기에 발생VII.2차적 문제1.방광과 대장기능 상실??뇨실금-내재하는 도뇨관사용☞일찍? 제거하는 것이 바람직(강직의 증가와 요로 감염 증가)2.구강안면 기능장애?1)dysphagia(연하 곤란증)삼키는 능력의 곤란 일반적으로의 합병증①원인-acute hemiplegic lesion연수 뇌간(9,10 뇌신경)에 영향을 주는 병변②증상-삼키는 반사의 개시가 지연, 후두 연동 운동의 감소, 혀의조절 감소, 턱과 입술을 다물기가 나쁘고 감각의 변화 머리조절 능력손상??☞L-tube는 gag reflex가 사라진 환자에게의 음식물 공급로 길이는 60cm 위까

의/약학| 2007.09.03| 8페이지| 1,500원| 조회(1,464)

편마비, Hemiplegia, 심부병변, 뇌간병변, 불완전마비

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파킨슨병

파킨슨병Parkinson's disease파킨슨병은 뇌의 신경전달물질 중의 하나인 도파민의 결핍으로 인해 주로 진전(떨림), 근육의 강직 그리고 몸동작이 느려지는 서동 등의 운동장애가 나타나는 질환을 말합니다. 이러한 파킨슨병은 적절한 치료를 받지 않을 경우 운동장애가 점점 진행하여 걸음을 걷기가 어렵게 되고 정신증상 및 자율신경계 증상도 나타나 일상생활을 전혀 수행할 수 없게 되고, 사망에도 이를 수 있는 무서운 질환입니다.1817년 영국의 의사인 제임스 파킨슨(James Parkinson)이 처음으로 체계적으로 기술하였으며, 과거에는 효과적인 치료법이 거의 없었지만 1970년대 이후 엘도파(L-dopa)라는 약물이 개발되어 뇌 안에 부족한 도파민을 보충하는 치료를 시작하게 되었고, 엘도파 이후에도 새로운 치료약 및 치료법이 많이 개발되어, 요즘에는 병의 초기부터 적절한 치료를 받게되면 거의 정상적으로 살아갈 수 있습니다. 파킨슨병 환자에 대한 국내의 정확한 통계 자료는 없으나 인구 1,000 명 당 1명 정도의 비율로 발병하는 것으로 추정됩니다. 파킨슨병은 주로 노년층에서 발생하는 질환으로 연령이 증가할수록 이 병에 걸릴 위험은 점점 커지게 됩니다.1)원인파킨슨병은 아직 궁극적인 발병원인이 밝혀지지 않은 신경퇴행성질환의 하나에 속합니다. 도파민이라는 신경전달물질의 결핍이 파킨슨병의 증상을 나타나게 하는데, 도파민은 정상인의 뇌에서 검게 보이는 흑색질(substantia nigra)이라는 부위의 신경세포에서 주로 만들어집니다. 파킨슨병 환자의 뇌에서는 흑색질이 탈색되어 있고, 현미경으로 관찰하여 보면 이 곳의 신경세포들이 변성되어 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 하지만 아직까지 왜 흑색질 신경세포의 변성이 일어나는가에 대해서는 확실하게 알려진 것이 없으며, 이처럼 뚜렷한 발병 원인을 모를 때 "특발성"이라는 말을 사용하는데, 파킨슨병의 대부분이 이러한 특발성 파킨슨병에 해당됩니다. 특발성 파킨슨병을 일으킬 수 있는 원인에 대한 연구는 국내외에서 활발하게 진행투 시합 등과 같이 뇌의 반복적인 외상이 파킨슨증을 일으킬 수도 있습니다. 망간, 수은, 이황화탄소, 일산화탄소(연탄가스) 등에 의한 중독에 의해서도 파킨슨증이 나타날 수 있습니다. 이차성 파킨슨증 중에서 가장 흔하고도 간과하기 쉬운 것이 약물에 의한 파킨슨증이며, 대표적인 약제는 정신과 치료에 사용하는 몇 가지의 신경안정제(할로페리돌, 클로르프로마진 등)와 일부 위장약(메토클로프로마이드) 등이 있습니다. 이 밖에 다른 신경퇴행성질환에 동반된 파킨슨증으로 다발성뇌신경계위축, 진행성핵상신경마비,미만성루이소체병 등이 있겠습니다.3)경과대부분의 파킨슨병 환자는 서서히 병의 증상이 나타납니다. 