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혈우병

혈우병(Hemophilia)의 정의▶ 혈우병은 love of blood(hemo = blood, phil = love)라는 어원을 가진 병이다. 혈우병 A는 제8 혈액응고인자가 그리고 혈우병 B는 제 9혈액응고인자가 유전적으로 결핍되어 생긴다. 혈액응고 인자가 결핍되면 혈액응고 기전에 장해가 생겨 출혈이 생기면 지혈이 잘 되지 않는다.선천적 혈액 응고인자 결핍증 중 8인자 결핍은 A형 혈우병 또는 고전적 혈우병이라 하며 9인자 결핍은 B형 혈우병, 크리스마스 병, 그리고 11인자의 부족은 C형 혈우병이라 한다.? 혈우병 A : 제8인자 결핍에 의해 발병하는 선천성 혈액응고 장애이다. 지혈 장애 정도는 제8인자의 농도에 의해 좌우 된다. 제8인자의 농도가 1% 이하인 경우 중증 혈우병 환자로 분류되며 이 경우는 자연 출혈이 발생할 가능성이 높다. 중등도 혈우병 환자는 제8인자의 농도가 1-5% 정도이며 자연 출혈이 발생할 수 있다. 경증인 경우에는 6% 이상의 제8인자 농도를 가지고 있으며 심한 외상 시에만 출혈이 생긴다.? 혈우병 B : 이는 제9인자 결핍에 의해 발병하는 선천성 혈액응고 장애 질환으로 일명 크리스마스 병이라고도 불린다. 남아 4만 명당 한 명 정도로 발생한다. 중증 또는 중등도의 혈우병 B 환자는 프로트롬빈 복합체 또는 제9인자 농축제제로 치료한다. 다행히 제9인자에 대한 항체는 아주 드물게 생긴다.역 학8,000명의 남아 신생아중 1명 꼴로 혈우병을 지닌 채 태어난다. 그래서 8,000명중 1명의 남아는 혈우병을 지닌 소년으로 자랄 것이다. 남성에 비해 그 빈도수가 훨씬 덜 하지만 여성 역시 혈우병을 지니고 있다. 혈우병 A의 경우 남아 1만명 당 한명정도로 나타나며 혈우병 B의 경우 남아 4만명 당 한명정도로 발병한다.혈우병의 병태생리▶ 혈우병도 색맹유전과 같이 유전자가 성염색체 위에 있어서 남녀의 발생빈도가 다른 반성유전이다.유전자가 X염색체 위에 존재하며, 정상 유전자에 대해 열성이므로 열성유전자가 쌍을 이룰 때 나타난다. 남자인 경우 그러나 이중 8번 응고 인자와 9번 응고 인자 부족증이 가장 흔하게 나타난다.혈우병의 중증도에 대하여 보자면 정상인의 응고인자 수치를 60% 이상으로 볼 때 다음과 같다.< 혈액 응고 인자 농도에 따른 혈우병 분류 >혈우병 A 혹은 혈우병 B응고인자 농도(인자Ⅷ 혹은 Ⅸ)출혈 양상 및 빈도경 증6 ~ 30%작은 수술후 출혈, 쉽게 멍이들고 코피 등이 난다.중 등 도2 ~ 5%경증이나 중등도의 외상에 의한 출혈(관절출혈)중 증 도1% 이하자연적인 출혈이 분류는 출혈의 심한 정도와도 관련이 있다. 혈우병의 진단은 출혈의 증상과 혈액 검사 상 혈액응고 시간과 응고 인자 수치로 할 수 있다.혈우병의 진단혈우병의 정확한 진단을 위해서는 혈장 내 응고인자의 활성도의 측정을 요한다.제 8 또는 제 9 응고인자와 같이 혈액응고과정의 내인계에 작용하는 인자가 결핍된 경우 혈액응고기간 검사 중 aPTT(activated partialthromboplastin time)의 연장을 보이며, 혈중 응고인자 활성도의 감소를 보인다. 제 8 또는 제 9 응고인자 활성도의 정상범위는 상당히 넓어서 검사실 마다 다를 수 있으나 보통 50~200%를 정상범위로 보고 있다.