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Burkitt lymphoma

Abdominal mass evaluation Clinical manifestations, pathologic features, diagnosis, and treatment of Burkitt lymphomaAbdominal mass evaluationAbdominal mass evaluation palpable abdominal mass m/c presenting signs of malignant solid tumors in children symptom pain, vomiting, constipation / intestinal obstruction benign 일 수도 있음 But proper diagnosis can be made and treatment initiatedDIFFERENTIAL DIAGNOSIS ☆ Intra-abdominal tumors Wilms ' tumor and neuroblastoma m/c intra-abdominal tumors others leukemia lymphoma hepatic tumors ovarian tumors soft tissue sarcomasDIFFERENTIAL DIAGNOSIS The age of the child helps in the differential diagnosis Wilms ' tumor neuroblastoma m/c infants leukemic or lymphomatous involvement of the liver, spleen, or retroperitoneal lymph nodes older childrenEvaluation obtaining the history The history should focus on the genitourinary tract : d/t renal origin whether the child has had symptoms related to the mass if so, the duration and intensity of the symptoms heent of Burkitt lymphomaINTRODUCTION Highly aggressive B-cell neoplasm T he translocation and deregulation of the c- myc gene on chromosome 8 으로 특징지어짐 Four major pathological subtype of childhood Burkitt lymphoma : 40% of NHL Lymphoblastic lymphoma : 30% Diffuse large B-cell lymphoma : 20% Anaplastic large cell lymphoma : 10%INTRODUCTION ☆ clinical forms of burkitt lymphoma(BL) Endemic Sporadic immunodeficiency-associated  histologically identical similar clinical behavior  differences in epidemiology, clinical presentation, and genetic featuresEPIDEMIOLOGY 30 % of non-endemic pediatric lymphomas 1 % of adult non-Hodgkin lymphomas Africa : 50-fold higher than the United States (EBV) endemic and sporadic : differ geographically endemic variant : equatorial( 적도 ) Africa sporadic variant : United States Western Europe both most common in children rare in adults - 있더라도 less than 35 years of age 3 or 4:1 male:female ratio HIV positive patients : rate of BL has not decreased with HAARTCLINId involvementPATHOLOGY Histology ☆ BL tumor cells monomorphic medium-sized cells with round nuclei multiple nucleoli basophilic cytoplasm cytoplasmic lipid vacuoles resemble the small non-cleaved cells within normal germinal centers of the secondary lymphoid folliclePATHOLOGY high rate of proliferation as well as a high rate of apoptotic cell death frequent mitotic figures being seen fraction of Ki-67+ (MIB-1+) cells approaching 100 percent starry-sky pattern : numerous benign macrophages that have ingested apoptotic tumor cells ( tingible body macrophages )PATHOLOGY Immunophenotype ★ BL cells expression surface IgM B-cell-associated antigens (CD19, CD20, CD22, CD79a) CD10 , HLA-DR, and CD43 ★ lack CD5 B cell leukemia/lymphoma 2 (bcl-2) CD23 adhesion molecules LFA-1 (CD11a/CD18), p150/95 (CD11c), and CD44PATHOLOGY Immunophenotype CD21(EBV/C3d receptor) Depend on EBV status of tumor Endemic : EBV(+), CD21(+) Non-endemic : EBV(-), CD21(-)PATHOLOGY Genetic features Translocations involvingementDIFFERENTIAL DIAGNOSIS other tumors that can present as abdominal masses other types of non-Hodgkin lymphoma Wilms ' tumor and neuroblastoma (m/c intraabdominal tumors In infant) other forms of lymphoma, leukemias with extensive extramedullary involvement (hepatic tumors, ovarian tumors, and soft tissue sarcomas) : older childrenDIFFERENTIAL DIAGNOSIS ☆ non-Hodgkin lymphoma 중 가장 감별이 어려운 것 lymphoblastic lymphoma blastic mantle cell lymphoma (mimics the appearance of lymphoblastic lymphoma) diffuse large B-cell lymphomaTREATMENT Multiagent systemic chemotherapy Intrathecal chemotherapy Surgery For diagnostic biologic specimens Staging Debulking Radiation – rare Acute SCV Acute paraplegiasTREATMENT endemic, sporadic, and immunodeficiency-associated treated in a similar fashion Oncologic emergencies and treatment-related hematologic toxicities highly aggressive NHLs 에서 흔함 prepared to deal urgently and effectively Tumor lysis syndrome Hydration Xanthin oxidase inhibitor(Allopurinol) Rwomen are limitedTREATMENT INITIAL TREATMENT multiagent systemic chemotherapy COPAD : Common regimens ( FAB/LMB 96 ) cyclophosphamide vincristine Prednisone doxorubicin Localized BL : 6 wk to 6 mo Advanced disease : 4–6 mo -Nelson-TREATMENT Aggressive combination CTx with CNS prophylaxis Less intensive regimens ( eg , CHOP) not adequate (frequent relapses) Intensive, short-duration combination chemotherapy CODOX-M Cyclophosphamide Vincristine Doxorubicin high-dose methotrexate with IVAC ifosfamide Cytarabine Etoposide intrathecal methotrexate) two-year survival ranges : 67~92%TREATMENT Aggressive combination CTx with CNS prophylaxis Intensive , short-duration combination chemotherapy CALGB 9251 protocol A six cycle high-intensity treatment regimen one seven-day cycle of cyclophosphamide (CYT) and prednisone 21-day cycles ifosfamide or CYT, high-dose methotrexate (MTX), vincristine, dexamethasone, either doxorubicin or etoposide / cytarabine triple intrathecal therapy (MTX, cytarabine ,how}

의/약학| 2011.06.16| 46페이지| 1,000원| 조회(152)

임상에서 자료 조사했, Burkitt lymphoma, Abdominal m..