증상이 더 이상 악화되지 않고 초기의 상태를 계속 유지하는 경우도 일부 있지만, 파킨슨병 자체가 완전히 없어지는 경우는 없습니다. 파킨슨병의 증상이 악화되는 속도는 사람마다 차이가 있지만 대개 매우 느리게 진행하므로 대부분의 환자들은 적절한 치료를 받으며 오랜 기간 동안 큰 불편함 없이 일반적인 사회활동을 할 수가 있습니다. 파킨슨병이 아주 심해져도 파킨슨병 자체로 사망하지는 않고, 파킨슨병의 증상으로 인한 내과적인 합병증(폐렴, 욕창, 요로감염 등)이 발생하여 사망합니다. 따라서 적절한 치료를 적절한 시기에 받는 것이 중요합니다.약물치료에도 불구하고 흑색질 신경세포의 변성은 서서히 진행하므로 처음에 시작하였던 약물치료가 어느 시점에서는 효과가 떨어져 새로운 문제들이 나타나게 되는데, 이러한 경우 약물의 용량을 변화시키거나 약물의 종류를 바꾸어 문제를 해결하게 됩니다. 즉 파킨슨병의 치료는 한 번 처방으로 끝나는 것이 아니라 환자의 상태에 따라서 수시로 바꾸어야 합니다. 따라서 정기적으로 상담하고 가장 적절한 치료 방법을 환자와 의사가 같이 찾아나가는 것이 이 병을 극복하는 최선의 방법인 것입니다.4) 임상 증후? 강직성 (Rigidity): 파킨슨 병의 주요한 증상중의 하나임. 강직성은 완전 가동범위에서 나타나며 분포가 일정하지 않으며 하나의 사지나 한쪽에서 시작하다 결국 전며 수의운동이 없어진다. 병이 진전됨에 따라 진전증은 움직일 때 나타날 수도 있지만 항상 나타나는것은 아니다. 진전증은 기저-시상-피질회로에 증가된 활동으로 초래되고 시상의 배외측 핵에의한 알파 근신경 세포가 담당하는 리드믹한 동작의 수행을 보인다. 진전증은 환자가 이완되어 있고 일하지 않을 때 덜 심하고 수의적 노력에 의해 감소되고 수면시 완전히 없어질 수 있다. 또 진전증은 정서적 긴장, 흥분 혹은 피로에 의해 악악화다. 진전증은 환자의 2/3에 영향을 미치며 발병할 때에 강직성이 진행되기도 한다. 병의 초기에 진전증은 아주 경하고 짧은 기간동안 나타나는 반면에 후기에는 자주 집중적이고 반복 적으로 더 심하게 나타난다. 가장 빈번한 형태는 손으로 알약을 돌리는(pill rolling) 동작과 같은 형태의 엄지와 시지의 굴곡 신전의 교대동작이 특징적이다. 사지에 가장 흔히 발달되고 턱과 혀에 나타나기도함다.? 자세 반응 장애 (impaired postural reactions): 환자는 균형반응이나 감각의 장애로 서서 균형 잡기, 건기나 주변돌기를 유지하는데 어려움이 있다. 균형을 잃었을 때 환자는 자세 적응과 평형감각을 얻기까지는 반응과정의 상실로 쉽게 넘어진다. 또 보호신전 반응이 결여 될 때도 잦은 부상을 초래하고 자세적응은 장애를 받거나 없어진다. 환자는 수의 운동시 자세 근육의 적응을 조절하기가 어렵다. 담창구의 퇴행은 자세 불안정의 근원으로 보고 체간의 강직성이 심한 자세 반응의 장애가 온다. 어떤환자는 직립자세를 인지할 수 없으며 이는 균형에 기여하는 전정, 시각, 고유수용성정보를 처리하는데 비정상적임을 나타내는 것이다.5) 다른 임상 증상? 자율신경계 이상: 자율신경계 이상 중에서 가장 흔히 경험하는 증상은 배뇨장애입니다. 소변이 방광에 가득차 있어도 소변이 잘 안나오거나, 방광에 소변이 없어도 자꾸 소변이 마려운 등의 증상, 소변이 갑자기 나오려고 하는 뇨긴급, 소변을 자꾸 실수하는 뇨실금 등의 다양한 배뇨장애가 관찰됩니다. 파킨슨병에서는 여다리에서 불쾌하게 뜨겁거나 찬 기분이 나타날 수 있습니다. 또한 다리에 뜨겁게 타는 듯한 이상감각증상, 벌레가 피부 위로 기어가는 듯한 이상감각증상, 심한 피부 간지러움증 등의 증상이 나타날 수 있는데 이런 증상들은 주로 밤에 나타나 환자의 수면을 방해하는 요인이 됩니다. 이런 증상들은 일반적인 진통제로는 효과가 없고, 파킨슨병 약물의 투여로써 같이 좋아지는 경우가 많습니다.? 