혈우병 환자의 경우 응고인자 활성도가 1% 미만인 경우를 중증 혈우병, 1~5%의 경우를 중등증, 활성도가 5%를 넘는 혈우병 환자를 경증으로 분류하고 있다. zM혈우병 환자의 경우 응고인자 활성도가 1% 미만인 경우를 중증 혈우병, 1~5%의 경우를 중등증, 활성도가 5%를 넘는 혈우병 환자를 경증으로 분류하고 있다.혈우병의 증상응고 인자의 결핍 정도 및 출혈성 경향의 정도에 따라 임상적으로 중증, 중등도, 경증의 세 가지로 분류된다. 일반적으로 신생아기에는 출혈 현상을 보이지 않는 것이 대부분 이지만, 중증인 경우 두개(skull) 출혈이나 포경 수술 후 계속적인 출혈을 나타내는 경우가 있다.대부분의 혈우병에서는 걷기 시작하는 1세 전후 경부터 특징적인 출혈 증상이 나타나기 시 작하며, 2세까지는 흔한 증상으로 입안의 도 출혈이 발생하지 않을 때도 있다. 출혈빈도는 일 년에 단 몇 차례에 불과할 수 있다. 하지만 온건성 혈우병 증세가 있는 10대의 경우 치아를 뽑았을 때나 수술을 받을 시에는 응고제 주사가 필요 할 것이다.일반인과 마찬가지로 각각의 혈우병 환자도 저마다 특이점은 있다. 악성 혈우병 환자인 두 소년이 똑 같은 방법으로 똑 같은 행동을 할 수 있지만 한 명은 출혈을 할 수 있고 다는 한 명은 그렇지 않을 수 있다. 자연적 출혈이란 아무런 조짐 없이 갑작스럽게 발생하는 출혈을 말한다. 혈우병 증세가 있는 소년 소녀들이 이러한 증세를 보이는 것으로 알려져 있으며, 별다른 원인 없이 출혈을 한다. 때론 이들의 인자수준이 너무 낮아서 매일의 일상적인 행동 즉, 보행, 달리기, 또는 합창 등의 행동도 출혈을 야기할 수 있다. 자연적 출혈은 통상적으로 신체 중 행동 양과 스트레스가 많은 부분, 특히 관절부분에 발생한다. 발목이 일반적인 출혈부위로 이는 발목이 거의 대부분의 체중을 지탱하고 있으며 여러 가지 충격들을 흡수하기 때문이다.혈우병환자의 관절 강 내 출혈 시의 기전은 다음과 같다.피가 관절강 안으로 계속하여 새 들어온다. 관절이 부어오르며 통증을 느낀다. 관절이 뻣뻣해 진다. 관절을 굽힐 수 없게 되고 움직일 시 고통을 느낀다. 혈액이 관절강에 누적됨에 따라 혈액의 효소는 자기가 속하지 않는 관절강을 빠져 나와 체내로 흡수되기 위해서 혈액을 파괴하기 시작한다.그런데 효소의 이러한 작용으로 인해 뼈의 끝 부분을 덮고 있는 연골까지 파괴하기 시작한다. 관절출혈이 너무 오래 지속되거나 그 빈도수가 너무 잦으면 연골이 영구적으로 거칠고 고르지 못하게 되어 부드럽던 관절운동을 고통스럽게 한다.근육에도 또한 일반적으로 내부출혈이 된다. 근육은 스펀지 같은 역할을 하며 많은 양의 혈액을 함유할 수 있다. 근육출혈은 부어오름 및 운동제한의 원인이 된다. 다행스럽게도 관절출혈이나 혈관출혈이 발생하게 되면 여러 가지 징후가 나타난다. 이러한 출혈 시 "따끔거리고", "저리며", "화는, 올바른 유전 상담을 통해 발생률을 감소시키는 예방 치료이다.급성 출혈이 일어났을 때의 가장 중요한 처치는 부족한 인자의 보충이다. 일반적으로 중등도의 관절강 내 출혈 시에는 8인자를 체중 kg당 20 ~ 30단위(40 ~ 60%)를 주사하고 필요시 증상에 따라 반복 투여할 수 있다. 충분한 양이 투입된 후 48 ~ 72시간 이내 경한 운동으로 관절강직을 예방해야 하므로 깁스 등으로 고정하는 것은 좋지 않다. 통증 완화를 위해서는 아스피린을 제외한 타이레놀 같은 진통제가 필요하다.수술이 필요할 때나 뇌출혈 시에는 처음 80 ~ 100%로 올리고 1 ~ 2주 동안 40 ~ 50% 이상으로 유지시켜 주어야 한다. 