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궤양성 대장염(ulcerative colitis)

궤양성 대장염(ulcerative colitis)정의궤양성 대장염이란 대장에 염증 또는 궤양이 생기는 질환으로 아직 원인이 밝혀지지 않은 만성 재발성 질환이다. 궤양성 대장염에서 병적인 변화는 항문에 인접한 직장에서 시작되어 점차 안쪽으로 진행되는데, 병적인 변화가 여기저기 흩어져 있지 않고 모두 연결되어 있다는 특징이 있다.원인궤양성 대장염의 원인은 아직 정확히 알려진 것이 없지만, 환경적 요인, 유전적 요인과 함께 장 내에 정상적으로 존재하는 세균에 대한 우리 몸의 과도한 면역반응 등이 중요한 발병 요인으로 여겨지고 있다. 최근에는 서구화되어 가는 생활습관의 영향으로 우리나라와 일본 등의 동양에서도 염증성 장질환의 발병 빈도가 급격하게 증가하고 있는 추세이다.증상비교적 흔한 증상으로는 혈액과 점액을 함유한 묽은 변 또는 설사가 하루에 수회 나타나는 증상, 심한 복통, 탈수, 빈혈, 열, 식욕감퇴, 체중감소, 피로감 등이 있다. 직장을 침범한 경우 변비가 오거나, 변을 본 후에도 잔변감이 있는 등의 증세가 나타날 수 있고, 만성 출혈에 의해 빈혈이 생기기도 한다. 대장 증상 외에도 관절염, 피부 변화, 간질환, 열, 체중감소 등이 나타날 수 있다.진단직장을 침범하여 직장에서 시작하여 연속적으로 나타나는 점막의 부종, 삼출, 혈관 소실, 과립상, 미란과 궤양 등이 내시경 검사상 다양한 정도로 나타날 수 있다. 점막에 국한된 만성 염증, 선와농양 등의 조직학적인 병리적 변화도 진단에 도움이 된다.- 내시경, 대장 조영술, 복부 CT, 복부 초음파치료내과적 치료-증상이 심하지 않을 때는 안정 및 식이요볍, sulfasalazine 등의 약물 치료나 topical corticosteroid가 증상을 완화시킨다.외과적 치료-적응 대량의 출혈, 장천공의 위험이 있는 거대결장, 스테료이드 치료에 반응하지 않는 급성증상, 협착으로 인한 장폐색, 대장암이 진단되거나 의심되는 경우수술방법 대장직장절제술 및 회장루재건술이 근치술이 되지만 평생회장루가 있다. 최근에는 직장을 보존화가 발생한 궤양성 대장염의 경우 합병증이나 대장암으로 진행되기도 하며 약물치료를 하더라도 계속 재발하는 경우가 흔하다. 20년 이상 된 궤양성 대장염의 경우에는 50%에서 대장암이 생길 수 있으므로 지속적인 대장 내시경검사와 수술적 치료가 필요하다.췌장염(pancreatitis)췌장에서 만들어내는 소화효소는 소화작용이 없는 상태로 분비되어 소장(작은창자)에서 소화작용을 하게 되므로 소장에서만 작용할 뿐 췌장에서는 작용하지 않고 췌장에서는 스스로 소화되는 것을 막는 물질을 분비하여 췌장을 소화시키지는 않는다. 췌장에서 분비한 소화효소가 어떤 이유로 췌장에서 소화작용을 나타내어 췌장을 소화시키면 염증이 생기는데, 이렇게 췌장에 생긴 병이 췌장염으로 크게 급성 췌장염과 만성 췌장염으로 나눌 수 있다.-급성 췌장염정의급성 췌장염은 담석, 음주, 대사 장애, 약물, 복부 손상 등의 다양한 원인에 의해 췌장선 세포(이자의 외분비 세포)의 손상이 발생하고, 광범위한 간질성 부종, 출혈 등을 유발하는 췌장의 급성 염증성 질환이다.원인가장 빈번한 원인은 담석과 알코올이며, 급성 췌장염 원인의 60~80% 정도를 차지한다. 담석에 의한 췌장염은 급성 췌장염 발병 원인의 30~75%를 차지하며, 담석이 담췌관의 말단 부위인 오디 괄약근(sphincter of Oddi) 부위에 들어가 박히거나, 담석이 담췌관을 통해 배출되는 과정에서 오디 괄약근의 기능 장애를 유발하는 경우 췌장염이 발생할 수 있다. 알코올은 급성 췌장염 발병 원인의 30~60%를 차지하며, 만성 음주자는 췌장염의 병력이 없더라도 췌장의 분비 기능에 가벼운 장애가 나타날 수 있기 때문에 만성 음주자에서 알코올 관련 췌장염이 처음 발견되면 급성보다는 만성 췌장염인 경우가 많다.그 외의 발병 원인으로는 수술이나 내시경적 역행성 담췌관조영술(ERCP)의 시술, 고중성지방혈증(hypertriglyceridemia), 부갑상선기능항진증과 고칼슘혈증, 기생충이나 바이러스에 의한 감염, 외상 및 종양 등이 있다. 특발성 췌장사선 검사 등을 통해 대부분 어렵지 않게 진단할 수 있다. 그러나 급성 췌장염은 경미한 임상 경과에서부터 중증의 경과까지 여러 가지 양상을 보일 수 있다. 즉, 보존적 치료만으로 수일 내에 회복될 수 있는 부종 췌장염에서부터 췌장 괴사, 폐 손상, 온몸의 장기가 제 기능을 다하지 못하는 다장기부전(multiple organ failure) 등이 동반되어 사망률이 약 30%에 이르는 괴사 췌장염에 이르기까지 그 임상 경과가 매우 다양하다.검사혈청 아밀라아제 농도가 정상치의 3배 이상 증가하고 특징적인 복통이 있는 경우, 침샘 질환이나 소화관 천공 등의 다른 원인이 없다면 급성 췌장염을 확진할 수 있다. 그러나 아밀라아제 수치는 증상이 발생한 후 2~12시간 후 증가하기 시작하고 혈액 내에서 그 수치가 반으로 떨어지는 반감기가 약 10시간 정도이기 때문에 췌장염이 있더라도 더 이상 혈청에 추가되는 양이 없으면 48~72시간 내에 정상 수치로 감소한다. 