본론▶ 파킨슨병(Parkinsons disease)이란?- 파킨슨병은 기저핵의 뉴우런을 침범하는 만성퇴행성 중추신경계 장애이다. 떨림마비라고도 불리우며 운동의 시작과 수행이 느려지는 서행증, 근육긴장도가 증가하는 경축, 휴식할 때의 떨림, 체위 반사 상실 등과 같은 특징적인 증상이 나타난다. 파킨슨병은 1817년 제임스 파킨슨에 의해 소위 “흔드는 마비”로 최초 보고되어 그의 이름으로 명명되었다. 일반적으로 40~70세 경에 호발하며, 60대에서 가장 많이 발생한다. 성비는 남:여 = 3:2이다.1.원인1) 유전- 유전적 요소로 파킨슨병을 설명할 수 있는 경우는 일부이나, 최근 연구를 통해 파킨슨병을 일으키는 여러 가지 유전자가 밝혀지고 있다.2) 환경- 일산화탄소 중독,망간,시안화물,이황화탄소(CS2)등 직업적으로 중금속에 오랫동안 노출이 되는 경우 발병 위험이 증가한다.3) 복합설- 파킨슨병을 일으킬 수 있는 유전적인 소인을 가진 사람들이 독소에 대한 노출에 더 민감하게 반응하여 파킨슨병이 발생한다는 가설이 있다.2.병태생리- 노의 기저핵의 흑질이 착색된 신경세포의 파괴로 도파민수치가 낮아져서 발생한다.1) 기저핵의 구조- 기저핵은 미상핵,피각,담창구로 이루어졌다. 기저핵의 직접적인 부위는 아니지만 시상밑핵과 흑색질은 기저핵의 기능과 밀접히 관련이 있다.2) 기저핵의 기능- 기저핵,시상밑핵,흑색질은 척수의 운동섬유와 함께 추체외로를 형성한다.- 추체외로 운동계는 소뇌와 함께 직립자세를 유지시키고 근육의 강도와 협동운동을 조절하며, 정상적으로 일어나는 잠재적 불수의적운동을 조절한다.- 기저핵과 소뇌의 연결과 더불어 초체외로는 망상체,대뇌피질,시상을 연결시킨다.3) 기저핵 회로- 기저핵 회로는 직접적,간접적회로로 구성된다.- 직접적회로는 선조 신경원에서 내측 담창구로 연결되며, 간접회로는 선조 신경원이외측담창구와 시상밑핵을 통해 내측 담창구와 연결된다.- 도파민은 직접적 회로를 전반적으로 억제하며 간접적 회로를 흥분시킨다.- 도파민의 양이 감소하면 직접적 회로에서 내측 담창구에 대한 선조체의 억제가 감소하며, 반면에 간접적 회로에서 선조체의 외측담창구의 억제가 증가 한다.- 이것은 내측 담창구와 흑색질의 과활동을 초래하며 결국 뇌간과 척수를 과도하게 억제하여 파킨슨병의 증상 및 증후를 초래한다.3. 임상증상 및 증후1) 떨림(=진전)- 떨림은 신체 부분이 율동적으로 흔들리는 상태로 정의되는데 환자가 보고하는 특정적인 최초의 증상으로 75%에서 나타난다.- 휴식기 떨림은 특징적으로 목적을 가지고 움직일 때 소실되나 사지를 움직이지 않을 때 나타난다.- 떨림은 리듬이 있고 천천히 전박과 손을 돌리는 움직임, 손가락 사이에 알약을 돌리는 것 같이 엄지손가락을 다른 손가락에 대고 움직인다.- 떨림은 휴식기에 나타나며 환자가 걸을 때, 집중할 때 또는 불안할 때 더 심해진다.2) 강직(=경축)- 사지를 관절가동범위로 움직일 때, 수동적 운동에 대한 저항이 증가하는 것이 경축이다.- 근육의 지속된 수축으로 통증을 유발하고 피로감을 느끼게 하는데 머리,상체,하지 및 척추 등에서 통증이 발생한다.