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좌심형성부전증후군

아동간호학 Report좌심 형성 부전 증후군목차1.서론2.본론3.문헌고찰4.진단적 검사 및 결과5.외과적 치료6. 간호진단7.결론 및 제언8.참고문헌1.서론: 부산광역시에?거주하고?있는?김00(32),?박00(29)씨?부부에서?태어난?생후?6개월?김00는?태어날 때부터 좌심실이 형성되지 않았으며, 폐동맥까지 없었다. 그로 인해 몸 안의 혈액순환이 제대로 이루어지지 않아 온 몸이 푸른빛을 띠며 스머프란 별명이 붙어지기도 하였다. 김00 환아는 생후 1개월경 예방접종을 하기위해?찾아갔던 병원에서 '좌심실 형성 부전증' 진단을 받았다. 수술을 해야 생존을 할 수 있어 태어나자마자 수술을 받고, 생후 6개월에 생존 확률이 50%밖에 되지 않다는 두 번째 수술을 성공적으로 마쳤다. 하지만 경제적, 정신적으로 부담이 많다고 하며 앞으로 3차 수술 전까지 여러 가지 약도 꾸준히 복용해야하는 상황이다.2.본론신원정보정보제공자 : 모 면담일자 : 2004년 12월 19일이름 : 김00 성별 : M 종교 : 기독교주소 : 부산광역시 생년월일 : 2004. 6. 10입원일시 : 2004. 7.14 진단명 : 좌심실 형성 부전증주호소“우리 아이가 태어날 때부터 선천적으로 심장병을 가지고 태어났어요. 그래서 온몸에 청색빛이 돌고잘 먹지도 못하고 맥박이랑 호흡이 빨라 1개월 째에 1차수술을 받았구요. 2차수술을 받기 위해 입원했어요.”현병력a.발병 : 선천적으로 심장기형을 가지고 태어남b.유형 : 온몸에 cyanosis이 있으며 low sucking과 tachycardia, tachypnea를 보이며 심장기형에 의해 일어났다.c.진행과정 : 수술 후 호전중d.치료효과 : 2차수술 후 cyanosis은 완전히 호전되었으며 pulse와 respiration은 정상 형태로 돌아왔고 sucking힘이 강해졌음과거력a.분만력 : 산부인과 병원에서 C/Sec으로 태아는 선천성심장기형을 가지고 태어나고 산모는 건강함b.출생력 : 만삭아, 출생시 체중3.26kg/ 두위33cm/ 키 48.2cm 이고위 : 42cm체온 : 37.5˚c 맥박 : 164회/min 호흡 : 40회/min외모로 본 건강상태 & 의사소통상태 : 많이 보채며 말을 아직 못함면접 시 아동이나 부모의 태도 : 호의적신체사정 :신체사정신체사정피부cyanosis 보임탄력성 : 잡아당겼을 때 즉시 회복edema : 없음목목의 위치가 중앙에 놓이고 edema 없음머리함몰이나 돌출 부위 없이 대칭소천문은 닫히고 대천문은 열려 있음호흡기복식호흡을 함SpO2측정-평상시 : 89%-울거나 보챌시 : 75%눈공막 : jaundice, hemorrhage여부 없음각막 : 혼탁하지 않음동공 : light reflex - 빛을 비추웠을 때 동공 수축됨심혈관계심첨 맥박 : 좌측 쇄골중앙선의 왼쪽과 제 4늑간 청진 시 pulse 164회/min모세혈관충전 : 2초 이내 정상으로 돌아옴청진시 잡음이 들림귀소리 나는 쪽으로 고개를 돌림장남감의 음악과 다양한 소리에 반응을 함복부복부의 움직임 : 연동파(왼쪽 →오른쪽), 복식호흡, 빠름배꼽의 위생상태, 탈장유무 :청결하며 탈장없음코중앙에 상상선을 그엇을 때 코의 위치 중간에 정렬됨근골격계손가락 발가락 개수 : 10개씩발모양 : 약간 편평하게 보임구강유치 2개 남비뇨생식기/항문근대변, 소변 모두 정상적으로 봄pt가족병력a.가계도b.가족질환과 선천성 기형 : 없음c.가족습관 : 흡연, 화학약품사용, 중독 없음정서사회적a.