Ⅰ.서론?연구의 필요성 및 목적소아청소년과 병동에서 실습하면서 담당 파트의 어린애들의 병명을 봤더니 백혈병이 많았다. ‘가시고기’라는 책에서도 백혈병 아이와 그 아버지에 대한 이야기를 다루었고, 그걸 꽤 감동있게 읽었기에 실습 첫날 바로 케이스로 잡았다. 백혈병의 연간 발병률을 보면, 15세 미만 아동 100,000명 가운데 3~4명 꼴로 발병한다. 1세 이후에는 여아보다 남아에게서 더 자주 발생하며 2~6세 아동에게서 가장 많이 발병한다. 현재 급성 림프구성 백혈병을 가진 아동 가운데 오랜 기간 질병 증상 없이 생존하는 확률이 80%에 이르며, 급성 비림프구성 백혈병 가운데 생존율은 50%정도다. 여기서 다룰 케이스는 급성 림프구성 백혈병이며, 이 질환을 일으키는 원인은 무엇이며 진단과 치료는 어떻게 이루어지는 아래에서 더 자세히 알아보도록 하겠다.Ⅱ.본론?문헌고찰1. 정의급성 림프모구 백혈병(ALL : Acute lymphocytic leukemia)은 정상적인 골수 성분이 미성숙 또는 미분화된 아세포로 채워지는 골수의 1차적인 장애이다. 정상적인 골수의 양이 말초혈액 성분을 유지하기 위해 필요한 수준에 못 미칠때, 빈혈, 호중구 감소증, 혈소판 감소증이 나타난다. 15세 이하의 아동 10만명 중 4명에게서 발생하는, 아동에게 가장 흔한 악성 종양이다.2. 분류 (급성 : 미성숙 세포의 출현, 림프아구 多 만성 : 성숙된 백혈구, 성숙세포 多)? 급성 - 급성 림프모구 백혈병 : 유아 급성 백혈병의 상당수 차지- 급성 골수 백혈병? 만성 - 만성 골수 백혈병- 만성 림프구 백혈병3. 병태생리? 혈액형성 조직인 골수, 비장, 림프절에서 무 과립성의 취약한 백혈구가 비정상적인 형태로 성장한 결과이다.? 정상적인 골수 성분이 변화하거나 교체되고 혈액과 골수는 백혈구 세포의 축적과 정상세포의 결핍으로 인해 변화된다. 이로 인한 결과는→ 적혈구 감소로 인한 빈혈→ 호중구 감소증으로 인한 감염→ 혈소판 생성 저하로 인한 출혈경향? 백혈병 세포는 림프절, 비장, 간 안증상을 야기하기 때문에 관해요법을 시행한 수 일정기간을 두지 않으면 위기상황이 발생할 수도 있다.- 신체가 감염 및 출혈에 매우 취약해져 있으며, 신체 방어력도 없기 때문에 이 기간에 반드시 지지요법을 실시 해야 한다.- 완전관해에 도달할 확률은 약 70-90% 정도이다. 완전관해란 골수검사에서 골수세포 충실도가 20% 이상을 보여주며, 골수아세포가 5% 미만이며, 피의 수치가 정상을 회복하며 4주 이상 지속되는 것을 말한다. 완전관해가 규명되면 관해 후 치료가 시작된다.b. CNS 예방요법- 완전관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추신경계 침범을 방지하기 위해 중추신경계 예방치료가 시행된다.- 중추신경계는 뇌와 척추를 모두 포함하는 것으로 성인 ALL 환자에서 진단 당시 중추신경계 백혈병의 발생빈도는 5~10% 정도이다. 초기 화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많다.- 중추신경계 예방치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어난다. 중추신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않으므로 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분이다. 그러므로 경우에 따라서는 뇌척수액에 항암제를 투여하거나 전뇌 방사선조사를 하기도 한다.c. 강화요법- 완전관해에 도달하면 골수와 혈액중의 백혈구 세포는 거의 사라지게 되지만 1억 개 이상의 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있다.- 관해 후 치료의 목적은 현미경적으로 발견되지 않은 체내에 남아 있을 암세포를 제거하고 질환의 재발을 막고 장기생존을 위해 관해 후 치료가 지연되지 않고 진행되어야 한다.- 관해 후 치료는 면역 표현형과 위험인자에 근거하여 항암제의 종류와 조혈모세포이식 여부를 결정하게 되며 항암치료를 하는 경우에는 공고요법, 유지요법, 강화요법 등이 있다.? 공고요법: 관해유도치료로 관해가 이루어지면 1~2 회의 공고치료를 하게 된다. 공고치료는 잔존하는 백혈병 세포를 제거하여 완치 설사, 오심, 간독성, 급성폐렴, 발작, 탈모, 신독성, 척수주입시 중추신경계 독성2) 중추신경계 예방치료 부작용 및 방사선치료의 부작용▶ 중추신경계 예방치료의 부작용 : 일시적인 탈모와 전신쇠약감을 가져오며 학습장애를 비롯한 심각한 중추신경계 장애를 유발할 수 있으며, 고용량의 MTX를 같이 투여하는 경우에 수리능력의 감소와 운동기능의 감소가 생길 수 있고 척수 강내 투여 후에 지망막염, 요통, 발열 등의 증상이 나타날 수 있다. 또한 어지럽거나 구토, 심한 두통, 경기 등이 있을 수 있으며 수개월이나 수년 뒤에 대뇌백질뇌증(뇌자체가 병변을 일으키는 것) 같은 부작용이 올 수 있다.▶ 골수이식의 부작용 : 전신방사선조사 후 첫 몇 칠부터 수개월 내에 올수 있는 부작용으로는 오심, 구토, 장염, 점막염, 탈모, 구강 건조증, 피곤증 등이 있으며 몇 달 혹은 수 년 후에 올 수 있는 부작용으로는 간질성 폐렴, 갑상선 기능저하 백내장, 불임 등이 올 수 있다.