따라서 혈청 아밀라아제의 농도는 췌장염의 중등도와 상관은 없지만, 췌장 가성 낭종(췌액이 누출되어 생기는 염증성 낭성 질환), 괴사 등이 발생할 경우 혈청 아밀라아제가 다시 증가하거나 또는 정상 수치로 회복되지 않으므로 임상에서 주의를 요한다.리파아제의 경우 증상 시작 4~8시간 후에 증가하기 시작하여 보통 24시간 후에 최고 농도에 도달하고 8~14일 후 정상화된다. 따라서 급성 췌장염의 진단에서 민감도와 특이도가 아밀라제 보다 높다. 최근 소변의 트립시노겐(trypsinogen)-2 검사법이 민감도와 특이도가 높은 것으로 보고되어 간편한 검사법으로 주목 받고 있다.복부 단순촬영 및 흉부촬영은 췌장염에 의한 장 마비 동반 여부, 늑막액 및 무기폐(atelectasis; 폐 전체 또는 일부분의 폐포 속에 공기가 없어지는 것) 등의 합병증 진단에 사용되며, 장 천공 등과 같은 질환의 감별 진단에 중요하다. 복부초음파는 대체로 췌장염에서 부종에 의해 췌장 에코(파장)가 감소되고 췌장이 부어 있으며 췌장 주변의 액체 저류취가 가능하다. 반면에 중증 췌장염의 경우 쇼크, 저산소증, 신장 기능 저하 등의 다장기부전이 동반되거나 췌장 괴사 등의 합병증이 발생할 수 있다. 따라서 순환 혈류량이 유지되도록 하고, 국소 합병증이 동반될 경우에는 이차적인 감염을 예방 및 치료하는 것이 매우 중요하며, 항생제 투여 및 적절한 수술적 치료 등이 고려되기도 한다. 이러한 치료 과정은 대개 수주에서 수개월까지 소요될 수 있으며, 많은 경우에 환자가 오랜 기간 동안 입을 통한 음식물 섭취가 불가능한 상황이 발생한다.최근에는 췌장염의 발생 원리에 따른 관련 요인을 효과적으로 길항(반대 작용을 통해 특정 요인의 작용을 상쇄하는 것)하는 것이 치료 효과가 있는 것으로 보고되어 여러 가지 단백분해효소억제제, 항염증사이토카인 등이 임상 치료에서 이용되고 있고, 더 효과적인 치료 약물들이 개발 중에 있다.맨위로경과·합병증급성 췌장염은 대부분 합병증 없이 치유되지만 약 25%에서는 중증으로 진행되어 합병증이 유발되며, 이 경우 사망률은 2~22%이다. 사망 환자 중 60%가 입원 1주 이내에 발생하는데 이 경우 사망의 주된 원인은 호흡 기능 장애이다.40%는 입원 1주 이후에 사망하며, 균의 독소가 혈액 내로 퍼져서 온몸의 장기가 기능을 잃게 되는 패혈증이 주된 원인이다. 우리나라의 경우 최근의 보고에 의하면 합병증은 전체 환자의 약 27%에서 발생하며, 합병증으로는 무기폐(6.5%), 흉수(6.8%), 봉소염(4.2%), 가성낭종(3.3%), 쇼크, 농양, 복수, 위장관 출혈, 패혈증, 급성신부전증 등이 발생하는 것으로 나타났다.췌장염의 중등도는 췌장의 국소적 합병증 또는 급성 신부전, 저혈압, 호흡 기능 장애, 혈액 응고 장애 등의 전신 합병증 중 하나 이상의 징후가 나타나는 경우에는 중증 급성 췌장염으로 분류하고, 그렇지 않은 경우에는 경증으로 분류한다. 급성 췌장염의 국소합병증으로는 급성 액체 저류(acute fluid collection), 췌장의 가성 낭종(pseudocyst), 췌장 농양(panc도 있다. 치료는 식이요법으로 지방을 제한하고 소화가 잘 되는 것을 섭취한다. 과식을 피하고 특히 저녁 식사를 적게 한다. 차가운 음료, 알코올·커피도 금한다. 약물요법으로는 소화를 돕는 목적으로 판크레아틴·프로타미나아제 등의 췌장효소를 대량으로 투여한다. 통증이 심하면 신경차단작용이 강한 약제를 쓴다. 급성증세가 재발했을 경우는 급성췌장염의 치료에 준한다.비후성 유문협착증(hypertrophic pyloric stenosis)비후성 유문협착증은 유문부 근육의 선천성, 진행성 비후를 말하며, 위출구(유문괄약근)의 부분적 또는 전체적 폐쇄의 원인이 된다.서혜부 탈장 다음으로 많이 발생하며, 생후 2주전이나 5개월 후에는 거의 발생하지 않는다. 250명당 1명 정도로 남자가 여자보다 5배정도 많이 발생하며 주로 첫 아기에게 많다. 봄, 가을에 많이 발생하고 미숙아보다는 정상아에게 호발한다.원인1원인불명. 임신 후반기의 모체의 스트레스, 프로스타글란딘 상승, 질산 부족, 비정상적인 근육신경 분포와 함께 미성숙한 유문 신경절세포, 모유수유 등이 가능한 원인으로 알려져 있다.*약물 투여시 주의점백일해 치료로 erythromycin을 투여받는 아동의 경우 유문협착 위험이 높다. 1개월 미만의 영아에게는 erythromycin을 주의하여 투여해야 한다.2.유문이 비후되어 윤상 근육조직의 크기가 증가한다.(올리브 같은 모양과 크기. 근은 길어지고 두꺼워져, 보통 정상의 2배가 된다. 유문 근육조직의 비대는 유문 근육조직의 비대는 유문내강의 크기가 좁아지면서 발생한다.3. 유문관의 내강이 좁아지는 것은 위가 확장되는 것의 원인이 된다.4.위 공복이 지연되고, 수유 후 구토와 폐쇄가 발생한다.임상증상출생후 3~12주에 발현된다.1.주요 징후는 불출성, 비담즙성 구토이다.-초기에는 역류와 같은 양상을 보이다가(위식도역류와 비슷)점차구토의 빈도와 강도가 증가한다.-구토물에는 우유와 위액성분이 포함된다.-구토는 수유직후나 수유가 거의 끝날 무렵에 나타난다.2.변비-배설량 감소3.체중, 토혈

