▶ 목 차 ◀I. 서론(1) 백혈병이란?II. 본론(1) 백혈병의 분류1) 급성 백혈병2) 만성 백혈병(2) 백혈병의 분포와 발생빈도(3) 백혈병의 발생원인과 위험요소(4) 급성 림프성 백혈병의 증상(5) 흔한 사망원인(6) 의학적 진단(7) 급성 백혈병의 치료1) 화학요법2) 외과적 요법 (골수이식)3) 보조적 치료(8) 예후 및 간호I. 서론(1) 백혈병이란?백혈병(Leukemia)이란 말 그대로 “하얀 피”라는 의미로서 골수나 비장, 임파절 등의 조혈조직의 비정상적인 증식으로 신생물(neoplasm)이 생기는 치명적인 질환이다. 대부분의 경우 그 원인이 불분명하며, 이는 다른 암과는 달리 발생장소인 골수에서 혹이 나타나지 않고 주로 빈혈이나 출혈과 같은 혈액질환의 증상이 두드러지게 나타나는 특징을 가진 특별한 종류의 암, 즉 혈액암이라 할 수 있겠다.임상적으로는 말초 혈액의 백혈구 수가 증가하는 것이 특징으로써 급성 백혈병과 만성 백혈병으로 대별되며 비 정상세포 증식으로 인해 정상적인 골수 기능이 소실되어 빈혈, 출혈, 감염 및 백혈 세포의 조직침윤 등의 소견이 주된 임상 소견이다.백혈병 세포는 인체 내의 여러 장기를 침범하여 그 장기의 기능에 지장을 초래하는 무서운 암이라고 할 수 있다. 대부분의 경우에는 치명적이나 적극적인 화학요법과 지지요법으로 수명을 연장시키거나 완치를 기대할 수 있으며 최근에는 골수 이식 수술의 발전으로 치료의 새로운 전기를 맞고 있다.백혈병의 종류는 여러 가지가 있지만 이 보고서에서는 급성 림프성 백혈병에 대해 언급해 보려 한다.II. 본론(1) 백혈병의 분류백혈병은 먼저 급성과 만성으로 나누고, 다음은 백혈병 세포의 유래에 따라 림프구성과 골수구성으로 나눈다. 백혈병을 급성과 만성으로 나누는 것은 임상경과 보다는 백혈병 세포의 분화, 성숙능에 중점을 두고 있다. 즉 백혈병 세포의 성숙이 없는 아주 미숙한 세포가 주를 이루는 경우를 급성 백혈병(acute leukemia)이라 하고, 백혈병 세포가 상당히 성숙되어 성숙 백혈구를 %인 만성 백혈병의 대부분을 차지한다. 만성 골수성백혈병은 조혈모세포수준의 암성증식으로 진성 적혈구 증가증(polycythemia vera), 혈소판 증가증 (ess entialthrombocyth- emia) 및 골수섬유화증(idiopathic myelofibrosis)과 함께 골수증식성 질환(myeloproliferative disease)으로 분류된다.(2) 백혈병의 분포와 발생빈도백혈병은 연령, 성별, 인종 그리고 지역에 따라 그 분포가 각각 다르다.백혈병의 발생은 연령 분포를 보면 뚜렷한 차이를 볼 수 있는데, 전체 암 발생 빈도에서 차지하는 비율이 성인에게는 7-8 %정도이나 소아에서 볼 수 있는 암 종류 중에서는 거의 반 수에 해당되는 약 40 %를 차지하고 있다.일반적으로 급성 림프성 백혈병은 어른들에게도 발생하지만 주로 15세 이하의 소아연령에게 가장 문제가 되고 3-5세의 연령에서 가장 많이 발생한다. 급성 골수성 백혈병은 전 연령에서 고루 발생하는 것으로 알려져있다.만성 골수성 백혈병은 주로 40-50대의 중년기 연령에서 가장 많이 발생하지만 소아에서도 드물게 발생하는 수도 있다. 만성 림프성 백혈병은 주로 노인층에서 발생하고 소아 연령층에서 전혀 발생하지 않는다.ALLAMLCLLCML14%23%30%20%표 . 