- 파킨슨병의 경축은 톱니바퀴 경축이라고 부르는데 사지를 수동적으로 신장시킬 때 톱니바퀴가 돌아가는 것처럼 간헐적으로 움찔거리는 율동적인 경축이 발생하는 것이 특징이다.- 질병의 초기에 환자는 강직 때문에 어깨 통증을 호소한다.3) 서행증(=운동완만)- 능동적인 움직임이 천천히 움직이는 것으로 파킨슨병의 가장 큰 특징 중 하나이다.- 환자는 움직임을 완성하는데 시간이 걸리고, 동작의 시작이 어렵다.- 환자를 가장 무능하게 하는 증상으로 일상생활 활동을 방해하고 변비,순환정체,욕창,부동과 관련된 합병증을 유발시킨다.4) 체위불안정- 환자는 대개 자세와 보행장애가 나타난다.- 자세 반사가 소실되어서 환자는 머리를 앞으로 숙이고 전방돌진 자세를 취한다. 환자는 점차 더 빠르게 걷고 발이 몸의 중력중심보다 더 앞으로 가게 되어 셔플링 보행을 하게 된다.- 회전이 어려워지면 균형을 잃게 된다.- 팔은 반쯤 구부린 채로 걸을 때도 힘들지 않으며, 정상적인 팔 운동이 사라진다.4. 진단- 양전자방출단층촬영술(PET)과 단일양전자방출단층촬영술(SPET)이 질병을 이해하고 치료하는데 도움이 된다.- 임상에서는 병력과 4가지의 특징 증상(진전,강직,서행증,체위불안정) 중 2가지 이상 나타날 때 진단을 내린다.- 조기진단은 환자가 증상을 초기에 찍어 낼수 없기에 불가능하다.- 일단 파킨슨병으로 진단되면, 환자의 상태에 큰 변화가 없는 한 더 이상의 검사를 할 필요는 없다.5. 치료1) 약물요법- 파킨슨병의 약물요법은 중추신경계의 신경흥분전달물질의 균형을 잡아주는 것이 목적이다.- 환자의 약물 프로그램은 나이,증상,증상의 심각도,생활방식을 고려하여 처방된다.(1) Levodopa- 도파민의 전구물질로 말초탈탄산화 억제제와 홉합되어진 약제이며 가장 효과적인 항파 킨슨 약물이다.- Lovodopa는 혈관-뇌장벽을 통과할 수 있는 도파민의 물질이다.- 뇌에 이 물질이 존재하면, 도파탈탄산효소에 의해 도파민으로 바뀐다.- 정맥주입형태는 없으며 저용량으로 서서히 시작하여 환자의 반응을 보면서 서서히 증 량한다.- 초기 파킨슨병에서는 300~400mg/day로 시작한다.- 부작용으로 오심,구토,기립성 저협압,이상운동증,혼돈,운동변동이 발생할 수 있다.(2) 도파만 효능제- 도파민 효능제는 시냅스후 도파민 수용체를 직접 자극함으로써 도파민 유사작용을 나 타내며 레보도파제제 다음으로 파킨슨병 증상 조절에 효과적인 약물이다.- 파킨슨병 초기에는 단독 요법이나 레보도파 제제에 대한 부가적 요법으로 사용한다.- 도파민 효능제는 레보도파 제제보다 약물의 반감기가 길기 때문에, 약복용 시간에 약 효과가 없어짐을 느끼는 운동변동이 있는 환자에게 효과적이다.- 도파민 효능제는 소량으로 시작하여 서서히 증량 하여야 한다.(3) 아만타딘(amantadine)- 아만타딘은 신경말단부에서 도파민 분비를 촉진하고 신경말단부에서 도파민의 재흡수 를 차단하여 항콜린성 효과를 지니고 글루타메이트 수용체를 차단하는 것으로 알려져 있다.- 혈중 반감기는 약 10~28.5시간이다.- 부작용으로 입마름,요정체,환각,망상 피반,다리부종이 나타날 수 있다.(4) 마오비 억제제(MAO-B Inhibitor)- 뇌 안에서 도파민의 대사를 억제함으로써 작용하고 있는 도파민의 양을 증가시킨다.