학교생활 : 미취학 아동b.부모-자녀 관계 : 애착이 강함사회력a.가정과 지역사회 환경 : 위험요인 없음b.가족구성원의 직업 및 교육정도 : 부-회사원, 대졸/ 모-무직, 고졸c.부모의 결혼상태 : 원만하다고 함가족력a.아동의 질병이 가족에게 미치는 영향심리적 : 부모들의 환아에 대한 걱정이 많으나 긍정적경제적 : 아버지만 돈을 버시는 상황으로 큰 병원비로 부담이 크다고 함사회적 : 없다고 함물리적 : 없다고 함b.입원으로 인한 아동의 반응 : 입원 첫날부터 극도의 불안으로 잠을 자지 않고 계속 울었으나 지금은 적응하여 보채지 않음c.아동의 질병에 대한 작다.④ 좌심실이 매우 작다.⑤ 대부분 대동맥 축착이 있다.⑥ 심방 중격 결손과 동맥관이 열려 있어야만 생존이 가능하다.대동맥 판막 폐쇄, 심한 승모판 협착 (심실중격 결손이 동반) (그림2)① 대동맥 판막이 완전히 막혀있다.② 상행 대동맥이 매우 가늘다.③ 승모판도 완전히 막혀있다.(승모판 폐쇄).④ 좌심실이 작으나 심실 중격 결손이 있는 경우의 좌심실 크기는 그림보다 약간 크다.⑤ 대부분 대동맥 축착이 있다.⑥ 심방 중격 결손과 동맥관이 열려 있어야만 생존이 가능하다.■ 혈역학적 현상① 출생 전 : 출생 전 태아에서는 동맥관과 난원공이 크게 열려 있으며 폐혈관 저항이 체저항보다 높으므로 태아에서의 체혈류에는아무런 문제가 없다. 그러므로 이런 심장 기형을 가진 신생아는 출생 시 체중과 발육이 정상이다.② 출생 직후의 변화 : 그러나 출생과 동시에 폐혈관 저항이 떨어지고 동맥관이 막히며 난원공도 작아지면서 심각한 혈역학적문제들이 발생하므로 즉시 치료하지 않으면 일찍 사망한다.③ 관상동맥 혈류가 전적으로 동맥관에 의존 : 따라서 동맥관이 열려 있어야만 생존이 가능하다.④ 체혈류 공급이 전적으로 동맥관에 의존 : 동맥관을 통한 혈류만이 상행대동맥과 하행대동맥으로의 유일한 혈류 공급원이므로동맥관이 막히면 심한 저심박출, 대사성 산증, 급성 신부전, 위장관의 혈류 부족 등으로 사망하게 된다.⑤ 심방 중격 결손이 커야만 생존이 가능 : 승모판이 완전히 막혀있거나 심하게 좁은 경우 폐정맥에서 좌심방으로 돌아온 혈류가 나갈 수 있는 방향은 심방 중격 결손을 통해서만 가능하다. 그러므로 출생 후 심방 중격의 난원공이 막히면 좌심방 압력, 따라서 폐정맥 압력이 심하게 높아지면서 심한 폐 부종, 심부전, 호흡 곤란이 생기며 사망하게 된다.⑥심한 폐혈류 증가와 폐동맥 고혈압이 생김 : 우심실 혈류가 일부는 동맥관을 통해서 상행대동맥과 하행대동맥으로 흘러가나 대부분은 폐동맥 쪽으로 흘러가므로 폐혈류량이 심하게 증가하여 심부전과 폐부종, 호흡곤란이 생긴다.■ 증상출생 직후 잠깐 동안면 이에 대한 교정수술도 함께 해준다.이차 수술: 양 방향성 상대정맥-폐동맥 연결(Bidirectional Cavopulmonary Shunt)):상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결해 준다. 일차 수술을 한 후에 나이가6개월이 넘으면 이차수술을 해준다. Blalock-Taussing Shunt는 막아준다.삼차 수술( Fontan 수술) (그림 5):폐동맥으로 연결해 주면 수술이 완전히 끝나게 된다.■ 수술 전 치료-Prostaglandin E1 : 동맥관을 열어주어서 체혈류를 유지한다.-인공호흡기로 호흡을 도운다.-심방간의 교통이 작으면 풍선을 이용한 심방중격 절개술을 해 준다.-강심제, 이뇨제 등의 약물 치료와 전신 상태를 좋게 해주는 일반적인 치료도 적극적으로 병행하여야 한다.