정신기능 이상: 파킨슨병에서는 일반적으로 치매라고 할만한 심한 정신기능의 장애는 아주 드물게 나타납니다. 그러나 사고의 속도가 다소 느려지고, 경미한 기억장애나 주의집중장애가 나타나며, 이해력과 논리적인 사고력이 감소할 수 있습니다. 하지만 일상적인 일을 수행하는데 문제가 될 정도는 아닌 경우가 많고, 대다수의 환자들은 웬만한 업무를 무리 없이 처리할 수 있습니다. 드물게 치매라고 할 수 있을 정도의 심한 정신기능 장애가 나타나는 경우도 있는데, 연구결과에 따라 다소 차이는 있지만 대략 10%의 환자에서 비교적 심한 정신기능장애가 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 정서적인 장애는 비교적 흔히 관찰됩니다. 우울한 기분을 느끼는 경우가 많은데, 이는 병에 대한 환자의 정상적인 반응으로도 나타날 수도 있고, 뇌 안에서 유지되던 신경전달물질들 간의 균형이 깨지는 생물학적인 요인으로도 나타날 수도 있습니다.? 수면장애: 파킨슨병에서의 수면장애는 여러 가지 다양한 원인에 의해 다양한 양상으로 나타날 수 있습니다. 파킨슨병 자체의 증상으로 몸을 가누기가 힘들게 되면 이로 인한 불편함으로 잠들기가 어렵게 될 수 있습니다. 하지만 환자에게 실제로 문제가 많이 되는 경우는 잠을 자다가 자꾸 깨는 경우입니다. 파킨슨병에서 비교적 특징적으로 관찰되는 것은 다리에 이상감각을 느끼거나 주기적인 다리의 이상운동으로 인해 잠을 깨는 경우입니다. 그 외에 배뇨장애, 감각장애, 우울증 등도 수면을 방해하는 요인이 될 수 있습니다. 또 하나 중요한 요인은 파킨슨병 치료약 중 가장 많이 사용되는 엘도파에 의해서도 불면증이 치료법은 현재 여러 가지가 개발되어 있습니다. 환자마다 가장 적절한 치료법을 찾아서 이를 꾸준히 시행하는 것이 가장 좋은 치료가 됩니다. 간혹 파킨슨병 환자들이 의사와 상담하지 않고 건강에 좋다고 하는 식품이나 보약 등을 스스로 복용하거나, 또는 그 외의 민간요법에 의지하다가 병이 아주 심해지는 경우가 있으므로 주의하여야 합니다.일단 파킨슨병으로 진단을 받게되면 먼저 약물치료를 시작하는 것이 보통입니다. 파킨슨병 치료의 목표는 일상생활을 무리 없이 영위할 수 있도록 하는 것입니다. 따라서 파킨슨병 약물치료의 원칙은 이러한 목표를 달성할 수 있는 최소 용량의 약물을 사용하는 것입니다. 증상을 완전히 없애기 위해서 처음부터 많은 약물을 복용하게 되면 약으로 인한 부작용이 빨리 나타날 수 있기 때문에 조심하여야 합니다.파킨슨병에서 가장 많이 사용되는 약물은 엘도파 제제입니다. 엘도파 제제는 뇌 안에 부족한 도파민을 직접 보충해 주는 약입니다. 따라서 가장 효과가 확실합니다. 하지만 이 엘도파를 장기간 복용하면 약물로 인한 운동기능의 기복 현상이 나타날 수 있기 때문에, 가능한 한 이 약의 용량을 줄여서 사용하는 것이 권장됩니다. 도파민 수용체 작용제도 흔히 사용되는 약물인데, 부족한 도파민을 대신하여 도파민과 비슷한 작용을 나타냅니다. 도파민 수용체 작용제는 주로 엘도파 제제와 병행하여 투약하는 것이 보통이나 단독으로 사용하기도 합니다. 항콜린 약제들도 주로 엘도파 제제와 병행하여 투약하는 경우가 많은데 특히 진전증에 효과가 좋습니다. 하지만 항콜린성 약물은 부작용으로 자율신경계 이상이나 정신기능의 이상 등이 자주 나타나므로, 60세 이상의 노인이나 이러한 증상들이 이미 나타나 있는 환자들은 복용을 피하는 것이 바람직합니다. 엘데프릴이라는 약은 다소 논란이 있기는 하지만 현재까지 나와 있는 약들 중에서 유일하게 병 자체의 진행을 늦출 수 있다고 알려져 있어, 초기 파킨슨병 환자에게 자주 사용되고 있습니다.이외에도 계속 새로운 약들이 개발되고 있습니다. 새로운 도파니다

