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레쉬니한증후군2

[ soft mouth guard ]▶ soft mouth guard를 이용한 보존적인 방법으로 자해에 의한 약물요법으로 자해 행동을 줄이는 방법을 시도한 것이다.마우스가드는 최근 치의학계에서 주목받고 있는 주제 중 하나다. Lesch-Nyhan 증후군 환자의 자해예방뿐 아니라 일반시민의 구강 건강을 위한 예방장치로 인정받고 있는 것이다. 마우스가드란 용어가 생소하다면, 권투선수들이 링에서 끼는 마우스피스를 떠올리면 된다.치열의 모형을 말랑말랑한 재질인 실리콘 등으로 본을 떠 치아와 잇몸에 걸쳐 끼우는 장치물이다.[ 증례 ]부산대학교병원 소아과 Lesch-Nyhan 증후군을 보이며 과요산혈증과 경련성 뇌성마비로 치료 중인 4세 남아가 자해로 인한 아랫입술과 손가락 손상의 방지를 위한 대책으로 전악발치를 위해 의뢰되었다. 가족력 상, 2살 위의 형도 Lesch-Nyhan 증후군으로 자해 예방을 위한 적절한 처치를 받지 못해 구강주위 안면조직이 광범위하게 결손된 상태였고, 환아의 어머니가 Lesch-Nyhan 증후군의 보인자로 추정되며 상하 유전치의 입술 깨무는 습관에 의해 하순이 심하게 손상된 Lesch-nyhan 증후군 환아를 대상으로, 발치를 배제한 치아삭제와 soft mouth guard를 이용한 보존적인 방법으로 자해에 의한 약물요법으로 자해 행동을 줄이는 방법을 시도하여 비교적 만족할만한 결과를 얻었다고 한다.- 초진의 구강검사에서 하악 좌측 유중절치와 유측절치는 이미 발치되어 있었고, 입술 깨물기 습관에 의해 하순에는 열상과 궤양을 보였으며, 2차 감염으로 인하여 구강주위 연조직 부위에 화농이 형성된 상태였다.소아과의 담당의는 전악, 발치를 의뢰하였으나, 상담과정에서 보호자는 가급적 바발치에 의한 치료를 원하였으므로, 1차적으로는 발치를 배제한 치료계획으로 구강보호장치를 이용하여 보존적인 접근을 시도하고, 이에 실패할 경우 2차적으로 발치를 고려하기로 계획하였다. 다양한 장치 중 비교적 손상방지 효과가 뛰어나고 장착이 간편한 soft mouth gua신심리학적 분석을 위해 소아정신과에 의뢰하였다. 소아정신과 전문의가 정신의학적 면담과 관찰을 시행한 결과, 환아가 보호기관에 있었으며 충분한 양육을 받지 못한 환경으로 밝혀졌고, 자신이 돌봄을 받지 못하고 있거나 욕구의 좌절이 있을 때, 불안이 증가되는 경향이 발견되었다. 따라서 환아는 불안을 줄이고 공격성을 표현하기 위해 운동기능이 미약한 팔, 다리 대신 치아를 통한 자해 행동을 반복적으로 하는 것으로 파악되었다.- 이러한 평가에 따라 자해와 관련된 정신심리학적 환경을 개선할 목적으로 보호자의 양육시간을 늘이는 한편, 약물 투여를 결정하였다. 항불안제인 sertraline 12.5mg과 세로토닌-도파민 길항제인 risperidone 0.25mg을 투여하였으며, 1주후 용량을 증가시켜 sertraline 25mg, risperidone 0.5mg으로 유지하였다. 내원 15일째부터 자해 행동과 짜증이 현저하게 줄었으며 보호자와 상호작용하는 시간과 웃는 시간이 늘어났다. 내원 1개월 후부터는 자해 행동이 거의 소실되어 내원 4개월째에는 원 1회 이하가 외었다. 치과적으로는 진공성형 과정으로 mouth guard를 제작하여, 환아에게 적용하였으며, 이후 7개월간의 관찰 결과, 환아는 mouth guard에 잘 적응하고 있었다.