■ 단계적 수술Norwood 수술 → 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술 → Fontan 수술1. 신생아기에 첫 단계로 Norwood 수술2. 6개월 이후에 이차수술로 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술3 .2~3세 경에 Fontan 수술.■ 단계적 수술 결과1. 첫 단계 Norwood 수술의 수술 사망률은 35%정도이다.2. 두번째 단계 수술인 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 수술 사망률은 5%이하이다.3. 첫 단계 수술을 받은 환자들 중에서Fontan 수술까지 성공적으로 마칠 수 있을 가능성은 약 50% 정도이다.4. 신생아에서 5년 생존율이 70%에 이른다.■ 심장 이식Norwood 수술의 위험이 높으며 일차로 이 수술에 성공하더라도 후에 Fontan 수술까지 성공적으로 마칠 수 있는 가능성이 아직은 낮으므로 병원에 따라서는 좌심 형성 부전 증후군 신생아에서 Norwood 수술 대신 처음부터 심장 이식을 하기도 한다.4.진단적 검사 및 결과(1)일반적 검사검사 항목검사 결과정상치WBC5.5 k/ul4.00-10.00 k/ulRBC70.000/ul50.000/ulHgb13 g/dl14-18 g/dlplatelet292 k/ul140-400 k/ulPolysegmentedneutr0.06mg을 3-4회 분활 투여함판막질환, 선천성 심질환,폐성심에 의한것 등부종, 어지러움 ,두통, 구역,구토, 식욕부진 등없음(3)투약5.외과적 치료 : OP (양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술)6. 간호진단사정목표계획중재이론적 근거평가자료간호진단"우리 아이가 온 몸에 청색빛이 돌고 잘 먹지도 못하고 맥박과 호흡이 빠른 것 같아요."맥박-164회/분, 호흡-40회/분, SaO2-89% cynosis, 심장 청진 시 잡음 Hgb-13g/dl, PCO2-47mmHg PO2-75mmHgO2 st- 89mmol/L선천성 심장질환과 관련된 비효율적 호흡대상자는 맥박, 호흡이 정상범위로 돌아올 것이다.대상자는 청색증이 사라질 것이다.대상자는 혈액검사에서 호흡과 관련된 수치가 정상으로 돌아올 것이다.-진단적 계획-대상자의 호흡양상을 사정한다.대상자의 V/S을 측정한다.-치료적 계획-필요에 따라 약물을 투여한다.산소를 공급한다.수술을 한다.-교육적 계획-보호자에게 좌심실 형성 부전증에 대해 교육한다.앞으로 있을 3차 수술에 대해 설명한다.수술 전 약물 복용 등의 치료와, 관리, 간호 방법에 대해 교육한다.1. 대상자의 피부혈관 순환상태, 맥박, 호흡, 혈압을 1시간 마다 혹은 필요에 따라 측정한다.2. 처방에 따라 심장 관련 약물 (소아용 라녹신엘릭실, 카데프엘리실, 아주디곡신)을 투여하고 부작용 또는 독성과 관련된 증상과 증후도 사정한다.3. 혈액검사와 동맥혈가스분석, 흉부X선 검사를 통해 심폐기관의 상태를 확인한다.4. 가온 가습이 되고 공기가 혼합된 산소를 투여한다.1. 활력징후는 모든 것의 기초이며, 자주 측정함으로써 약물이 효과가 있는지, 대상자의 상태도 알 수2. 울혈성 심부전, 선천성심질환, 빈맥의 예방 및 치료 효과가 있다.3.혈중 산소와 이산화탄소 수치를 알 수 있고, 심폐의 상태를 확인할 수 있다.4. 산소가 부족해 청색증이 나타났기 때문에 산소 투여로 산소를 공급해 주어야 한다.OP와 산소공급, 계속적인 V/S check, 약물 투여 결과,cynos 있다.