의/약학| 2007.06.07| 8페이지| 1,500원| 조회(575)

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통증(pain)

★ 통증 (Pain)통증이란 신경말단이 자극되어 불편이나 불안 또는 고통스런 국소 감각으로, 손상으로 부터 피하거나 손상을 제거하기 위한 보호기전이다.통증의 분류1. 통증의 기간에 따른 분류1) 급성통증 (acute pain)원인이 제공된 때부터 수 일까지 통증이 지속되면 급성통증이라 한다.신경생리학적으로 말초 조직의 손상으로 일어난다.조직손상 부위에서 유해자극이 전달되어 치유가 될 때까지 통증이 지속된다.유해자극의 원인이 없어지면 통증도 없어진다.2) 아급성통증 (subacute pain)임상적으로 수 일에서 수 주까지 통증이 지속되는 것을 말한다.신경생리학적인 관점에서는 급성통증과 거의 비슷하다.3) 재발성 급성통증 (recurrent acute pain)급성통증이 반복적으로 일어날 때를 말한다.예를 들자면 일정한 기간을 두고 편투통이 발생하거나증상이 일진일퇴를 거듭하는 류마티스성관절염의 통증과 같은 것이다.4) 지속적 암 통증 (ongoing cancer pain)종양세포가 끊임없이 증식하면서 정상조직의 손상을 일으켜 통증이 지속적으로 나타난다.5) 만성통증 (chronic intractable benign pain, CIBP)지속적인 말초조직의 병변으로 간헐적으로 유해자극이 가해지거나 또는 불안, 우울, 정서장애 등 정신적 요인으로 약간의 통증이 계속 나타난다.어떤 경우에는 지속적인 불쾌감과 악성통증이 나타나기도 한다.6) 만성통증증후군 (chronic intractable benign pain syndrome, CIBPS)Coping기전이 깨져 만성 통증으로 완전장애가 된 상태이다.통증을 일으킨 본래의 원인과 관계없이 견디기 어려운 극심한 악성 통증이 지속되고 약물, 외과적 치료, 신경차단 등의 방법으로도 치료되지 않는다.2. 통증의 원인에 따른 분류1) 기질적 통증 (organic pain)조직손상과 같은 생물학적 요인으로 유해자극수용 증가, 통증역치 및 통증내성 감소로 인해 나타나는 통증이다. 예를 들자면 관절염, 창상, 신경손상, 암 등으로 인한 통증 등이다.2) 심리적 통증 (psychologic pain)조직손상은 없으나 불안, 불면 등 정신적인 요인으로 유해자극수용 증가, 통증역치 및 통증내성 감소로 인해 나타나는 통증이다.2) 기질적-심리적 통증만성 요통, 작열통, 두통 등과 같이 기질적 요인과 심리적 요인이 같이 작용하는 통증이다.3. 통증의 특성에 따른 분류통각섬유의 분포 및 밀도의 차이, 조직이 가지는 감각의 질적차이에 따라 체성통증, 내장통, 연관통으로 구분할 수 있다.1) 체성통증 (somatic pain)(1) 표재성 체성통증 (superficial somatic pain)피부나 표재성 조직에서 생기는 통증이다.A-? 