종류에 따른 서구의 백혈병 발생비율백혈병의 빈도는 서구에서는 인구 100,000 명당 약 6-8 명 정도이며 급성 백혈병이 37% 이며, 비율은 아래의 표1과 같다.급성 백혈병은 주로 14세 미만과 50세 이상의 연령군에서 호발하여 각각 35%, 42%를 차지하며 만성 백혈병은 81%가 50세 이상에서 발생한다.ALLAMLCML기타60%35%3%2%표 . 종류에 따른 한국인 소아의 백혈병 발생비율한국 소아의 백혈병의 빈도를 보면 외국의 보고에 비해 급성 골수성의 빈도가 약간 높은 것으로 보고된다. 즉, 급성 림프성 백혈병 60%, 급성 골수성 백혈병 35%, 만성 골수성 백혈병 3%, 기타 2%로 보고된다.(3) 백혈병의 발생 원인잘 나올 수 있다. 어떤 경우에는 뼈나 관절에 통증을 호소할 수 있다. 중추신경계에 침범된 경우에는 심한 두통과 구토, 물체가 둘로 보이는 증상이 있을 수 있다.(5) 흔한 사망 원인1) 감염① 호흡기 감염, 신우염, 패혈증, 괴양 또는 농양(구강, 직장, 피부)② 감염을 일으키는 흔한 원인균 : Pseudomonas aeruginosa, E. coli, Staph. aureus, Klebsiella, Aerobacter, Proteus vulgaris, Fungus (Candida, Aspergillus), Pneumocystis carinii, Virus (Herpes zoster/varicella virus, CMV 등)2) 출혈① 생명을 위협하는 출혈 : 위장, 두개내 출혈증상 및 징후병태 생리심한 감염(구강과 목에 궤양, 폐렴, 패혈증)백혈구수가 늘어나도 백혈구는 미성숙하고 비정상적이어서 세균과 싸울 힘이 없음빈혈과 함께 창백, 피로. 기면. 산소결핍. 혈소판 감소로 인한 출혈(잇몸출혈, 반상출혈, 점상출혈, 망막출혈)백혈구의 급속한 증식으로 인한 적혈구와 혈소판 생성의 장애비대된 기관이 인접장기를 압박(비종, 간장비대, 임파선종, 골수세포증식증)극도로 많아진 백혈구가 간, 비장, 임파결절과 골수에 축적되어 조직 팽창을 유발신진대사 항진으로 인한 허약, 창백, 체중감소많은 양의 영양소를 필요로 하는 백혈구 생성증가 및 파괴는 노폐물을 증가시킴고요산혈증으로 인한 신통증, 신결석증, 감염, 후기에 요독증을 동반한 신부전으로 진행항백혈병 약물사용으로 거대한 수의 백혈구 파괴로 인해 많은 양의 요산이 혈 중으로 방출됨 : 후기에 나타나는 신부전은 비정상 백혈구의 신장 침윤에 의함중추 신경계 증후로서 두통, 지남력 상실비정상적인 백혈구가 중추신경계에 침윤되기 때문임파선증과 골통다량의 백혈구가 임파절과 골수에 침윤되기 때문표 백혈병의 증상 및 징후와 병태생리(6) 의학적 진단백혈구의 종류는 다양해도 병력에서 대상자가 호소하는 증후와 신체검사에서 나타나는 증상들은하여 최소의 시간내에 가능한 한 많은 비정상세포를 파괴하여 관해상태를 획득하는 것이다. 완전한 관해의 기준은 일반적으로 골수내 아세포를 5%이하로 감소시키고 말초의 혈액소견은 정상상태로 회복시키는 것이다.약물은 vincristine과 prednisone을 포함한 프로그램으로 투여되는데 vincristine은 일주일에 한 번 주사하고 prednisone은 하루 수차례 경구 투여된다. 이상 두가지 약물의 조합은 비교적 독작용이 적지만 vincristine에 의해서 일시적인 모발손실과 신경손상, 팔과 다리의 따끔거리는 감각, 근쇠 부작용이 있을 수 있다.