- 레보도파의 파괴를 막아 그 작용 시간을 연장하는 데 쓰이며 신경보호작용과 파킨슨병 의 진행속도를 줄이기 때문에 파킨슨병 초기에 사용될 수 있다- 부작용으로 불면증,기립성 저협압이 나타날 수 있다.(5) COMT 억제제- COMT는 레보도파를 3-OMD로 전환시키는 효소로 COMT 억제제는 레보도파가 3-OMD로 전환되는 것을 억제 시킴으로써 뇌안에 많은 양의 레보도파가 들어갈 수 있도 록 도와준다.(6) 항콜린성 제제- 파킨슨병 증상 중 떨림에 효과적인 약물이다.- 부작용으로 입마름,흐린 시야,요정체,환각,혼돈,기억력 감소가 나타날 수 있다.2) 수술요법(1) 뇌심부자극술- 뇌심부자극술(DBS)는 레보도파제제에 대한 반응은 좋으나 약물로 잘 조절되지 않는 심 한 이상운동증이나 운동변동을 보이는 환자에게 효과적이다.- 환자의 증상에 따라 전극을 시상밑핵, 내측 담창구, 시상에 삽입하며 주로는 시상밑핵 이 가장 믾이 사용된다.- 수술 후 환자의 운동 증상의 개선되고 심한 이상운동증이 호전되어 환자의 삶의 질이 개선되며 환자가 복용하던 약을 30-50%줄일 수 있다.(2) 정위적 뇌수술- 파킨슨병 증상과 관련있는 해당부위를 파괴시키는 방법으로 시상파괴술과 당창구절제 술이 있다.- 시상파괴술은 파킨슨병의 증상 중 떨림이 심한 환자에게 이루어 진다.- 담창구절제술은 과거 운동변동과 이상운동증이 심한 환자에게 이루어졌으나 뇌심부자 극술이 도입된 이후 감소하는 추세이다.6. 간호중재1) 운동성 개선- 침상안정은 경축과 근 위축을 초래하므로 기동성을 유지하기 위해 매일 운동을 하게 한 다.- 두경부가 앞과 아래로 떨어지는 경향을 저지하게 한다.- 물리치료 및 작업치료와 함께 능동적,수동적 관절운동과 신장 운동 그리고 활동을 통합 하는 프로그램을 수행한다.- 따뜻한 목욕과 마사지는 수근육을 이완시키고 아픈 근육의 연축을 완화시킨다.- 질질끄는 보행을 하거나 앞쪽으로 기우는 경향이 있는 환자에게는 특수보행기술을 가르 친다.- 환자의 기능에 적합한 운동을 하도록 격려2) 자가간호활동 증진- 환자의 일상생활활동에서의 자가관리를 촉진하기 위해서는 격려,지지,교육이 필요하다.- 독립적으로 활동할 수 있고 스트레스가 없는 안전한 환경을 만들어준다.- 안전한 환경을 유지하기 위한 보조기도 필요하다.- 과다한 발한과 지루를 감소시키기 위해 가능한 매일 모욕을 한다.3) 배뇨 기능 증진- 방광운동지연으로 요실금이 생기므로 침대 옆에 소변기를 놓아두고 요의를 느끼면 즉시 소변을 볼 수 있도록 한다.
본론▶울혈성 심부전(Congestive Heart Failure, CHF) 이란?인체가 휴식이나 운동할 때 필요한 대사 요구를 충족시킬 만큼 심장이 충분한 혈액을 펌프해내지 못하는 상태를 말하는데, 심부전의 원인이 무엇이든 간에 심박출량이 저하되어 폐정맥과 전신정맥은 울혈 되고 신체조직은 산소가 부족하게 되는 병태 생리학적 상태를 말한다. 신부전의 원인이 무엇이건 간에 심박출량이 저하되어 폐정맥과 전신정맥은 울혈되고 신체조직은 산소가 부족하게 된다. 정맥계의 울혈을 초래한다고 해서 울혈성심부전증이라 한다.1. 