초진에서 보였던 자해로 인한 입술 주위 조직의 외상은 더 이상 관찰되지 않았고, lip line도 결손 되지 않고 연속성이 유지되었다. 이것은 자해 행위를 예방하기 위하여 soft mouth guard를 이용한 보존적인 방법과 소아정신과의 협진을 통한 약물치료에 의하여 자해로 인한 조직의 이차 손상을 방지하여, 단기간에 비교적 만족할 만한 결과를 얻었다.[ 레쉬 니한 증후군(Lesch-Nyhan Syndrome) ]1964년 Lesch-Nyhan 증후군이 처음 알려진 이후, 이 질환에 대한 많은 연구보고가 있었다. Lesch-Nyhan 증후군은 purine의 대사 이상으로 생기는 질환이다. Purine은 세포 에너지의 1차적 근원인 ATP를 생에 중요한 역할을 하는 기본 조효소인 NAD, NADH, GTP, cAMP 및 cGMP를 생산한다. Purine 대사의 마지막 산물인 요산은 불용성이며 체내에 잔류되면 독성을 보이므로 반드시 계속 배설되어야 한다. Lesch-Nyhan증후군과 같은 purine 대사 이상 유전질환은 여러 임상증상을 동반하는데, 이에는 고요산혈증, 급성 신부전, 통풍, 설명되지 않는 신경질환 (경련, 근무력, 무도병과 보행실조), 발달장애, 정신지체, 자해와 공격성, 자폐적 행동양상, 해명되지 않는 빈혈, 잦은 감염(면역결핍)과 청력 소실 등이 있다.Lesch-Nyhan 증후군은 출생 시에는 명백한 신경학적 장애를 보이지 않으나. 수개월 후에 발달 지연과 신경학적 증상이 발현되며 8~12개월에는 추체 외로 증상이 나타나고 무도증과 근육 경직이 나타난다. 12개월 무렵 반사 항진, 지속적인 발목 클로누스, 바빈스키 양성, 하지의 가위 현상 등이 관찰된다. 인지 능력은 대개 경도 또는 보다 진행된 정도의 정신지체를 보인다. 자해 증상은 대개 1세 전후에 시작되며 간혹 10대 후반에 나타나기도 한다. 대개는 자신의 신체를 물어뜯는 행동을 보이면서 시작되는데 손가락의 절단과 입술 주위 조직의 손실을 초래하므로, 적절한 예방적 처치가 요구된다.대부분의 의학문헌에서는 구강 조직의 자해를 막기 위한 방법으로 발치만 언급하고 있다. 발치는 자해로 인한 구강 주위 조직의 손상을 방지하는 가장 확실한 방법이기는 하지만, 유치를 너무 어린 나이에 발거하는 경우 심미적이지 못하고, 저작이 어려워지며, 치조골의 성장에 지장을 줄 수 있고 치은퇴축이나 공간 소실 등의 무수한 이차적인 문제를 초래할 수 있다. 그러므로 Lesch-Nyhan 증후군에서 무조건적인 발치 보다는 보존적인 접근을 통해 자해 예방이 시도되어야 할 것이다.Lesch-Nyhan Syndrome의 신경학적 증세로는 운동발달 지연, 심한 경직증, 무도증 등이 있는데 이에 따른 특징적인 행동양식은 공격적이고 충동적이며 자해의 성향을 보인다.지도 않은 상태에서도 자신의 조직 일부를 깨물어서 절단하는 것이다. 심한경우 혀나 입술이 부분적 혹은 완전히 절단되는 경우도 있다.자해 예방을 위한 장치로는 soft mouth guard와 전치부를 개교시키는 bite block, 연조직을 직접 피개하여 보호해주는 lip / tongue guard, 구강 밖으로 starp을 연결해서 사용하는 acrylic tray, 교정용 band에 연결한 lip bumper 등이 사용되고 있다. 그러나 이러한 장치들은 환아의 구강내에 장치를 고정하는 동안 행동의 실패할 가능성이 높다. 