< 소아당뇨 >1. 소아당뇨병(childhood diabetes mellitus)의 정의? 인슐린 호르몬의 결핍으로 인한 고혈당으로 소변에 당이 검출되는 단백질과 지질 대사장애 질환? 신체의 거의 모든 조직에서 대사조절 혹은 생리적 변화 초래? 인슐린에 의한 대사 장애로 유발되는 다양한 질병을 가져올 수 있음? 10세에서 15세 사이에 최고 빈도를 보이며, 75%가 18세 이전에 진단됨? 성별빈도는 남아가 여아보다 약간 많은 경향이 있음2. 분 류과 거현 재인슐린 의존형(Insulin-dependent diabetes mellitus, IDDM)혹은 1형 당뇨병1형 당뇨병인슐린 비의존형(Non-Insulin-dependent diabetes mellitus, NIDDM)혹은 2형 당뇨병2형 당뇨병※ 당뇨병의 유형별 특징유 형1형2형발병연령20세 이하30세 이상발병유형갑자기점진적으로체중저체중과체중가족력가끔흔함인슐린 투여항상20~30%식이요법만으로 치료비효과적흔히 효과적만성합병증80% 이상다양함케톤산혈증흔함드뭄췌장 인슐린 분비량0~소량> 50%도세포 항체 검출률85%< 5%인슐린 내성거의 없다많다일란성 쌍생아의 일치율25~50%90~100%3. 원 인? 유전적인 감수성이 있는 사람에게 나타나는 자가 면역 질환? 바이러스나 화학물질과 같은 다양한 환경적 요인도 관련됨1) 유전적 요인? 1형 당뇨병은 2형에 비해 유전성이 상당히 적음? 형제에게 발병될 확률은 2~5%로 일반인에 비해 10배 정도 많음? 자녀에게 유전될 확률은 1형 당뇨병이 있는 어머니에게서(약 2%) 보다 아버지에게서확률이 3배 더 높음(약 7%)2) 자가면역기전? 1형 당뇨병 아동의 80~85%에서 췌장 도세포 항체(pancreatic islet cell anibod ies,ICAs)가 발견되고, 인슐린 자가 항체(insulin autoantibody)가 30~40% 발견됨? 하시모토 갑상선염이나 Addison병과 같은 다른 자가 면역성 질병과 강한 연관성이 있음※췌장 도세포: 인슐린을 분비해 혈당온을 방출하여 산도를 올려 염기가고갈됨? 칼륨은 세포내에서 세포간질 내로 유리되어 혈류로 들어가서 신장으로 배설→ 삼투압 이뇨에 의해 배설이 촉진→ 신체 내 총 칼륨 저하→ 순환되는 체액량의 저하→ 혈청 칼륨치 증가? 혈청과 조직의 칼륨의 변화는 잠재적으로 심장정지를 일으킬 수 있음→ 이 상태에서 복합적인 치료가 이루어지지 않으면 탈수, 전해질 불균형, 산혈증, 혼수를 일으키고 사망할 수 있음4) 장기적 합병증? 중요한 모세혈관 합병증- 신장증(nephropathy), 망막증(retionpathy), 신경증(neuropathy)이 있음? 집중적인 인슐린 치료는 실명을 포함하여 망막증, 신경증을 35~70% 이상까지 늦출 수 있음? 1형 당뇨병의 경우, 사춘기 후에 혈관 질환에 대한 위험 요인이 있음- 그 과정은 glycosylation의 하나로써 나타나게 됨→ 혈액의 단백질이 작은 혈관(사구체)의 벽에 쌓임→ 여기에 찐득찐득한 포도당 복합물(glycosyl 화합물)이 부착됨→ 이러한 물질이 장기간 축적되어 혈관이 좁아져 순환이 방해됨? 고혈당증- 갑상선 기능에도 영향을 미쳐서 당뇨병 진단이 갑상선 기능 변화가 관찰되는 경우가흔하고 당뇨병 조절이 쉽지 않음? 7세~18세 사이의 1형 당뇨병 아동의 30%에서 손의 소관절 움직임의 제한이 나타남→ glycosylation의 결과로 관절 주위의 피부와 연조직의 변화가 원인이 됨5. 