병태생리1) 전부하의 증가* 전부하 : 심실이 수축하기 직전의 부하를 의미(1) 심근섬유의 길이가 증가하면 심실압력이나 심실혈량이 증가하고 이는 전부하의 증가 를 초래.(2) 전부하를 증가시키는 요인 : 과혈량, 판막역류, 선천성 심장기형(심실중격 결손, 심방 중격 결손, 동맥관 개존증) 등2) 후부하의 증가* 후부하 : 심실이 수축하는 동안 심실벽에 발생하는 긴장을 의미(1) 후부하에 영향을 미치는 요인 : 전신동맥의 긴장도, 대동맥과 동맥의 신전 정도, 심실 벽의 크기와 두께, 대동맥판막협착증, 혈액의 점성도(2) 혈압이 상승하면 심실에서 혈액을 밀어내는데 더 큰 힘이 요구되는데, 장기간 혈압이 상승 하면 심실은 결국 수축에 필요한 힘을 생성해내지 못하게 됨.3) 심근 수축력의 감소(1) 심근에 산소의 공급이 원활하지 못할 경우 심근의 길이와는 상관없이 심근 수축력은 감소.(2) 심근 수축력에 영향을 미치는 요인 : 심장질환, 심장 외부에서 심장에 압박을 가하는 경우.2. 원인1) 원인 질환(1) 심근기능 자체에는 이상이 없으나 판막의 이상으로 인한 압력이나 용적 과부하에 의 하거나, 또는 판막의 협착이나 심막의 교착으로 인한 혈류장애와 같이 기계적인 문제 로 발생.(2) 심율동이나 전도장애(3) 심근의 일차적인 이상이나 심근의 소실등에 의한 심근부전(4) 만성 폐쇄성 폐질환2) 악화 요인: 감염증, 빈혈, 갑상선 기능항진증, 임신, 부정맥, 류마티스기전(1) 교감신경계 자극① 심부전으로 인해 저산소증?교감신경계 자극?심박동수 증가?심박출량 증가?심근의 산소요구량은 더욱 증가?심부전 악화② 교감신경계 자극?심장으로 정맥 귀환 증가?심근섬유의 길이 증가 ?1회 박동량과 심박출량 증가?심근섬유가 생리적 한계를 넘어 과도하게 늘어나면 수축력과 심박출 량 감소③ 교감신경계 자극?동맥 수축?혈압 유지, 조직관류 증가?후부하 증가?좌심실에서 혈액을 배출시키기 위해 더 많은 에너지 필요?1회 박동량 감소(2) 레닌-앤지오텐신 체계 활성화: 심박출량 감소?신장으로 가는 혈액량 감소?레닌 방출?안지오텐시노겐?앤지오텐신Ⅰ ?전환효소?앤지오텐신Ⅱ?알도스테론 방출유도?수분과 sodium이 축적?말초혈관 수 축,혈압상승(3) 다른 신경성 호르몬의 반응① 심근 당겨짐?endotherin생산증가?ADH,cathecholamine,angiotensinⅡ생산 자극/동 맥 혈관 수축 가중, 심장의 수축력과 심근 비대 초래② 다양한 심장 질환에 대한 반응?cytokinin 방출?심근비대, 수축성 기능부전, 심근세 포의 괴사 초래?심장 기능 저하③ 교감신경계 활동과 신경성 호르몬 반응이 norepinephrine, angiotensinⅡ, 알도스테 론, 항이뇨호르몬, endotherin, cytokinin의 수준을 상승시킴(4) 심실 확대와 비대① 확대 : 심실이 확대되면 심근섬유가 늘어나고 그 결과 이완기말의 심방혈액량이 증가 하는데 결국 심근 섬유의 탄력적 요소가 지나치게 늘어나고 더 이상 수축력을 효율적 으로 유지할 수 없기 때문에 이러한 기전은 부적절하게 되어 결국 심박출량 줄어듬② 비대 : 비대된 심장근육은 수축력이 나빠지고 심장이 일을 하는데 더 많은 산소를 요 구하게 되어 조직은 더 쉽게 허혈상태에 빠져 관상동맥 순환이 더욱 나빠지고 심실성 부정맥이 나타남4. 