이 중 soft mouth guard는 투명한 sheet로 제작되므로 심미적이고 파절의 위험이나 실수로 삼킬 위험이 없고, 부드러운 재질이므로 환자가 가른 장치에 비해 비교적 잘 적응하는 장점이 있다. 그러나 mouth guard는 시간이 지나면 변색되어 재제작이 고려될 수 있고, 환자의 신경정신학적 문제로 협조도가 불량한 경우에는 자해 예방에 비효과적이다. 그러므로 신경학적 문제 완화를 위한 정신과적 약물 치료가 동반되어야 자해예방의 효과가 더 크다고 생각된다. 본 증례에서는 soft mouth guard와 함께 소아정신과와의 협진을 통해 강항련작용을 하는 진정제인 diazepam과 자해 행동을 줄이기 위해 risperadone을 사용하였고, sertaline HCI을 투여하여 항불안작용을 통해 자해 행동의 감소를 유도하였다. 자해의 빈도는 현저히 감소되고 불안의 감소로 인한 양육자와의 상호작용이 증가되는 등 비교적 단기간에 만족스러운 수준의 호전을 보였다. 결론적으로, 자해로 인해 구강조직의 손상을 초래하는 Lesch-Nyhan 증후군에서, 발치를 배제한 보존적인 접근을 시도한 결과, 상당한 성과를 얻었으며, 향후 이러한 방법을 통해 환자의 증상이 호전되고 안모의 심미성이 유지되며, 삶의 질이 향상되는 등 여러 측면에서 더 바람직한 결과를 가져 올 것으로 사료된다.Lesch-Nyhan Syndrome 환자들에게 allopurinol을 투여하 수 있어 요산과다에 의한 증상들은 치료 및 예방이 가능하지만 신경학적 증상이나 행동양식을 변화시키는 데에는 효과가 없다. 따라서 자해 행위를 완전히 막을 수 있는 방법은 아직 없고 여러 가지 방법들이 시도되고 있다. 약물을 이용한 치료방법은 1989년 Konicki, 1995년 Pies 외 여러 사람들에 의해서 다양한 약물들에 대한 연구가 진행중인데 주로 dopaminergic, opiate, serotonine system를 대상으로 하고 있으며 대부분의 약물들은 치료 용량에서 상당한 정도의 진정작용을 보이므로 장기간 사용하기가 곤란한 경우가 많다. 자해 행위의 정도가 심한 환자에서는 효과가 없으며, 팔이나 머리에 자해를 가하는 경우 헬멧이나 arm-board, 속박용 의복 등을 이용한 신체적 속박이 손상을 방지하는 유일한 방법일 때도 있다. 치아에 의해 손상이 가해지는 oral self-mutilation의 경우에는 치과적으로 접근하는 방법들이 있는데, 가장 널리 사용되는 것은 soft mouth guard이다.의학 및 교육적 중재, 두 가지 모두가 Lesch-Nyhan 증후군을 가지고 있는 아동에게 시도되어 왔다. 신진대사를 대체하기 위한 약물 치료는 단기간에 효험이 있는 것으로 밝혀져 있고, 마우스가드를 사용함으로써 자해행위를 방지할 수 있었으며 두뇌의 생화학적 처리과정에 대한 지속적인 연구 또한 큰 장래성을 가지고 있다.- 참고 문헌 -1.한국 교육학 할술 정보원 - http://www.riss4u.net/index.jsp2.Lesch-Nyhan 증후군 환아의 자해 예방 (PREVENTION OF SELF-MUTILATION INPATIENT WITH LESCH-NYHAN SYNDOME) / 이지현 김지훈 김재문 정태성 김신 (大韓小兒齒科學會誌, Vol.32 No.2, [2005])3.Lesch-Nyhan syndrome 환아의 oral self-mutilation 에 대한 증례보고(ORALSELF-MUTILATION IN THE LESCH-NYHAT) /

의/약학| 2008.06.24| 6페이지| 1,000원| 조회(669)