임상증상? 명백한 당뇨병의 증상→ 랑게르한스섬(Langerhans islets) 세포 기능이 80~90%까지 파괴된 상태에서 나타남증상초기증상? 야뇨증, 안절부절, 비정상적인 피로 등? 고혈당증과 산혈증의 결과- 체중감소, 3가지 다증(다음, 다갈, 다뇨)? 복부불편감, 오심 ⇒ 음료, 음식거부 → 탈수, 영양불균형? 체중감소(서서히 나타나 알아차리지 못할 수 있음)? 갈증, 피부건조, 시력장애, 발꿈치의 궤양(서서히 진행) 등진단 시? 혈당 증가? 소변에서 당 발견? 탈수와 상관없이 혈액과 소변에서 케톤체 발견 = 케톤산혈증? 탈수와 전으로 인슐린이 흡수되도록하여 간에 유입되는 인슐린 용량을 줄임② 인슐린 준비? 인슐린제제의 종류: 우육, 돈육형조제품, 생합성 인간형 인슐린(세균을 배양하여 고도로 정제)? 시간에 따른 인슐린의 종류: 속효성, 중간형, 장시간형 → 100U/ml의 농도로 포장※70/30, 50/50의 비율과 같이 이미 혼합되어 있는 인슐린은 특별히 과량 혹은 소량을요구하는 상황에서 이용③ 인슐린 용량? 속효성(regular)과 중간형(NPH 혹은 Lente)인슐린을 같은 주사기에 혼합하여 하루 두 번아침 식사 전과 저녁 식사 전에 주사함아침에 투여하는 regular인슐린의 양그 전날 늦은 오전과 점심 때의 혈당치에 따라 결정아침의 중간형 인슐린의 용량그 전날 늦은 오후와 저녁의 혈당치에 의해 결정아침혈당전날 저녁 중간형 인슐린의 용량에 다라 조절취침시 혈당다음날 저녁의 regular 인슐린량을 결정※ 일부아동에게 아침 혈당조절은 중간형 인슐린을 늦게(취침시)주사하여 조절? regular 인슐린은 최소한 식사 30분전에 주는 것이 가장 좋음→ 인슐린이 충분히 흡수되어 식후 혈당이 증가하는 것을 줄여줌? 조절하기 힘든 당뇨병을 가지고 있는 아동이나 청소년기의 급격한 성장이 일어나는 경우→ 인슐린 주사가 더 자주 필요? 집중적인 치료- 매 식사 전에 속효성 인슐린과 장시간형 인슐린(ultralente)을 복합적으로 주사※ 복합성 인슐린을 매일 투여하는 것(MDI:Multiple Daily Injection)→ 1형 당뇨병에서 모세혈관 합병증을 줄일 수 있음? 전체용량과 속효성/중간형 인슐린의 비율은 각 아동에 따라 경험에 의해 결정? 보통 하루 총량의 65%~70%는 아침식사 전에 주고, 남은 양은 저녁식사 전에 줌④ 투여방법? 하루 두 번 주사하거나 휴대용 펌프로 피하주사함? 바늘과 카테터- 아동과 부모가 매 48시간 마다 교체? 펌프는 1시간 이상 제거된 상태로 두지 않도록 함? 목욕이나 수영 같은 특정 활동은 제한⑤ 미래의 치료도세포? 인슐린을 만드는 살아있는 생산세포를 간문혈류를 증가, 그 부위의 인슐린 흡수와 순환을 가속화시킴? 운동의 이점※ 다리 운동 하는 경우 : 인슐린은 운동을 하지 않는 팔이나 배에 주사? 운동으로 인한 저혈당: 당뇨병관리가 잘 되지 않는 아동들에게 높으며, 케톤증 일으키기 쉬움- 음식을 더 섭취하거나 인슐린 양을 줄임으로서 조절- 혈당이 240mg/dl 이상, 케톤뇨증을 가진 아동은 적절한 식이와 인슐린 요법을 통해서당뇨병관리가 이루어질 때까지 운동을 제한? 운동선수 & 계획된 운동에 참여하는 당뇨병 아동 : 운동 중에 인슐린 양 조정⑧ 저혈당증? 저혈당증을 초기에 인식하고 치료가 신속하게 이루어진다면 활동을 제한할 필요 없음? 