섬유 및 C 섬유가 전도한다.특징은 날카롭고, 찌르는듯하고, 욱신거리는 등 다양하게 감각을 느낀다.통증부위는 병변이 있는 국소부위에 한정되고 명확하다.(2) 심재성 체성통증 (deep somatic pain)골막, 인대, 근육, 건 등 심부조직에서 생기는 통증이다.C 섬유가 전도한다.특징은 무디고 쑤시는 듯한 감각을 느낀다.통증부위가 국소적으로 덜 한정되어 있다.흔히 근경축 및 압통이 동반되며 심부 및 표재성 유해수용체가 중복자극 되기도 한다.연관통을 나타내기도 하고 통각과민, 교감신경 흥분 등이 나타난다.심재성 체성조직은 자극에 대한 통증 감수성이 서로 다르다. 통증감수성은 근육이 제일 낮고 건과 인대 및 관절주위의 연부조직, 골막의 순서로 높다.근골격계에 염증, 혈액순환장애, 외상, 갑자기 가해진 과도한 부하 및 장시간 가해진 부하 등에 의해서 통증역치가 낮아져 통증을 느끼게 된다.2) 내장통증 (visceral pain)(1) 진성 내장통증 (true visceral pain)내장통증은 내장기에 분포된 통각섬유의 흥분에 의하여 복강 및 흉강 등 몸속 깊이에서 느끼는 통증이다.특징은 국소통증부위가 명확하지 않고 둔통이나 쥐어짜는듯한 통증을 많이 느낀다 (내장기에 분포하는 통각섬유가 비교적 적기 때문에)자율신경성 증상 (오심 및 구토 등 )을 동반하기도 한다.내장기중에서 대장과 소장은 통증을 덜 느끼고 실질을 싸고 있는 막과 주위조직에서 심한 통증을 느낀다.(2) 체벽통증 (parietal pain)횡격막, 늑막, 복막 등의 내장기에서 느끼는 통증이다.통증부위가 국소적으로 명확하고 날카로운 통증이 나타난다 (A-? 섬유지배)근경축이나 반사성 경직이 동반된다.피부 깊숙이에서 압통을 느끼게 된다.교감신경의 기능항진이 나타나서 혈압상승, 빈맥, 혈관수축, 호르몬의 변화가 나타나기도 하며 부교감신경의 기능항진으로 서맥, 심한 저혈압, 심한 전신 무력감이 동반되기도 한다.3) 연관통 (referred pain)심부의 내장기에 분포하고 있는 통각섬유가 자극되었음에도 불구하고 병변부위에서 통증을 나타내지 않고 멀리 떨어진 체성조직에서 통증을 나타내는 것을 연관통이라 한다.연관통은 척수분절 중에서 신경분지를 내고 있는 신체표면에 연관되어 나타나는 경향이 있다.통증의 발생기전현재까지 보통 3가지 가설로 설명되고 있다.⑴ 특수개념설중추신경계에는 아픔의 정보를 처리하는 특수한 성격을 가진 감수기가 있다고 생각하는 학설로서, 이러한 아픔 감수기는 자율신경종말섬유인 A델타유수섬유와 C비유수섬유로서 이곳에서 인지된 아픔은 곧 척수신경의 후근을 통해서 척수중심강을 가로질러 소위 측척수시상로라고 하는 신경전달로를 통해 상행하여 시상부의 전후측핵을 지나 뇌지각센타에 도착하게 되는데 여기서 아픔의 성격을 분석하여 필요한 조치를 취하게 된다는 학설이다.