증후군, 레쉬, 니한, 레쉬니한증후군

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레쉬니한증후군1

[ 성염색체 유전 ]유전의 세 번째 유형은 성염색체와 관련된(혹은X와 관련된) 유전이다. 이 이름은 X 염색체로 전달되는 다양한 열성 형질에서 만들어 진다. 여성은 두개의 X 염색체를 가지고 있어서 장애를 전달하는 특정한 유전자가 그 다른 짝에 의해 조절될 수 있다. 그러나 남성(XY)은 X염색체에 의해 전달되는 한 개의 열성 유전자에 의해 영향을 받는다. 이는 병리적인 열성형질을 잠재적으로 좌우할 수 있는 다른 X 염색체가 없기 때문이다. 대신 남성은 Y염색체를 가지고 있는데, 이것은 X와 관련된 유전자를 상쇄시킬 수 있는 유전자를 가지고 있지 않다. 여성인 경우, 아버지가 유전적 영향을 받았고 어머니가 보인자일 경우에만 영행을 받을 수 있다. 그러므로 성 염색체의 유전 문제는 특히 남성에게 심각하다.[ 레쉬 니한 증후군 (Lesch-Nyhan Syndrome) ][Lesch-Nyhan증후군 환아]- 정신지체 분야에서, 성염색체 열성 유전의 가장 대표적인 예는 Lesch-Nyhan 증후군이다. 1964년에 밝혀진 이 장애는 X염색체 열성으로 유전되므로 남성에게 더 많이 나타나고, Lesch-Nyhan 증후군은 23번째 성염색체에 의한 유전이며, 대사 이상의 결과가 작용에 영향을 미치는 질환이다.이는 반성 열성 유전병(어머니를 통하여 남자에게만 유전)이고, 태어난 직후에 발병해 신체적ㆍ지능적 발육 장애를 일으킨다.이 증후군은 1964년 Dr. Michael Lesch와 Dr. William Nyhan에 처음 명명되었고, 효소결핍에 의해서 신경계, 신장, 그리고 류마티스성 이상 증상을 발현시키는 특성의 선천적 퓨린(Purine) 대사 장애 질환으로서, 빈도는 100,000명 중 한 명 정도이다. Nyhan(1976)에 의하면, 이것은 두 번째 장애로 많이 나타나는 신진대사 장애이다. hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase(HPRT) 결핍에 의한 purine 대사의 장애로, Lesch-Nyhan 증후군의 가장 치명적인 손가락이나 입술을 물어뜯거나, 머리를 심하게 돌리는 등의 행동을 보이며 이는 심각하게 아동 자신에게 자해를 입힌다. 이는 아동이 스트레스 상황에 처했을 때 더욱 심하게 나타나게 된다. 특히 생후 4개월에서 6개월 사이에 정상적인 신체발달을 보이지 않으며, 낮은 운동능력을 보이는 것이 특징이다.대개 수 개월 후에 발달 지연과 신경학적 증상이 분명해지며, 8~12개월에는 추체 외로 증상이 나타나고 무도증과 근육경직이 나타난다. 12개월 무렵, 반사 항진, 지속적인 발목 클로누스(경직), 바빈스키 양성, 하지의 가위현상-상 운동 신경 마비증상-등이 관찰된다. 인지능력은 대개 경도 때는 보다 진행된 정도의 정신지체를 보이고, 이들에게 적절한 관리를 해주면 40세 정도까지 생명을 유지할 수 있고 약물치료 없이 관리가 잘 안 되는 경우에는 5세 이하의 연령에서 대부분 사망한다.[ Lesch-Nyhan Syndrome 임상증상 ]1) 신경학적 증상 발달지연① 발달장애: 3개월에서 6개월 사이에 처음 나타납니다. 빈번한 구토를 동반한 발달 장 애 행동학적 특성을 보입니다. 뇌성마비환자로 흔히 오인 받는다.② 강박적 자해 행동 (85%) : 평균적으로 3.5살에 시작하며 1살에서 16살에 걸쳐 자해 적 행동장애를 보인다. 