원인: 음식 보충 없이 활동증가, 늦게 먹거나, 굶었을 때, 인슐린을 잘못 주입한 경우? 저혈당증의 증상:두뇌 기능의 손상, 카테콜라민의 증가로 인한 신경과민, 창백, 떨림, 심계항진, 발한, 배고픔? 고혈당과 저혈당의 증상은 비슷하므로 혈당 검사를 함: 저혈당증이 있은 후 기아로 인하여 케톤이 형성되어 소변으로 배설? 저혈당증 시- 10~15g의 각설탕을 주고 증상이 경한 경우에 우유나 과일 쥬스를 줌- 탄수화물은 단당류와 유사할수록 흡수가 빠르며, 우유는 유당 뿐만 아니라 효과가 좀더 오래 지속되는 단백질과 지방을 공급※ 모든 당뇨병 아동은 각설탕이나 사탕을 지녀야 함.- 만약 초기 치료가 효과적이지 않다면 10~15분 사이에 반복 시행.- 휴식을 취하고 음식을 공급하는 것은 계획적으로 시행되어야 한다.- 저혈당증이 심한 경우 : 정맥으로 50% 포도당을 주입 or 처방된 글루카곤 투여※ 글루카곤: 정제된 물에 희석해서 먹거나 근육이 피하주사. 간에 저장된 글리코겐을 유리? 15~20분만에 혈당이 상승함.저혈당증 시 응급처치경한 반응 : Adrenergic 증상? 아동에게 고탄수화물 음식을 10~15g 정도 줌(가급적 액상으로, 오렌지 쥬스 3~6oz)중간정도 반응 : 뇌기능 장애 증상? 10~15g의 고탄수화물 음식을 줌? 계속된다면 10~15분 간격으로 반복? 탄수화물과스가 혈당을 올림→ 인슐린으로 인한 위험은 매우 적음? 수술 전에 입원하여 식사와 인슐린을 이용하여 혈당조절? 수술 후 구강섭취 가능, 인슐린 요법이 정상적으로 되돌아 올 때까지 레귤러 인슐린을계속 주입3) 케톤산혈증 관리① 당뇨병성 케톤산혈증(diabetic ketoacidosis, DKA): 인슐린 결핍의 가장 심한 상태로 생명을 위협하는 상황? 중환자실에 입원? 상승된 혈당을 감소시키도록 적절한 인슐린을 투여? 탈수를 교정하기 위해 수분과 전해질을 공급? 아동의 체중을 측정, 활력징후 및 심기능을 모니터? 혈당, 케톤, 혈액의 당, 전해질, ABGA, Hb, Hct, WBC, 칼슘과 칼륨 치를 측정? 청색증이 있고, 동맥혈의 산소 포화도가 80%미만 → 산소 공급? 의식이 없을 때 → 위 내용물을 흡입(폐 흡인을 예방하기 위해)? 열이 있을 때 → 혈액 배양을 실시 ? 결과에 따라 항생제를 투여? 소변 검사와 측정을 위해 소변 카테터를 삽입하기도 함② 수분과 전해질 관리? 케톤산혈증 환아는 대부분이 전해질 소실과 함께 삼투성 이뇨로 탈수가 일어남? 혈청내 pH와 중탄산염은 산독증의 정도를 반영함? 뇌부종의 위험을 신속히 감소시키기 위해 수분 및 전해질을 24~48시간에 걸쳐 서서히정맥주입→ 처음 0.9% 생리식염수로 수액공급을 시작, 일반적으로 처음 8~12시간 내에 50%를 공급한 후 16~24시간 내에 나머지 50% 공급③ 간호 시 주의사항? 혈청 내 칼륨 수치가 정상이거나 그 이하가 되고 배뇨가 관찰될 때까지 칼륨을 절대투여해서는 안 됨※ 모든 정맥 주사액은 20mg/dl에서 40mg/dl의 칼륨을 포함함.? 산증을 교정하고 수액과 인슐린을 주입하게 되면 심장 마비를 일으킬 수 있음→ 정맥 내 칼륨 주입을 빠르게 해서는 안됨.? 혈청 칼륨치는 수액과 인슐린을 주입하게 되면 칼륨이 세포내로 빠르게 복귀하고, 혈청칼륨치가 심각하게 고갈되어 심부정맥의 위험이 수반될 수 있음→ 시간당 적어도 25ml 이상 배뇨하여 신장 기능이 제대로 돌아왔을 때 인슐린 투함