응고인자의 정맥주사 방법을 부모에게 교육시킨 후 가정에서 부족인자를 보충해 주면 조기치료를 할 수 있고, 합병증을 경감시키며 또 의료비의 절감 효과도 얻을 수 있다. 관절 강직 시에는 수술요법을 시행한다.혈우병은 일생 동안 출혈성 증상이 반복될 수 있는 질환이기 때문에 인자 투여뿐 아니라 신체 기능상의 정상화를 유지시키기 위한 재활 치료(물리 및 작업 요법)가 무엇보다 중요시되며, 가정·학교 및 사회에 잘 적응할 수 있도록 정신과적 치료 및 사회적 훈련 등의 포괄적 치료가 요구된다.▶약물치료?주사요법에 관해부족한 응고인자를 정맥주사를 통해 혈액에 주입한다.이렇게 보충된 응고인자는 짧은 시간 동안만 유지되며 아침에 치료를 받았을 경우 저녁때쯤이면 더 이상 효과가 없을 수도 있다.아침에 치료를 받았을 경우 저녁때쯤이면 더 이상 효과가 없을 수도 있다.? 대체용 응고인자응고인자는 혈액은행에 헌혈된 혈액으로부터 추출하거나 약품으로써 제조될 수도 있다.- 혈액으로부터 추출 :혈액은 기증자로부터 헌혈된다. 혈장을 혈구로부터 분리하여 별도의 용기에 넣어 냉동기 안에 저장된다. 혈장으로부터 응고인자를 추출하여 부족한 응고인자를 대체하기 위한 제품으로 만들어진다.- 제조약품 :응고인자는 혈액을 상용하지 않고도 공장에서 제조될 수 있다.이렇게 제조된 약품을 유전자 재 다. 혈우병 환자들이 가장 자주 발생하는 것들이 뼈속, 근육내 출혈이나 관절염이기 때문에 관절 내에 출혈이 발생하지 않도록 예방하여야 하며 만일 출혈이 발생할 경우 속히 혈액응고 인자를 주사하여 혈우병성 관절증이 발생하지 않도록 주의하며 평소에 지속적인 물리 치료등을 통하여 근육을 강화시켜야 하고 정기적인 검진과 상담을 꼭 시행하여 조기진단을 통한 치료로 필요시 투약이나 수술적 치료를 통하여 관절염이 악화되는 것을 예방하여야 한다.매일 몇 분씩 손으로 부드러운 공을 꽉 쥐어짜기를 하면 팔의 근육을 강화시키고 정맥을 발달시키는 데 도움이 된다. 이 경우 스펀지 볼처럼 부드러운 물건을 사용하는 것이 좋다.?부위별 운동하기목운동a방향에서 b방향으로 천천히 목을 반복해서 움직인다.a방향에서 b방향으로 왼쪽과 오른쪽을 반복해서 움직여준다.a모습처럼 하고 나서 b모습처럼 한다. 계속 반복한다.상체운동왼손을 a방향에서 b방향으로 오른쪽 어깨에 올린다.이번에는 오른손을 왼쪽 어깨에 올린다. 반복한다.이번에는 오른손을 들어서 a방향에서 b방향으로 내린다. 왼손도 이와 같이 한다.오른손을 높이 든 후 등 쪽으로 돌려서 a방향에서 b방향으로 올린다.왼손도 이와 같이 반복한다.왼손을 비스듬히 45도 각도로 든다.a방향에서 b방향으로 하늘 높이 든다. 반복한다.오른손을 들어서 꺽은 다음 같은 편의 귀 가까이 대고 나서 a방향에서 b방향으로 돌린다.손목운동오른손을 a방향에서 b방향으로 (일자로) 곧게 내린다. 이를 반복한다.오른손을 손바닥이 위로 오게 한 후 a방향에서 b방향으로 젖혀준다.오른손을 뒤집어서 손바닥이 위로 오게 한 후 a 방향에서 b방향으로 내린다.이를 반복한다.오른손을 a방향에서 b방향으로 손목만 돌려준다. 이를 반복한다.오른손을 a방향에서 b방향으로 손목만 꺽어 준다. 이를 반복한다.발목운동오른발을 a방향에서 b방향으로 발목만 가볍게 돌려준다. 이를 반복한다.오른발을 a방향처럼 들어서 b방향으로 서서히 돌린다. 이를 반복한다.오른발을 들어서 발끝을 a방향에서 b방향으려웠다.