의/약학| 2011.06.16| 9페이지| 1,000원| 조회(294)

궤양성 대장염, ulcerative colitis, 임상에서 자료 조사했

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neurofibromatosis

non- hodgkin lymphoma(NHL)1. 정의몸의 면역체계를 형성하는 림프계통에 악성 종양이 생기는 질환으로, 대체로 북미 유럽 호주 등에서 흔히 발생하는 암이다. 한국에서 1년에 암으로 숨지는 사람 6만명 가운데 900여명은 악성림프종 환자이고, 암으로 인한 사망률 기준으로 10대 암에 포함되어 있다.2.원인정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 면역기능이 저하된 환자들에서 호발하는 점과 암조직검사에서 바이러스(주로, Epstein-Barr virus)가 자주 발견되는 점으로 미루어, 면역기능 저하상태에서 바이러스의 감염이 영향이 있을 것으로 추정된다. 따라서, 다음과 같은 요인이 있는 경우 주의 깊은 관찰이 요망된다: 1) 이식수술을 받고 면역억제제를 복용중인 환자, 2) 후천성면역결핍환자 (AIDS), 3) 자가면역질환 등으로 면역기능이 저하된 환자골수 침범이 처음부터 흔하며, 근본적인 치료를 받지 않거나 국소적인 방법으로만 치료를 하면 후에 급성백혈병으로 전환되는 비율이 50% 이상이 되며, 일단 백혈병으로 되면 완지가 힘들다. 소아 연령에서 발생하는 non- hodgkin lymphoma 는 성인과 차이가 있어 성인의 약 반수에서 나타나는 저등급 유형은 불 수 없고, 분화되어 있지 않고 성장이 빨라 급속히 전신으로 확산되는 고등급 유형이 많기 때문에 강력한 병합 화학요법이 필요하다. 또한 치료에 대한 반응이 좋으므로 그만큼 완치기회가 많다.3.조기 발견림프계통은 혈관처럼 온몸에 퍼져 ‘면역 네트워크’를 형성하고 있다. 외부에서 세균이 침입했을 때 몸속 장기로 곧바로 들어가는 것을 막는 역할을 한다.이 과정에서 림프절이 붓게 된다. 감기를 심하게 앓을 때 편도선이 붓거나 사랑니를 뺏을 때 턱 부위가 심하게 부어오르는 것은 림프구와 같은 면역 세포의 숫자가 증가했다는 증거이다.림프절이 부은 증상은 같으나, 악성 림프종은 성격이 조금 다르다. 면역 체계 내에 있는 림프구 자체가 암 세포로 바뀌어 무한 증식하는 것. 목 부위나 사타구니, 겨드랑이 등에cell, burkitt and non burkitt 40~50%-B 림프구에서 기원된 종양으로 표면에 면역글로불린을 표현하고 염색체 검사 상t(8;14)t(2;8)t(8;22)중 한가지의 염색체 전좌-복부에서 생기는 종양의 80%가 해당된다. 이 밖에도 중추신경계, 공수, 말초 림프절, 하악골에 생길 수 있다.lymphoblastic 30~35%-T림프구에 기원된 종양-종격에서 주로 발생 80%의 환자에서 두 경부 및 겨드랑이 림프절 비대가 있다. 중추신경계를 침범할 수 있다large cell type 15~20% 복부, 종격, 피부, 뼈 등에 발생5.증상소아의 non- hodgkin lymphoma는 림프절에서 발생하는 것보다 처음부터 실질장기에서 발생하여 임상증상을 나타내는 경향이 많다. 따라서 임상소견은 종양의 발생부위와 국소 또는 원격침범부위에 따라 다르게 나타난다.가장 많이 생기는 부위는 복부 31.4% 두 경부 29% 종격 26%이다.통증 없이 경부 또는 쇄골 상 림프절 비대가1~2주일 내에 급속히 커지는 것을 볼 수 있다.종격에서 발병 시 종격전방에서 주로 발생하여 이때기침과 기도압박으로 인한 호흡부전이 생길 수 있다. 소아에서는 기관지 연골이 약하여 압박증상이 급속히 악화되어 호흡장애로 사망할 수 있고 림프절이 경부 정맥을 압박하여 목이나 얼굴에 부종이 생기게 되고 충혈증상이 생긴다.(상대정맥증후군)복부에 생긴 경우는 주로 회 맹장 부위에 생기며 복부 종괴, 장 폐쇄 또는 장 중첩증의 소견이 있을 수 있다. 난소, 복막 뒤 공간 등에서 발병하여 종괴가 만져지거나 복수를 같이 동반할 수 있으며, 그밖에 서혜부, 겨드랑이 등 말초 림프절에서도 발생한다.공수에 침범된 경우 빈혈, 혈소판 감소가 올수 있으며 중추신경계에 침범된 경우에는 뇌압 상승, 중추신경마비가 있을 수 있다.*?발병위치?:?림프절(목?림프절,?빗장위?림프절,?겨드랑이?림프절,?종격?림프절?등),?전신(간,?폐,?골수,?피부,?위장관계,?뇌 척수액?등)6.진단중년의?성인에서?림프절이?omography;?PET)이?도움이?된다.?중추신경계를?침범할?수?있는?위험도가?높은?환자는?뇌척수액?검사가?요구된다.8.치료non- hodgkin lymphoma는 전신적인 질환이며, 혈액을 타고 급속히 퍼져나가기 때문에 국소적인 치료보다는 전신적인 치료가 필요하다. 종양이 어디로 진행될지 예측하기 어려우며 적절한 치료를 받지 않으면 수개월 내에 사망에 이르는 치명적인 질환이다.1) 비호지킨림프종은 단일 질환이 아니고, 여러 종류의 유형이 존재하여 분류방법도 다양하다. 일반적으로, 조직검사 소견에 따라 크게 3등급으로 구분되는데, 악성도가 낮은 ‘저등급’ 림프종은 치료에 상관없이 수년간 생존한다. 그러나, 완치가 되는 환자의 비중은 높지 않다.따라서, 증세가 없는 경우 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하기도 한다.