일반적으로 방사선 조사로 인한 부작용들은 방사선 분할조사, 적절한 차폐기술의 도입으로 많이 감소되고 있다.3) 동종조혈모세포이식의 부작용▶ 이식이후 약30~40일까지의 부작용( 전 처치와 관련된 부작용이 대부분) : 호중구감소, 혈소판 감소, 점막염, 간정맥 폐쇄증, 박테리아/진균 패혈증, 바이러스 감염▶ 이식이후 30일~100일까지 생기는 부작용(착상세포가 자리를 잡은 후부터 100여 일 동안) : 급성이식편대 숙주병, 곰팡이류 감염, CMV 바이러스 폐렴/간염/장염, 아데노바이러스 감염, 생착 거부▶ 이식이후 100일~3년까지 생길 수 있는 부작용 : 만성 이식편대 숙주반응, 대상포진, 박테리아 패혈증, 재발/생착거부8. 예후- 일반적인 치유율은 65~75% 정도이다.- 재발을 경험한 아동인 경우 예후가 나쁘다. 진단이 내려진 다음 7년 후에는 재발이 드물다.- 예후관련인자a. 초기 백혈구수치 : 높을수록 예후 불량b. 연령 : 2세 이하나 10세 이상의 경우 예후 불량c. 수질 외 침범d. 백혈병의 유 길항제인 Zofran, 시스플라틴-유도 구토증 예방에는 dexamethasone② 식욕부진 : 부모로서 가장 큰 책임, 영양학적으로 문제가 심각해지는 경우 N-G tube feeding 이나 TPN고려③ 점막궤양 : 아동의 연령, 기호에 맞는 부드럽고 촉촉한 음식을 제공부드러운 스펀지 칫솔 또는 면봉 사용식염수 또는 입안 헹굼제로 자주 입안을 헹군다.국소마취제 또는 처방 없이 살 수 있는 무알코올성 약제를 사용한다.④ 신경증 : VINCRISTINE & VINALASTINE은 여러 신경독성효과를 일으킬 수 있다.변비에는 관장약 투약, 침대에 누워있을 때에는 발을 들어올리는 자세를 취하고 걸을 때는 안전 보조 장비를 가지고 다니도록 하며 턱 통증이 심하면 연식이나 유동식의 식이요법을 실시⑤ 출혈성 방광염 : 음료를 가능한 많이 섭취, 요의가 있을 때마다 즉시 다녀온다.⑥ 탈모증 : 머리를 편안하게 감싸주는 부드러운 면 모자를 쓰도록 한다.?Case Study?◎ 일반정보이름 : 김○○나이/성별 : 4/여 병동: 709병동진료과 : PED입원일 : 2008.05.27 혈액형 : B+진단명 : ALL L2◎입원과정 및 경위입원경로 : □외래 ?응급실 □기타입원방법 : ?도보 □휠체어 □stretcher입원동기 : 2008년 1월 16일 본원에서 ALL L2 진단받고 F/U중인 환아로 CTx위해 입원◎입원시 임상 관찰 정보활력징후 : 혈압 105/72 맥박 120회/분 호흡 30 회/분 체온 36.4 ℃ 키 106.5cm 몸무게 17kg◎일상 생활습관식사 : 식이 보통 배변 : 상태 정상식욕 보통 색 정상수면 : 불면증 없음배뇨 : 상태 정상색 정상◎건강과 관련된 정보과거병력: □무 ?유 (4세경 후두염, 06년 10월 폐렴, 07년 12월 20일 폐렴)알레르기: ?무 □유투약상태: □무 ?유 (INAH), TS))가족병력: ?무 □유 (□고혈압 □당뇨 □결핵 □간염 기타: )수술경험 ?무 □유지 남 력: 사람(□무 ?유) 장소(□무 ?유) 시간 (□무 ?유)의식상seNegative-세뇨관이 고농도의 포도당 재흡수를 할 수 없는 경우 뇨중 유출되는 것 확인BilirubinNegative-적혈구가 간에서 분해될때 만들어지는 담즙색소의 뇨중 유출확인KetoneNegative당 대신 지방산의 분해가 일어남에 따라 지방산 대사의 최종산물인 케톤이 뇨중으로 유출되는 것 확인NitriteNegative-Nitrite: 요로감염증의 여부를 진단. 양성이면 세균학적 검사 재요구혈액응고검사항목참고치5/276/5PTSEC 10-1411.011.6% 80-120104.793.0INR 0.5-1.50.971.04APTT20-4033.535.3Electo검사항목참고치단위6/26/36/46/5na136-146mmd/L138134↓139132↓k3.3-5.1mmd/L4.34.04.44.8혈액가스분석검사 (6/5)검사명결과치단위참고치ABGApH7.4457.35-7.45pCO237.1mmHg32-45pO261.3↓mmHg83-108Na, K, ClNa136mmol/L136-142K4.4mmol/L3.8-5.0Cl101mmol/L95-1032008.06.04 - 영상의학과 consultREASON FOR REQUESTabdominal painALL L2 good Px group상기 환아 CTx 중 leunase medication 하고 있으며 abdominal pain 있어 pancreas 확인 위하여 abdominal USG 의뢰드립니다.Provisional DiagnosisAcute lymphoblastic leukemia검사명: Abdomen USG검사일시: 2008.06.05소견 :There is no evidence of cirrhotic parenchyma or mass lesion within the liver. No hyperechoic focus can be seen in the biliary system including the gallbladder. The spleen is not enlarged and no demonstrable