자신의 입술과 입안 볼 쪽의 점막을 물어뜯기 시작하여 손가 락과 손을 물어뜯고 머리를 돌리기를 시작하는 등 자해적인 다양한 행동 특성을 보이 며 환경에 영향을 받는다.③ 언어발달 : 중추 또는 말초신경계의 손상으로 인하여 근육조절이 제대로 되지 않는 데서 오는 불완전한 마비성 구음장애와 말 더듬이.④ 인지능력 : 정신지체 ( IQ : 40 ~ 80)⑤ 조정장애 : 초기에는 손과 발이 구부러지고 뒤트는 동작을 느린 동작을 계속하여 일 정한 위치를 찾지 못하는 이상한 상태인 무정위 운동증이 약하게 보이기 시작하여, 춤을 추는 것 같은 무도병 형태를 띄거나 또는 초기에 근력저하를 보이다가 운동실조증이나 무도병 같은 과운동성에서 강직성을 띤 긴장항진, 반사이상항진뇌성마비와 골격에 장애를 일으켜 환자가 성인이 되기 전에 사망하는 Lesch-Nyhan 증후군은 히포산틴 포스포리보트란스페라제 (hypoxanthine phosphoribotransferase)라는 핵산대사에 관여하는 효소의 부족에 기인한다는 것이 밝혀져 있다.① 진단적 검사 : 배양된 피부섬유아세포 또는 적혈구에서의 HPRT 효소의 활성도가 없는 것을 확인할 수 있고,산전에는 산모에게 융모막검사나 양수검사를 통해 배양된 태아세포에서 효소의 활성도가 없음을 확인할 수 있습니다.② 혈청검사 : 혈중 요산이 과잉으로 존재하는 요산과다증, 용혈성 또는 대적혈구성 빈혈,면역 검사시 약간 낮은 검사결과, 크레아틴과 BUN수치의 상승 등을 보입니다.③ 소변검사 : 요산이 결정화된 소변, 혈뇨, 요산과 크레아틴의 비율상승등을 보입니다.④ 유전자진단 : 말초혈액 백혈구로부터 분리된 RNA를 이용하여 HGPRT 유전자의 돌연변이 여부를 검사합니다. 산전에는 융모막검사나 양수검사를 통해 배양된 태아세포에서 유전자 검사나 효소 검사로서 진단할 수 있습니다.[ 고요산 혈증을 나타낸 부분적Hypoxnthine Guanine Phosphoribosyltransferase(HGPRT) ]Lesch-Nyhan 증후군은 선천적 Hypoxnthine Guanine Phosphoribosyltransferase(HGPRT) 결핍으로 요산의 과대생산으로 인한 고요산혈증(hyperuricemia) 및 자학(self-mutilation), 무도증(choreo-athetosis), 강직(spasticity), 정신발달 지체(mentalretardation) 등의 신경학적인 증상을 나타내는 성염색체 열성 유전을 보이는 질환이다. HGPRT의 결핍은 레쉬-니한 증후군 (Lesch-Nyhan syndrome)이라 불리는 선천성 대사이상 질환을 야기 시킨다. 또한 부분적 HGPRT 결핍은 요산 과다형성, 통풍, 신경학적인 증상을 보이나. 자학은 보이지 아니하면서 성염색체 열성 유전을 보인다. 1964년 Le상과 함께 나타낸다. 부분적 HGPRT 결핍시에는 신경학적인 이상 증상 없이 고요산 혈증의 증상만 나타나며, 통풍이나 고요산혈증에 의한 신 합병증을 동반할 수 있다. 세 번째는 HGPRT 결핍 및 임상 증상이 위 두 표현형의 중간 범위에 해당되는 환자군이 이에 속한다.HGPRT결핍의 진단은 Lesch-Nyhan증후군의 가장 특징적인 자기 파괴적 행동을 보이고, 신경학적인 증상을 보이며, 고요산 혈증을 나타낼 때, 적혈구 용해액, 피부 섬유아세포 또는 모안에서 HGPRT활성도를 측정하여 진단 할 수 있다. 