이에 반하여, 우리나라에 가장 흔한 ‘중등급’ 림프종은 항암치료를 하지 않을 경우 수개월내에 사망하나, 제대로 항암제치료를 받을 경우에는 생존기간이 연장되면서 절반의 환자는 장기생존(완치)이 가능하다. 악성도가 높은 ‘고등급’ 림프종은 급성백혈병과 유사한 경과를 보인다-예후 인자환자의 전신상태를 객관화해서 수치화하기는 쉽지 않다. 일반적으로 다음과 같은 증상이 있을 때 예후가 좋지 않다. (B 증세)- 최근 6개월간 체중감소 (평소체중보다 10% 이상 감소)- 원인불명의 발열 (38'C 이상)- 자는 동안 옷을 흠뻑 적실 정도의 식은 땀또, 고령(60세 이상), 혈청 LDH농도(상승), 활동 능력의 저하, 제 III기 혹은 IV기로 진단된 경우, 림프절 외에 침범한 부위가 2개 이상인 경우 예후가 불량하다.-한국인의 비호지킨림프종의 특징악성림프종은 나라마다 발병양상이 다르다. 우리나라에서 관찰되는 림프종은 다음과 같은 특징을 보인다.- 호지킨 림프종에 비해 비호지킨 림프종이 8배 많다- 비호지킨 림프종중 조직검사상 ‘저등급’은 드물다 (< 5%)- 비호지킨 림프종 환자의 대부분은 ‘중등급’에 속하므로 적극적인 항암치료가 필요하다- 서양과 비교하여, 약 3,500명 당 1명 정도의 빈도를 보이며 정확한 임상 양상의 파악을 통한 임상진단은 대개 10세 이전에 가능하다. 흔하게 나타나는 임상증상으로는 커피색 반점(cafe-au-lait spots), 겨드랑이 부위의 주근깨 양상, 피하의 신경 섬유종 및 홍채에 나타나는 Lisch nodule을 특징으로 한다. 그밖에도 다양한 증상들이 나타날 수 있는데 뇌신경계 관련 증상으로는 인지 장애, 간질, 뇌수종, 양성 뇌종양, 시신경 종양 등이 있을 수 있고, 골격계 증상으로는 저신장, 척추 측만증, 가성관절(pseudoarthrosis) 등이 대표적이며 그 외에도 성조숙증, 고혈압, 신장 동맥 협착 등이 동반 될 수 있다. 질환은 어느 인종에서나 비슷한 빈도를 보이며 남녀 비도 거의 동일하다.2.진 단다양한 임상 양상으로 인해 때로는 어린 아이들이나 가족력이 없는 경우에서는 진단을 힘들게도 한다. 최근에는 1988 년 미국 NIH에서 정한 진단 지침이 기준으로 사용되며 7개의 기준 중 2개 이상을 충족시키는 경우 진단이 가능하다. 그 기준은 첫째, 사춘기 이전에 직경 5 mm 이상의 커피색 반점이 6개 이상이거나 사춘기 이후 15 mm 이상이거나 둘째, 형태에 상관없이 2 개 이상의 신경 섬유종이 있거나 셋째, 겨드랑이나 서혜부에 freckling이 있거나(Crowe's sing) 넷째, 시신경축의 종양이 있거나 다섯째, 홍체에 2 개 이상의 Lisch nodule이 있거나 여섯째, 골격계의 이상이 있거나 일곱째, 4 촌 이내에 환자가 있는 경우이다.진단 기준은 질환의 심한 정도나 예후와는 무관한 것으로 되어 있으며 커피색 반점이나 freckling, 섬유종 등은 어른 환자에서는 거의 나타나는 것으로 되어 있다. 따라서 진단 기준의 적용에 있어 환자의 연령을 고려하여 특정한 증상이 있는지를 확인하여야 한다. 예를 들면, 커피색 반점은 1 세 이전에 이미 나타나며 80% 이상의 환자가 5개 이상의 반점을 보이고 freckling은 3/4의 환자들에서 나타난다. 또한 단백의 역할을 하고 있다. 즉, Ras에 결합하는 guanosine triphosphate의 가수분해를 촉진하는 역할을 한다. Ras는 GTP에 결합되면 세포 성장을 촉진하는 신호를 보내게 된다. 따라서 정상적인 neurofibromin(NF1)은 결국 Ras-mediated 신호 전달계에 대해 억제하는 작용을 하게 된다. 그러므로 NF1에 돌연변이가 생겨 기능이 소실된 경우는 세포 성장을 촉진하게 되어 종양을 유발하게 된다 (그림 1). 또한 전체 신경섬유종 환자의 약 반수 정도는 가족력이 없이 생기는 것을 알 수 있는데 이는 NF1 유전자가 germline 차원의 돌연변이 빈도가 높음을 시사한다고 할 수 있다.3.임상 증상임상증상을 좀 더 자세히 살펴보면, 환자의 약 1/3에서는 성장 장애가 관찰되며 상대적으로 머리가 큰 경우가 종종 있으나 그 원인은 아직 불확실하다. 성조숙증이나 고신장(large stature)은 대개 시신경 축에 종양이 있는 경우와 관련이 깊다. 지능 장애는 흔한 증상은 아니나 약 4-8%의 환자에서 보고되고 있다. 특히 유전자의 큰 결실이 있는 때는 지능장애를 동반하는 경우가 흔하다. 학습장애는 그보다는 흔하여 40-60%의 환자에서 관찰되며 학습장애의 정도나 양상은 환자마다 다르며 대체적으로 나이가 들면서 그 정도는 완화되는 것으로 알려져 있다.섬유종 종양은 대개 성인이 된 후 나타나게 되는데 표피성 감각신경, 운동신경 초, 척수신경근 및 ganglia 등에서 유래하며 이 종양들은 Schwann cell과 섬유아세포로 구성되어 있고 그밖에도 주로 콜라겐에 해당하는 세포외 기질(extracellular matrix)로 구성된다. 종양의 종류는 피하 신경 섬유종과 총상 섬유종으로 구분된다. 피부의 섬유종은 작은 크기의 혹 형태로 나와 피부 겉면에서도 잘 구분된다. 총상 신경섬유종은 아주 큰 비정형의 혹 형태로 신경초에서 유래되는 수가 많다. 신체 어느 부위나 표피 신경에서 유래할 수 있으며 신체 발육과는 별 상관은 없이 특정한 시기에 .