의/약학| 2006.11.24| 3페이지| 1,000원| 조회(845)

통증, 통증기전, pain, 통증분류

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[물리치료]Gait 평가A+최고예요

- Gait -★ Normal Gait1. Phase of gait- 한쪽 발 뒤꿈치가 땅에 닿는 시기부터 동측발 뒤꿈치가 땅에 닿는 시기.- 두 stance phase와 두 swing phase로 구성1) 입각기 (stance phase, support phase)- 한쪽 발 뒤꿈치가 땅에 닿는 시기부터 동측 발가락이 지면을 떠나는 시기까지- 보행주기의 60%가. heel strike ( initial contract )나. foot flat ( loading response )다. midstance라. heel off ( terminal stance )마. toe off ( pre-swing)2) 유각기 (swing phase )- 발끝밀기가 끝난 직후부터 다시 발 뒤꿈치가 땅에 닿기 직전까지.- 보행주기의 40%가. acceeleration ( initial swing )나. midswing다. deceleration ( terminal swing )3) 동시 입각기 ( double support period )- 양하지가 동시에 땅에 닿게 되는 시기- 한쪽발의 heel strike와 반대 발의 toe off 상태에서 일어난다.- 보행주기의 25%4) 거리와 시간의 변수들- 보폭 (strike length)가. 한쪽발의 heel strike에서 동측발의 heel strike 사이의 거리나. hip joint의 위치가 낮을수록 길다- 한발짝 ( step length )가. 한쪽발 heel strike에서 반대측발 heel strike 사이의 거리- 양발너비 ( stride width )가. 좌우 발사이의 폭, 2~4 inch- 보행속도 ( walking velocity )가. 보폭을 소요시간으로 나눈 것- 보행률 ( cadence, walking rate )가. 단위 시간당 보행수- 발목각도가. 보행의 진행 방향선과 발의 장축, 정상의 경우 7?2. 보행주기의 생체역학적 분석1) 정상보행의 특징(1) 체중심 ( centrer of gravity :C.O.Gion- Midstance : extension- Heel off : flexion- Toe off : flexion(5) Ankle joint와 knee joint의 관계- knee joint 와 flexion : ankle joint plantar flexion- knee joint extension : ankle joint dorsiflexion- C.O.G. 의 위치가 수직방향에서의 차이를 적게하려는 역할(6) pelvic displacement (lateral motion of pelvis )- Supporting leg 측으로 측방 이동 - 5cm- Supporting leg 측의 hip joint의 상대적인 adduction으로 성취2) 보행시 근육의 활동(1) Heel strike - foot flat가. Gluteus maximus & hamstring concentric contraction나. Quadriceps muscle ecentric contraction다. Dosiflexior ecentric contraction라. Hip abductor muscle contraction(2) Foot flat - midstance가. Gluteus maximus concentric contraction나. Quadriceps concentric contraction다. plantar flexor - tibia의 전방 움직임을 제한하기 위해 ecentric contraction(3) Midatance - heel off가. Hip flexor ecentric contraction나. plantar flexor ecentric contraction(4) Heel off - toe off가. Iliopsoas muscle, adductor muscle concentric contraction나. Quadriceps ecentric contraction다. Calf muscle oncentric contraction(5) Acceleration가. H) 팔의 움직임 ( 흔드는 정도의 크기와 범위 )(5) 체간의 운동 ( 전후, 좌우 경사, 동작의 경직성 )(6) 몸의 상하 움직임 ( 과도한 움직임과 원활성 유무 )2) 특수한 소견(1) 머리의 위치(2) 어깨의 높이(3) 골바의 전후방 경사도(4) Hip joint R.O.M(5) knee joint stability와 굴곡, 신전의 정도(6) ankle joint motion(7) 발바닥 상태2. 원인1) 구조상의 결함2) pain3) C.N.S., P.N.S., 근육계 손산3. 종류 및 특징1) 신체 구조상의 결함(1) 하지 길이의 차이가. 3cm 미만? 어깨와 골반이 하강? 긴쪽 하지 swing phase 시 hip, knee, ankle 과도하게 굴곡나. 3cm 이상? 위에 부과적으로 짧은 하지가 stance phase 시 plantar flexion(2) Hip joint contracture? Swing phase시 하지를 흔들어 내딛기 때문에 대상작용으로 요추의 후만 작용(3) Knee joint flexion contracture? 