의/약학| 2013.09.15| 16페이지| 1,000원| 조회(422)

혈우병, 간호학실습, 혈우병의 증상

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중증근무력증

중증 근무력증(MYASTHRNIA GRAVIS)Ⅰ.역사1672년 Thomas Willis가 특이한 형태의 근력약화를 보이는 환자를 기술, 이질환이 중증 근무력증에 대한 최초 기록1877년 Wilkis가 뇌간에 문제가 있어 발생하는 일반적인 구마비와 달리 중증근무력증에서는 병리적으로 연수는 이상이 없음을 밝힘1893년 Goldflam도 중증근무력증은 부검상 중추신경계에 이상이 관찰되지 않는질병으로 강조1895년 jolly가 처음으로 MYASTHRNIA GRAVIS라는 용어사용치료방법의 하나로 physostigmine의 사용을 제안1898년 Erb에 의해 중증근무력증에 대한 논리적인 기술이 이루어졌으며 해부학적인 병변이 없는 구마비로 설명됨1900년 Campbell과 Bramwell이 중증 근무력증의 임상적인 개념을 정립1901년 Laquer와 Weigert에 의해 중증근무력증과 흉선종양의 관계가 처음 보고됨1905년 Buzzard는 흉선의 이상과 근육 내에 임파구 침윤에 대한 기술, 자기 독성 물질이 근약화 임파구침윤과 흉선질환을 유발하는 것으로 생각함.1949년 Castleman과 Norris에 의해 흉선의 병리학적 변화가 기술1960년 Simpson 중증근무력증의 병인에 자가 면역기전이 관여할 것이라 주장함 1973년 patrick, lindstrom, fambrough, Lennon에 의해 중증근무력증의 병인을자가 면역기전으로 확립Ⅱ.병태생리1.정상적인 신경근 접합부의 기능acethycholine은 운동말단에서 합성, 소낭 안에 저장된다.활동전위가 신경말단에 전달되는 150개~200개의 acethycholine 소낭이 방출되고 후 접합부 주름 끝에 밀집해있는 acethycholine수용체와 결합한다. acethycholine수용체와 acethycholine이 결합한 후에 acethycholine채널이개방되면서 양이온, 특히 Na가 빠르게 유입되어 탈분극이 유발된다.탈분극이 충분히 크면 근섬유를 따라 활동전위가 전달되면서 근섬유가 수축한다.이러한 과정은 antiacethycholine esterase에 의해 가수분해되거나 acethycho-line이 수용체에서 이탈됨으로써 급격히 끝난다.2.중증 근무력증에서의 신경근 접합부acethycholine수용체의 수적 감소와 antiacethycholine 수용체 항체의 경쟁적 활동으로 탈분극이 활동전위를 발현시킬만큼 충분하지 못하다.이러한 신경근 차단은 근수축력을 감소시키는 결과를 낳는다.이러한 근력약화는 특히 acethycholine 수용체가 적고, 가장 지속적으로 활동하는 근육인 안구근과 두부근육에서 먼저 나타나게 되고 근육의 피로는 연속적인 자극으로 분비되는 acethycholine의 감소의 결과를 나타나게 된다.antiacethycholine 수용체 항체는 모든 중증 근무력증에서 발견되는 것은 아니나 전신형 근무력증의 85%에서 안구형 근무력증의 60%에서 발견된다.항체가 어떻게 신경근 접합부의 종판의 수용체 표면에서 활동하는 지는 아직 완전히 밝혀지지 않았으나 다음과 같은 기전에 의해 신경근 접합부의 화학적 반응을 방해한다고 알려졌다.-항체에 의한 antiacethycholine 수용체와 antiacethycholine과의 부착억제-근무력증 환자의 IgG는 antiacethycholine 수용체의 퇴화률을 2~3배 증가시켜 antiacethycholine 수용체를 감소자가면역기전이 어떻게 중증 근무력증을 유발시키는지에 대해서는 아직 정확하게 밝혀지지 않았으나 흉선이 중요한 역할을 할 것이라 생각되고 있다. 중증 근무력증의 대부분의 환자가 흉선에 이상이 있고 흉선절제술에 좋은 반응을 보이기 때문이다.Ⅲ.역학유병율-인구 백만 명 당 43~84명어느 연령에나 발생이 가능하나 10세 이하의 발병은 10%호발연령- 여성의 경우 20~30세남성의 경우 50~60세40세 이하에서는 여성이 2~3배 높으나 그 이상의 연령층에서는 남성에서 더 높은 빈도를 보임흉선종과 동반된 환자의 경우 대다수가 50~60의 고령, 여자

의/약학| 2012.05.16| 8페이지| 1,000원| 조회(323)

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