의/약학| 2011.06.16| 8페이지| 1,000원| 조회(105)

NHL, 임상에서 자료 조사했, non- hodgkin lymphom

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Cast와 Splint 평가B괜찮아요

Cast와 Splint1. Cast1) 상지에 적용될 수 있는 cast- short arm cast : distal radius & ulna fracture, 6∼8주간 고정- short arm thumb spica cast : scaphoid, 1st metacarpal fracture- short arm cast with wire loop : short arm cast후 traction을 하기 위해 cast에 wire를 부착 시킴.- long arm cast : radius & ulna fracture- long arm thumb spica cast : scaphoid fracture- long arm elbow brace cast : 요골, 척골, 상완골, 과상부 골절등에서 가골(callus)은 형성되나 골유합이 지연되는 경우, 장기간의 석고고정에 의한 주관절의 강직을 피하기 위해 대어줌.- hanging arm cast : humerus mid-shaft fracture일 때 목에 걸 천과 wire를 준비.- figure of 8" cast : clavicle의 mid-shaft fracture- shoulder spica cast :주관절과 견관절 고정시 각목 2cm×2cm이 필요2) 하지에 적용될 수 있는 cast cast 명- foot cast : 지곡 골절.- correction cast for congenital clubfoot : 족부 기형 고정. 생후 일주일 이내에 교정술 시행하며, 발톱만 보이게 함.- short leg cast : medial & lateral malleolus distal fibula metatarsal fracture.- delbet gaiter cast : 경골 또는 경골과 비골의 proximal 1/3에서 distal 1/3간의 골절 시 시행하며, 신을 신고 다닐 수 있음.- long leg cast : medial & lateral condyle of femur medial & lateral meniscus of knee joint collateral ligament, cruciate ligament- circular cast wedge : 석고붕대 고정후 접촉은 좋으나 각형성이 심할 경우 시행- long leg knee brace cast : 슬관절의 강직을 예방하고 슬관절의 운동을 허용- quenhgel cast : hemophilic arthropathy와 flexion contracture된 슬관절을 서서히 신전시켜 주기 위함.- cylinder cast : 원통형 석고법으로 보행하기에 가장 편한 위치에서 석고로 고정- patellar tendon bearing- (PTB) cast : 경골 골절시 long leg cast로 일정기간 고정후 가골이 형성되면 무릎운동을 시킬 목적으로 시행하는 석고고정법.- broomstick cast : 소아의 대퇴골에 발생하는 avscular necrosis에 시행.- frog leg cast : congenital dislocation of hip.- single hip spica cast : femur fracture, hip joint 병변에 시행.- one and half hip spica cast : proximal femur fracture, 고관절의 병변등에서 반대쪽 골반을 동시에 고정할 필요가 있는 환자에게 시행.- bilateral above knee hip spica cast : 골반골절이나 요추 제3번에서 천골에 이르는 부분에 병변이 있을 때 시행.3) 척추와 체간에 적용될 수 있는 cast- body jacket cast : 11th thoracic vertebra∼5th lumbar vertebra- body jacket cast with shoulder strap : 6th thoracic vertebra∼1st lumbar vertebra- hyperextension body jacket cast : 11th thoracic vertebra∼3rd lumbar vertebra callot body jacket cast : 7th cervical∼5th thoracic vertebra- minerva body jacket cast : 1st∼5th cervical- risser cast : scoliosis에 적용2. Splint 종류- finger splint : phalanx, mallet finger fracture- thumb spica splint : 수근부와 모지를 동시에 고정- short arm splint : 상처가 없을 경우 수장부에 적용- short arm ulnar gutter splint : 4th & 5th metacarpal bone fracture- short arm radial gutter splint : 2와 3 수지골 또는 중수골 골절- long arm splint : forearm bone 또는 suprecondylar of humerus fracture, olecranon fracture, elbow dislocation- sugar tong splint : radius, ulnar 동시 골절 시- U-slab splint : humerus shaft fracture