하지 길이 차이와 같은 결과가. 30 이하 - 빠른 걸음을 제외하고는 정상보행나. 30 이상 - 항상 limping gait(4) Knee joint extension contracture가. Hip joint의 심한 circumduction나. Heel strike시 심한 충격(5) Ankle joint contracture가. 첨족기형 ( equinus deformity )? 한쪽 하지가 길어진 경우와 같은 결과? Swing phase시 knee joint의 과도한 굴곡? Heel strike시 heel 보다 toe가 먼저 닿는다.나. 종족기형 ( calcaneus deformity )? 발끝이 지면에 닿을 때와 heel, off, toe off시 힘이 부족2) Pain에 의한 이상보행(1) 일반적 pain- 환측 하지의 weight bearing을 피하고 stance phase가 짧아진다.(2) 요통 ( 천장ion, ext. rotation, flexion.(4) Painful knee gait가. 노인이나 osteoarthritis시나. knee joint의 ext. rotation, pelvic rotation다. 환측의 step과 stance phase 짧아짐3) C.N.S. 손상(1) Hemiplegia가. 환측 상완의 swing 상실나. 환측 어깨 하강, elbow flexion → 균형유지에 지장 초래다. knee extention → swing phase시 flexion limit라. ankle dorsiflexion 기능 상실 → swing phase시 정확하게 발을 지면에서 뗄수 없다마. circumduction gait → hip abduction, 골반거상, 체간 측방굴곡 → flxion, ankle dorsiflexion 대상(2) Parkinson's disease ( basal ganglia lesion)가. standing position시 knee, hip flexion, trunk 전방굴곡 형태, 지속적인 tremor나. base of support가 얿어진다.다. 보폭이 좁고 총총걸음라. 상완의 swing 상실(3) Cerebral palsy가. Ataxia gait? 술에 취한 사람과 비슷한 보행? base of suppot가 넓다.? knee joint motion이 약화나. Hemiplegia? Hemiplegia gait다. Scissor gait? Hemiplegia hip adductor muscle spasticity? swing phase시 supporting leg 앞에 발이 놓인다.4) P.N.S. or muscle 손상(1) Hip extensor (gluteus maximus )가. heel strike 직후 체간과 골반을 후방으로 당기며 hip joint가 전방으로 돌출나. Midstance시 환측 hip joint가 건측보다 약간 올라간다.(2) Gluteus medius gait ( trendelenber extension → knee joint 강직 보행(6) Tibialis anterior 약화시가. deep peroneal nerve palsy나. swing phase시 equinous gait다. toe-off시 hip, knee의 과도굴곡, heel strike시 발끝이 땅에 닿게됨→ steppage gait(7) Calf muscle 약화시가. Push-off 약화 → calcaneous gait나. compensate → peroneus longus, peroneus brevis의 비대 → eversion 경향다. foot arch 감소 → flat foot(8) Peroneus muscle의 약화시가. swing phase시 길항근( tibialis anterior, posterior ) 의 작용으로 inversion나. ankle joint의 안정성이 나빠짐5) Gait deviation(1) Antalgic gait가. painful gait나. affected leg에 weight bearing avoidance → shortening og stance phase다. one hand support → painful region라. other arm → overstretch마. caused by hip, knee, ankle, foot injury(2) Arthrogenic gait가. pelvis elevation나. opposite ankle → plantar flexion ↑다. Hip, knee에 stiffness, laxity, deformity, joint fusion(3) Ataxia gait가. spinal ataxia? walking → broad base, throwing out the feet? eye open near normal? eye close stagger, unsteady, unable to walk? C.N.S. sensory pathway disruption ( tabes dorsalis, multiple st

의/약학| 2006.10.15| 7페이지| 1,000원| 조회(2,517)

보행, gait, Abnormal Gait, Normal Gait

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