심부전증의 분류1) 좌심부전 대 우심부전(1) 좌측 심부전 : 대동맥판막증, 허혈성 심장질환 등 좌심실 기능부전이 심부전의 원인 인경우로 폐울혈이 전신울혈보다 앞섬.(2) 잘 나타나지 않음.2) 후방부전 대 전방부전(1)후방부전 : 심실이 혈액을 펌프해내지 못하여 심실, 심방, 그리고 정맥계에 혈액이 축 적되고 압력이 증가하는 것(2)전방부전 : 심장이 심박출량을 유지하지 못하여 조직관류가 감소하는 것.3) 저박출 대 고박출 증후군(1) 저박출 증후군 : 심장이 펌프기능을 하지 못하여 말초 순환장애를 초래한 결과 나타 나는 일련의 징후(2) 고박출 증후군 : 심박출량이 정상이거나 정상이상일지라도 신체대사 요구를 충족시키 지 못하여 나타남.4) 급성 심부전과 만성 심부전: 급성 심부전과 만성 심부전의 구분은 증상이 얼마나 빨리 나타나는가에 달려있음.5) 수축기 심부전과 이완기 심부전(1) 수축기 심부전 : 수축기에 충분한 양의 혈액을 박출해 내지 못하며 박출계수(정상 : 50~70%)가 40% 이하로 떨어짐.?조직관류 저하로 저관류 증상 나타남.(2) 이완기 심부전 : 비후성 심근병증이나 제한성 심근병증에서와 같이 심실의 수축기능 은 정상이나 심실의 이완 및 확장 기능 저하로 인해 심실내의 혈액 유입에 장애를 주 어 호흡곤란등 심부전 증상을 초래.6) 질병의 단계에 의한 분류(1) A단계 : 다른 구조적인 심장 변화 또는 장애는 없으나 심부전의 고위험성이 있는 상 태.(2) B단계 : 심장이 구조적인 문제가 있으나, 증상이 나타나지 않은 상태.(3) C단계 : 심장의 구조적인 문제가 있으며, 심부전에 대한 과거력이 있거나 현재 질환 이 있는 상태.(4) D단계 : 심부전의 말기 상태를 의미함. D단계의 환자는 호스피스 간호나 심장이식을 포함한 지속적인 지지가 필요한 상태.7) 기능적 상태에 의한 분류: 환자의 기능 상태에 따라 분류하는 방법으로 일상생활활동의 방해받는 정도를 4군으로 나눈다.(1) 1군 : 심장 질환은 있으나 일상생활활동에 제한을 받지 않음.(2) 2군 : 심장질환으로 인해 일상생활활동에 약간 제한을 받지만 휴식을 취하면 편안 해짐.(3) 3군 : 심장질환으로 일상생활활동에 현저한 제한을 받지만 휴식을 취하면 편.5. 임상증상1) 좌심부전(1) 심박출량 감소① 피로, 허약감, 차가운 사지② 주간 핍뇨, 신부전③ 협심증④ 빈맥, 약한 말초맥박, 심계항진⑤ 혼미, 안절부절, 어지러움, 창백(2) 폐울혈① 밤에 악화되는 잦은 마른 기침② 호흡곤란, 기좌호흡, 야간성 발작성 호흡곤란③ 폐 악설음 또는 천명음④ 거품 섞인 분홍색 객담⑤ 빈호흡⑥ 심잡음(S3/S4), 분마성 리듬2) 우심부전(1) 전신 울혈 증상① 경정맥 확장② 간, 비장 비대③ 식욕부진, 오심④ 의존성부종⑤ 복부팽만⑥ 손과 손가락 부종⑦ 야간 다뇨⑧ 체중증가⑨ 혈압 상승 또는 감소6. 진단검사1) 전해질 검사(1) BNP(B-type natriuretic peptide) : 급성 호흡곤란을 동반한 심부전을 진단. BNP 좌 심실부전이나 우심실 부전 때문에 심박출량이 감소할 때 나타남.