의/약학| 2008.06.06| 2페이지| 1,000원| 조회(4,193)

splint, cast, Cast와 Splint

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신생아 특징 및 간호

3장. 신생아의 특성과 간호용어 정의크기에 따른 분류① 저출생체중아 (Low Birth Weight Infant(LBWI)) : 재태기간에 관계없이 출생 체중이 2,500g 이하인 신생아② 극소미숙아 (Very Low Birth Weight Infant(VLBWI)) : 출생체중이 1,500g 이하인 신생아③ 초미숙아 (Extremely Low Birth Weight Infant(ELBWI)) : 출생체중이 1,000g 이하인 신생아④ 상당체중아 (Appropriate for Gestational Age(AGA) Infant) : 체중이 자궁 내 성장곡선 상 10백분위수와 90백분위수 사이인 신생아⑤ 부당경량아 (Small for gestational Age(SGA) Infant) : 자궁 내 성장률이 낮고, 출생 체중이 자궁내 성장곡선 상 10백분위수 이하인 신생아⑥ 부당중량아 (Large for gestational Age(LGA) Infant) :출생 체중이 자궁내 성장곡선상 90백분위수 이상인 신생아⑦ 자궁내 성장지연아 (Intrauterine Growth Retardation(IUGR) Infant) : 자궁내 성장이 지연된 신생아(때로 SGA infact대신 보다 기술적 용어로 씀.)재택기간에 따른 분류① 미숙아(Premature (Preterm) Infant) : 출생 체중에 관계없이 임신 37주 이전에 추생한 신생아② 신생아(Term Infant) :출생 체중에 관계없이 임신38주에서 42주 사이에 출생한 신생아③ 과숙아(Postmature (Postterm) Infant) : 출생 체중에 관계없어 42주 이후에 출생한 신생아사망률(Morbidity)에 따른 분류① 태아사망(Fetal Death) : 암산20주 이후부터 분만 전까지 일어나는 태아의 사망, 출생 후 생명의 징후가 없음② 신생아사망(Neonatal Death) : 생후 27일 이내에 발생하는 사망. 초기 신생아 사망의 첫 1주 이내에, 후기 신생아 사망은 7일에서 27일 사이에 나타산 류Caput Succedaneum-압력으로 인한 두개 선진부 연조직의 부종, 봉합선을 넘어서 분포함, 수일 내에 서서히 흡수되어 소실흉 부마 유Withch's Milk-*에스트로겐의 영향으로 생후 2~3일에 가슴울혈이 나타날 수 있다.-남녀의 구별 없이 생후 3∼4일경부터 신생아의 유방에서 나오는 초유 비슷한 액체.-임신 중 모체로부터 여성호르몬이 태아의 체내로 들어가서 일어나는 현상이다. 모체의 여포호르몬과 황체호르몬이 태아 때는 그 유에 작용하고, 그와 동시에 뇌하수체 전엽에도 작용하여 유즙분비호르몬인 프로락틴의 분비를 저지하고 있다.그래서 유즙은 분비되지 않으나 모체 밖으로 나오면 억제가 풀려 프로락틴이 소량 분비되어 젖샘에 작용하기 때문이다. 임상적 의의는 없고, 2∼3주가 지나면 이러한 현상은 없어진다.흉 선Thymus-*늑골은 매우 유연하며 흡기시 약간의 늑간 함몰신경계 반사모로반사Moro Reflex-손으로 아기 어깨를 받치고, 몸을 지탱하면서 머리를 갑자기 떨어트리거나 자세를 갑자기 변경시킨다.-등과 팔다리를 쭉 펴면서 외전하며, 손가락은 따로따로 펴서 엄지와 검지가 “c”모양을 보이며, 팔은 포옹하려는 듯이 움직인다.-3~4갸월에 소실영 역항 목설 명신경계 반사긴장성 경반사Tonic Neck Reflex-앙와위에서 머리를 한쪽으로 돌린다.-펜싱선주의 자세를 연상할 것,-머리를 돌린쪽으로 손을 뻗으면서 무릎을 구부린 자세-3~4개월에 소실잡는 반사Grasp Reflex- 만삭아에게 있는 반사- 아기의 손바닥을 건드리면 꽉 붙잡고 놓지 않음- 발바닥을 발뒤꿈치에서 앞으로 건드리면 발가락을 앞으로 오므림-3~4개월에 소실빠는 반사Sucking Reflex-물체를 입술에 대거나 입안에 놓는다.-빤다.-7개월에 소실탐근반사Rooting Reflex-뺨을 톡톡치거나 접촉함.-머리를 자극방향으로 돌린다.-7개월에 소실구토반사Gag Reflex-인두후부를 자극하도록 음식, 흡인, 튜브를 통과시킨다.-구역질을 함.-약 4개월에 소실내미는 반사Extrusio실 등으로)-거의 매일 30g씩 증가출생시의 두위평균 33~35cm(가즘보다 2~3cm큼)중자로 눈썹 위부터 후두를 지나 측정출생시의 흉위평균 30.5~33cm중자로 견갑공 아래쪽에서 유듀위로 측정출생시의 복위맥박120~160회/분, 1분 동안 측정, 잠자는 동안 100회로 떨어지며, 울 때 180회까지 올라감.호흡30~60회/분, 신생아는 복식호흡을 하므로 1분동안 복부를 관찰하여 측정.체온36.5~37℃, 직장측정은 천공의 우려있으므로 액와 측정으로 함.혈압출생 시 평균 혈압은 80/46mmHg, 출생 후 1일에서 3일까지는 65/41mmHg4. 그 밖의 특성생리적 체중감소 (Physiologic Weight Loss)갓 태어나서 생후 2-7일까지 신생아들의 체중은 출생 체중의 6∼10%정도 감소되는 것이 보통이고 생후 7∼14일까지 출생시 체중과 거의 같게 체중이 다시 증가하는 것이 보통이다출생 전에는 태아는 양수 속에서 자란다.