② 관해 강화기(remission-consolidation phase)고위험대상자들을 위한 관해 유도요법으로서 치료에 잘 반응하지 않은 대상자들을 대상으로 추가로 항암요법을 실시하여 잔존하는 질병을 근절시키는 과정이다. 보통 하나 또는 두 종류의 약물을 부가적으로 병합하여 많은 량의 vincristine과 prednisone을 투여하는데 추가되는 약물에는 asparaginase, adriamycin, cyclophosphamide, 또는 doxorubicin, daunorubicin 등이 있다. 이들 약물은 경구나 정맥, 또는 근육내로 주어지며 부작용과 독성은 복용량에 따라 다양하다.③ 관해 유지기(remission-maintenance phase)관해가 유도되면 대상자들은 증상완화를 유지시키기 위해 지속요법을 받게 된다. 치료의 목적은 백혈병 세포의 모집단을 파괴하기 위한 것으로 지금까지의 치료에도 불구하고 남아있을 수 있는 백혈병 세포의 증식 기회를 파괴하기 위함이다. 약물은 methotrexate와 6-mercaptopurine의 병합치료로 이루어지며 매 3-4주마다 행해지면서 보통 18-36개월에 걸쳐 진행된다. 이때 투여되는 약물의 용량은 소량으로 거의 부작용을 유발하지 않기 때문에 대상자들은 비교적 정상적인 생활을 유지할 수 있다. 이 기간동안 주의해야 할 것은 감염에 대한 철저한 예방이다.④ 중추신경계 의 일치 공여자의 확인 (HLA 항원 검사)환자와 형제들의 혈액을 10~20cc 채취, 검사한다. 보통 3-4일 후면 결과를 알 수 있다.2) 골수공여자의 준비공여자의 질병 유무 및 수술(마취)을 위한 각종 검사를 시행한다. 또한 골수채취로 인한 빈혈을 예방하기 위하여 사전에 2회에 걸쳐 자기 혈액을 채취하여 병원 혈액은행에 보관한다.3) 환자의 준비각종 장기의 이상 유무를 확인하며, 국소 마취하에 경부 정맥이나 쇄골하 정맥에 히크만 도관을 삽입한다. 항암제 투여, 혈액검사, 수혈, 각종 주사 및 영양제 주입을 위하여 반드시 필요하다.4) 골수이식 대상 환자의 전처치전처치의 목적은 환자의 면역기능을 억제시켜 새로이 주입되는 타인의 골수에 대하여 거부반응을 일으키지 않도록 하며, 백혈병등의 경우 고용량의 항암제와 전신방사선조사 실시하여 잔존하는 암세포를 완전히 제거하여 병을 치료하는 과정이다.Cyclophosphamide와 전신방사전 조사Cytarabine과 전신방사선 조사Busulfan과 CyclophosphamideAntithymocyte GlobulinCarmustineEtoposide/TeniposideMelphalan일반적인 항암치료를 받은 환자는 시간이 경과하면 골수기능이 저절로 회복되는데 반해, 전처치를 받은 환자는 골수가 완전히 파괴되어 결코 스스로는 회복할 수 없게 된다. 이러한 문제를 해결하기 위해 건강한 타인의 골수의 수혈이 필요한 것이다.5) 공여자로부터 골수 세포의 채집 및 환자에게 수혈공여자는 통상 수술 1일전에 입원하며, 전신 또는척추 마취하에 공여자의 골반뼈 내의 골수로부터특수한 주사바늘을 이용하여 1000~1500cc 정도의골수혈액을 채집한 후 전처치가 끝난 환자의 정맥을통하여 수혈한다. 수술은 실제로는 환자가 아니라공여자가 하는 것이며, 골수채취시 사전에 보관해둔자기 혈액을 수혈 받음으로서 빈혈을 예방하게 된다.6) 생착될때 까지 무균실에서의 생활이식받는 환자는 전처치로 인하여 면역 기능이 억제되어있고 골수가 파괴되어 혈액을 전혀 제공