특히 부분적 결핍은 젊은 남자의 통풍성 관절염의 발현과 요결정, 요산 신석증, 요산의 과다 생성, 24시간 소변에서 요산/크레아티닌의 비 등으로 진단할 수 있다. Lesch-Nyhan증후군 소아의 경우 근 긴장도 저하(hypotonia), 청각장애(sensorineural deafness), 운동발달지연(motor delay), 운동실조증(ataxia), 자폐증(autism)을 보일 수 있고, 혈청 요산 측정과 적혈구나 섬유아세포에서 효소 분석으로 한다. 치료는 임상적 고요산 혈증 및 과다한 요산 배설 등으로 인한 통풍성 병증, 요산 신석증이 유발되므로 다량의 수분섭취, 낮은 purine함유 음식을 식이요법으로 혈청 요산을 조절하고, 중탄산 나트륨등에 의한 소변의 알칼리화 등이 요결정화 조절에 효과적이며, 혈중 및 소변의 요산을 allopurinol 투여로 감소시킬 수 있다[ Lesch-Nyhan Syndrome 환아 ]만 8세 남아 Lesch-Nyhan 환아가 발달 지체와 언어 장애로 내원하였다. 출생 시 정상으로 태어나 생후 8개월 전까지는 정상으로 자랐다. 이 아이의 가족력상 건강한 령이 있으며, 부모도 건강하였다. 모유 수유를 했으나. 잘 먹지 않아 성장이 부진 하였으며 항상 기저귀에 분홍색을 띄었다. 가끔은 연한 오렌지 색깔의 알갱이가보였고 기저귀가 마르면 붉은색 가루가 생겼다. 8개월 이후 이가 나기 시작하면서 입안이 자주 헐어 치과와 이비인후과 치는 요산의 2배가량 관찰된다. 이 질환은 HPRT는 PPRP의 phosphoribosyl 분자를 bases의 hypoxanthine과 guanine의 purine ilng으로 이동시켜 IMP와 GMP를 형성하는데 중요한 효소이다. Lesch-Nyhan증후군에서는 HPRT의 효소결핍으로 PRPP aminotransferaserk 증가하여 요산 합성이 많아진다. 또한 hypoxanthine과 guanine의 재활용이 간소되어 inosinate cycle이 중단되고 nucleotides 합성이 저하된다. 결국 합성의 되먹이 제어(feedback control)가 감소되고, 이 bases의 이화작용으로 요산이 증가한다. 신경증세의병태생리는 확실하지 않지만 도파민과 합성에 관여하는 효소의 활성도가 떨어져 신경조직에 GTP가 고갈되고, GTP의 도파민 D1receptor의 상호관계로 receptor sensitivity가 증가하여 자해행위를 하는 것으로 추정된다.[ 환아의 임상증세 ]임상 증세로는 출생 이후 6~8개월까지 정상이던 남자 아이에게서 처음 기저귀에 오렌지색의 결정체 또는 오렌지색깔을 보인다. 성장이 부진하고 운동발달이 지연되고 무도성 운동, athetoid dysarthia, 근육경직, 건반사 증가, scissoring 증세사 진행성으로 악화된다. 강박적으로 자신을 헤치는 행동증세가 나타나 자기 입술을 깨물거나 손가락을 물어뜯어 조직의 결손이 초래될 수 있다. 대부분의 환아들은 지능 지수가 50정도를 유지하나 어떤 경우에는 정상 지수를 가진다. 또한 환자의 50%에서 경련을 보인다. 소변에 배출되는 요로 결석으로 인해 폐쇄성 신장장애를 일으킨다. 치료를 하지 않을 경우 10년 이내에 신장부전증세를 보인다. 효소가 부분적으로 결핍이 있을 경우 그 증세가 사춘기 이후에 통풍으로 인한 관절염으로 나타난다. 신경증세로는 근육의 경직, 발음이상, 척수소뇌 증세를 보일 수 있다.[ 환아의 진단 ]Lesch-nyhan 증후군의 진단은 남자 환아에서 혈청요산 증가(8mg/다.