출생 후 바로 아이의 몸에 묻은 양수가 마르고 태어나기 전 자궁 속에서 누지 않은 소변과 태변을 누어 체중이 감소된다.갓 태어나서부터 신생아들의 대부분은 생후 첫 2∼3일 동안 모유나 인공영양을 잘 먹지 않는 것이 보통이다.이런 저런 이유로 태어나서 생후 2∼7일까지 거의 모든 신생아들의 체중이 다소 감소되는 것이 보통이다.생후 2∼7일의 신생아들의 체중이 출생시 체중의 6∼10%정도가 감소될 수 있다. 이런 체중 감소를 신생아 생리적 체중 감소라고 한다.이렇게 신생아 생리적 체중 감소로 잃은 체중은 적어도 생후 7∼14일까지 출생시 체중과 거의 같게 증가되고 그 후부터 1일 평균 15∼20g정도 체중이 계속 증가되는 것이 보통이다.생리적 탈수열(Dehydration Fever)신생아는 아무런 질환이 없음에도 수분을 충분히 섭취하지 못하거나 다른 이유로 탈수가 되어 고열이 발생한다.38~39도의 체온상승, 체중감소, 불안, 소변양과 횟수가 감소하며 빈맥, 건조한 피부, 혈압하강, 호흡수 증가, 대소천문 함몰 움푹 패인 눈, 울음소팀은 신생아의 재태 연령을 측정하는 11가지 신체징후와 10가지 신경학적 징후를 이용하는 표준화된 도구를 개발하였으며,- Ballard는 두보위츠 척도 중 7가지 신체적 성숙도와 6가시 신경학적 성숙도를 이용하여 New Ballard scale을 표준화하였다.- 신생아 재태연령(=신체적 성숙도+신경학적5. 신생아 간호호흡유지(Maintenance of Respiration)분만 직후 신생아는 기도가 깨끗하게 유지되어 공기가 폐로 잘 통할 수 있도록 되어야 한다. 신생아의 입과 코에서 점액과 분비물을 제거하여 폐로 유입되는 것을 막아야 한다.① 아두가 나온 즉시 머리를 낮게 한 자세를 취한다(10~15°)-중력으로 액체제거를 돕기 위해서② 구강·인두·코의 점액, 양수, 혈액을 흡인한다.-양수, 점액, 혈액을 빨리 배출시키고 흡인하는 것을 예방하기 위해서③ 가능하면 카테터의 깊은 흡인은 피한다.-서맥이나 후두경련을 초래할 수 있다.④ 발목을 잡고 거꾸로 드는 것을 피한다.-신생아가 과신전될 수 있다.⑤ 신생아를 자극하여 울리면 호흡이 촉진된다.제대간호(Umbilical Cord Care)① 출생후 즉시 신생아는 제대결찰이 될 때까지 또는 제대에 박동이 멈출 때까지 자궁과 거의 같은 높이에 있게 한다. 제대박동은 보통 최초의 호흡을 한 후 수초 내에 멈춘다.-신생아가 자궁과 같은 높이에 있게 되면 태반에서 혈액공급을 받는다.② 제대는 출생 후 대략 30초후에 배꼽 가까이에 결찰한다.(복벽에서 5cm, 2cm부위)-가끔씩 아버지가 지켜보는 가운데 제대를 절단하기도 한다.③ 제대결찰은 모체측과 신생아측에 각각 겸자로 묶고 그 사이를 끊는다.④ 생후 6시간 동안은 제대출혈 유무를 살피고 charting.-신생아는 체중이 적으므로 적은 양의 출혈도 문제가 된다.⑤ 제대 끝이 오염되지 않도록 소독된 gauze dressing⑥ 두개의 동맥과 한 개의 정맥이 있는지 확인한다.눈간호(Eye Care)임균(gonococcus) 감염을 방지하기 위하여 신선한 1% 질산은 용액을 눈많이 함유하고 있음. 더 위생적이며 성장촉진제, 면역학적(IgA) 이점이 있음. 지방과 칼슘의 흡수를 증진시키는 불포화 지방산을 많이 함유함.경제적이며, 쉽게 먹일 수 있음. 수유동안 모아사이에 밀접한 결속과 같은 심리적 이점 있음.2. 모유영양의 장점 및 금기증3. 유방의 청결법과 유즙분비 촉진요인4. 모유수유(Breast Fedding)시의 주의점2. 인공영양1. 월령별 1일 수분 및 열량 요구량2. 조유방법과 전유(whole milk) 100ml에 함유된 열량3. 젖병 포유 방법(우유점적속도, 소독방법, 주의점)4. 위관영양법(Gavege Tube Feeding)(tube삽입길이, 삽입방법 삽입확인방법, 주의점)3. 이유정의 목적, 시기, 방법이유기의 유아에게 먹이는 젖 이외의 음식.유아기 초기에는 모유나 분유만으로 필요한 영양을 얻을 수 있으나 생후 6개월 정도가 되면 모유나 분유만으로는 충분한 영양공급이 어려워진다. 이때쯤이면 아기에게 연하고 소화가 잘 되는 반고형 상태의 음식을 주어 부족한 영양을 보충하고, 고형식에 익숙해지도록 훈련하는 과정이 필요한데 이 때 주어지는 음식을 말한다.시작하는 시기는 아기의 건강과 발달 상태에 따라 다르며 처음 이유식을 줄 때는 영양섭취보다는 새로운 음식에 익숙해지도록 한다는 데 중점을 두는 것이 바람직하다. 규칙적으로 시간을 정해서 주고, 젖을 주기 전 공복 상태에서 주는 것이 좋다. 아기의 소화기능이 비교적 활발한 오전 10시경에 주기 시작하여 이어 오후 2시, 오후 6시 순으로 준다.이유기는 두뇌 및 신체 발달이 활발한 시기이므로 특히 질 좋은 단백질 공급이 중요한데, 달걀·흰살생선·두부·간·치즈 등 소화가 잘 되는 것을 비롯하여 곡류 및 콩류·채소·과일 등을 월령에 따라 골고루 섭취하는 것이 좋다.[단계별 이유식]① 생후 2~4개월(준비기) : 과즙에서 점차 야채 수프로 옮겨가며 젖 이외의 새로운 음식을 경험하게 한다. 수프는 한 가지 야채만을 사용해서 묽게 끓이며, 소금이나 설탕 간을 하지 말고 채소 자체의 었으;;

의/약학| 2008.06.06| 21페이지| 2,500원| 조회(1,080)

신생아, 저출생체중아, 극소미숙아

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