(2) 동맥혈 가스분석 검사 : 폐포 사이의 수분으로 산소가 쉽게 확산되지 않아 생긴 저산 소증을 발견할 수 있음.2) 방사선 검사 : 흉부 X-선 검사(좌심실 확대 또는 우심실 확대등의 소견)3) 기타 검사(1) 심전도 검사 : 심실비대, 부정맥, 심근허혈 정도, 손상정도, 심근경색 정도를 알 수 있 지만, 심부전의 유무와 범위를 알 수는 없다.(2) 심초음파 검사 : 심장판막 변화, 심낭삼출액, 심방확대 심실비대등의 진단에 유용(3) 핵방사성 검사(4) Multigated angiographic(MUGA) scan검사 : 좌심실 박출계수와 속도를 알 수 있는 데 심부전이 있을 경우 낮게 나타남.(5) 심도자 검사 : 급성심부전 대상자의 심기능과 혈량상태 알 수 있음.7. 치료* 심부전의 치료원칙- 감염, 빈혈, 부정맥, 폐색전증 등 심부전을 악화시키는 인자의 치료- 판막성 심질환이나 관상동맥질환 등 수술, 또는 중재적 시술로 교정할 수 있는 원인의 발견과 교정- 심부전 증상과 상태의 치료1) 심근 수축력 강화(1) Digitalis① 심근의 수축력을 증가시키고 심박동수 감소, 심박출량 증가시키고 맥압을 감소시키며 이뇨작용을 촉점- 초기 독작용으로 올 수 있는 식욕부진, 오심, 구토, 두통, 전신권태, 의식 변화등을 관찰.- 노인은 digitalis 제제에 민감하므로 서맥과 신장기능 장애 사정- 혈중 포타슘치를 관찰(특히 digitalis 제제를 이뇨제와 병용할 경우)- 전해질 감소 증상 관찰- 투약 전 반드시 심첨 맥박을 1분간 측정할 것. 맥박이 1분간 60회 이하나 100회 이 상이면 투약을 일시적으로 중지하고 주치의에게 알림.- 심부전 상태가 심하면 치료 효과를 나타낼 수 있도록 digitalis 적정량을 투여한 뒤 계속 일정 유지량을 투여하여 혈중 농도를 적정 수준으로 유지 시킴.(2) 기타 강심제① Dobutamin : 심장 수축력과 심박출량을 증가시켜 심근관류를 호전.② Milrinone(Primacor) : 혈관 이완과 심근 수축작용③ Phosphodiester : 가수분해효소 억제제. 심근세포로 칼슘을 유입시켜 수축력 증가.④ Levosimedan(Simdax) : 칼슘 감작성 약물, 강심제2) 심근의 작업량 감소(1) 전부하 감소① 이뇨제 : 식이나 수분 제한으로 전신 울혈이나 폐울혈이 조절되지 않을 경우.② 정맥 확장제 : 지속적으로 호흡곤란이 있는 심부전 대상자에게 정맥 확장제 처방. (정맥이 확장되면 혈관내 용적이 늘어나 심장으로 귀환하는 혈액량이 감소하여 심장부담이 줄어듬) ex)nitrates(2) 후부하 감소① ACE 억제제 : 동맥 확장제, ACE 억제제를 처음 투여할 때 혈압이 급격하게 떨어질 수 있으므로 천천히 조심스럽게 투여)② Human B-type Natriuretic Peptides(hBNP) : 혈관확장, 신세뇨관의 소듐이뇨 촉진.(3) 비수술 요법① 지속적 양압 요법 : 수면 무호흡을 완화 시키고, 전부하, 후부하, 혈압, 부정맥 등을 감소시켜 심박출량과 박출계수를 늘림.② 심장 재동기화 요법 : 좌우 심실에 박동을 형성하는 방법으로, 전기 충격을 주어 심 실이 정상 수축주기에 수축하도록 함.③ 유전자 요법 : 좌심실에 w성장인자를 주사해 치료)