의/약학| 2008.06.24| 9페이지| 1,000원| 조회(1,184)

레쉬, 니한, 레쉬니한, 레쉬니한증후군

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뼈의발생 평가C아쉬워요

뼈의 발생2007. 11. 28개요1. 중배엽 2. 뼈발생 3. 막속뼈발생 4. 연골속뼈발생 5. 파골세포1. 중배엽막속뼈 발생연골속뼈 발생뼈발생중배엽1. 중배엽의 분화파골세포막속뼈 발생연골속뼈 발생뼈발생중배엽2. 중배엽성 조직파골세포2. 뼈발생파골세포막속뼈 발생연골속뼈 발생중배엽뼈발생1. 체절에서 유래되는 조직파골세포막속뼈 발생연골속뼈 발생중배엽뼈발생2. 체절의 형태형성 상호작용파골세포막속뼈 발생연골속뼈 발생중배엽뼈발생3. 뼈 형성의 두 가지 방식▶ 막속뼈 발생 (Intramembranous ossification) →간층 조직이 직접 뼈로 바뀌는 방식 ▶ 연골속뼈 발생 (Endochondral ossification) → 간층 조직 세포가 연골로 분화 후 뼈로 바뀌는 방식 ▶뼈의 형성 기작 3종류 ① 체절 – 측골격 생성 ② 측판 중배엽 – 팔, 다리 골격 생성 ③ 두개골 신경 세포 – 아가미궁과 머리뼈 발생3. 막속뼈 발생파골세포1. 페니실린 류뼈발생연골속뼈 발생중배엽▶ 세균의 세포벽 합성 억제 ▶ 대부분의 그람양성균과 임균·매독균 등에 강력한 효과가 있다막속뼈 발생4. 연골속뼈 발생파골세포1. 연골속뼈 발생뼈발생막속뼈 발생중배엽연골속뼈 발생▶ 간층 조직세포가 연골로 분화된 뒤 뼈로 바뀌는 과정 ▶ 머리뼈를 제외한 척추, 갈비뼈, 팔다리뼈를 만드는 톡특한 과정 ▶ 특히 긴 뼈들을 생성함 ▶ 연골속뼈 발생은 5단계의 과정으로 나누어 볼 수 있음파골세포2. 연골속뼈 발생의 5단계뼈발생막속뼈 발생중배엽연골속뼈 발생▶ 간층 조직 세포가 연골세포로 될 것을 약속하는 과정 (Pax1, Scleraxis 두 전사 인자의 발현으로 약속이 시작됨) ▶ 약속 된 간층 조직 세포가 조밀한 결정 형태로 밀집하여 연골세포로 분화 (이 응집 과정에서는 N-cadherin이 중요한 역할, SOX9유전자는 기형 유발) ▶ 연골 세포의 급격한 증식 (뼈를 위한 연골 모델을 형성하기 위해) ▶ 연골 세포 분열 멈추고, 부피를 최대한 증가시켜 비대연골세포가 됨 (콜라겐X와 피브로넥틴을 합성, 광화 작용을 할 수 있게 함) (혈관 형성 인자 VEGF는 중배엽성 간층조직에서 현관을 형성) ▶ VEGF에 의해 유도된 혈관은 연골 모델로 침입 (뼈모세포와 파연골세포가 혈관 안으로 들어옴) (뼈모세포는 부분적으로 손상된 연골 기질 위에 뼈형성을 시작)파골세포뼈발생막속뼈 발생중배엽연골속뼈 발생▶ 뼈로 분화하는 데는 광물화된 세포외기질이 중요 ▶ 칼슘 공급원으로서 달걀껍질의 유무에 따른 뼈 발생껍질이 없는 알정상적인 알6. 파골세포1. 파골 세포뼈발생막속뼈 발생중배엽연골속뼈 발생파골세포▶ 뼈는 살아 있는 조직이기 때문에 오래된 뼈는 일정하게 파괴되고 다시 새로운 뼈를 만들어내는 재형성 과정을 반복함. ▶ 이러한 과정 중에서 파골 세포는 오래되어 불필요하게 된 뼈 조직을 파괴하여 칼슘이 혈류로 방출되어 신체기능을 유지할 수 있도록 함.2. 파골 세포의 활동뼈발생막속뼈 발생중배엽연골속뼈 발생파골세포▶ 효소의 생산 : 산성인산화효소(acid phosphatase)와 콜라게나아제(colagenase) ▶ 뼈 기질에 수많은 돌기를 뻗어서 효소를 이용하여 용해시킨다. ▶ 파골 세포의 수에 따라 골다공증(osteoprosis) 또는 골화석증(osteopetrosis)가 발생함.{nameOfApplication=Show}

의/약학| 2008.06.24| 19페이지| 1,000원| 조회(2,016)

뼈 발생, 연골속뼈, 막속뼈, 간층 조직 세포

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