의/약학| 2011.06.08| 16페이지| 5,000원| 조회(682)

아동, 케이스, 증후군, 좌심형성

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성인과 아동의 혈액계 차이

1. 혈액의 구성과 기능혈액은 혈장으로 구성 되어 있고 혈장은 용해된 단백질 즉, 알부민, 글로불린, 혈액응고 요소와 대사산물로 전해질 및 고형성분은 적혈구, 백혈구, 혈소판을 포함하고 있다.혈액내의 세포 97% 정도는 적혈구이기 때문에 헤마토크리트는 적혈구 수치의 신뢰 할수 있는 자료가 된다. 그렇지만 백혈구나 혈소판 수치를 예측하는데 사용할 수 없다.1-1 혈액의 조성과 기능1)혈액의 일반적 기능⒜가스대사폐포로부터 각 조직으로 산소를 운반해 에너지 생성을 위한 산화 작용을 하게 되어 그로인해 생성된 이산화탄소를 다시 폐로 운반해 체외로 방출하게 한다.⒝영양소 운반장에서 흡수한 영양소들을 신체 각 부위의 조직으로 운반해 세포들의 생존과 기능 유지가 가능하도록 한다.⒞노폐물 운반각 조직에서의 대사산물인 urea, uric acid, lactic acid, creatinine등을 배설기관으로 운반한다.⒟신체방어세균 또는 각종 독소에 대해 방어 작용을 하는 여러 종류의 면역물질을 함유하여 신체를 보호하고, 외부에서 들어오는 세균을 식균 작용해 생체를 방어한다.⒠전해질 및 수분 조절조직액과의 수분교환을 통해 혈액 속 단백질, 염류등을 거의 일정한 수준으로 유지시키며, 혈액의 pH를 7.4로 유지시킨다,⒡호르몬 운반내분비선에서 분비되는 호르몬을 각 표적기관에 운반해 소기의 기능이 발현되도록 하며, 여러 자극물질을 중추로 운반해 호흡조절과 체온조절등에 관여한다.⒢혈액응고지혈작용은 혈관 경련, 혈소판 색전 형성, 혈액응고 형성, 혈관의 구멍을 영구적으로 폐쇄시키는 결체조직 형성 기전에 의해 이루어진다.⑴혈관경련혈관은 외상이나 상처가 생길 때 혈관 벽을 따라 수축하는 반응을 보이는데 혈관을 통한 혈액의 흐름을 감소시켜 혈액손실은 줄인다.⑵혈소판 색전 형성혈관 벽의 작은 구멍은 혈소판 색전에 의해 재생된다.혈소판이 손상된 혈관에 접촉시 부어올라 불규칙한 모양으로 되어 손상된 부위의 혈관 벽에 부착된다.이러한 연쇄반응으로 구멍을 폐쇄할 수 있도록 혈소판들이 결합한다.⑶혈액응고의 형성응고는 프로트롬빈 활성체 형성, 프로트롬빈에서 트롬빈으로의 전환, 피브리노겐에서 피브린의 전환 과정을 거쳐 일어난다.⒣체온조절체내에서 열을 가장 많이 생산하는 기관은 골격근과 간이지만, 이들이 특별히 온도가 높지 않고, 신체 각 부위가 거의 같은 온도를 유지할 수 있는 것은 생성된 열이 혈액에 의해 신체 각 부위로 분산되기 때문에 수분조절과 열 분산으로 체온을 일정하게 유지하는 데도 혈액은 중요한 역할을 한다.2) 혈구의 생성과 파괴태아기에는 혈구가, 난황, 간, 비장 및 적골수에서 생성되고 출생후 성인이 될 때까지는 상완골, 대퇴골 등의 적골수에서, 성인이 된 이후에는 골반골, 흉골, 척추 및 두개골에서 이루어진다.갑작스런 출혈이나 질병으로 긴급시 간, 비장, 신장, 흉선, 임파절 및 후복막 지방조직에서도 혈구를 생성한다.1-2 구성1) 일반 구성혈액 중 양이 가장 많은 세포로 양면이 오목한 판을 갖고 있어 작은 혈관에 쉽게 부착된다.ⓐ적혈구①적혈구의 생성적혈구는 골수에서 생성 되는데 출생 후 처음 5년 동안 필수적으로 모든 뼈가 적혈구 생산에 이용되지만 그 이후는 장골에서의 생산이 점차 감소하고, 골반, 흉골, 척추골에서만 조혈 작용이 일어난다.이 생성과정을 조혈이라 한다.적혈구 생산은 조직 산소화의 감소에 의해 자극 받는데 이것은 적혈구 수에 의존하는 게 아니라 O2와 CO2를 운반하는 능력에 의존한다.Erythropoietin이 골수에서 간세포를 자극하여 적혈구의 성숙을 진행 시키는 데 신장질환은 조직의 저산소증에 대한 인체 반응에 영향을 줄 수 있다.정상적인 적혈구의 수명은 120일 정도이다.많은 적혈구는 비장속의 작은 공간을 통과하면서 압박을 받게 되어 비장에서 파괴된다.파괴시 헤모글로빈은 대식 세포에 의해 흡수 되고 혈액으로 방출되어 골수로 옮겨 지며 그곳에 새로운 적혈구 생산에 이용된다.② 적혈구의 기능헤모글로빈의 첫 번째 기능으로는 산소와 쉽게 결합하였다가 원상회복되어 조직 부위에 산소를 보내는 것이다.적혈구 용량의 대부분은 헤모글로빈이 차지하므로 헤모글로빈과 헤마토크리트 수는 다르다.정상적으로 헤마토크리트 수가 헤모글로빈 수보다 3배나 많다.두 번째 기능은 산 염기의 완충역할이다.헤모글로빈은 폐에서 산소를 흡수하고 이산화탄소를 내보내며 조직에 산소를 운반하고 이산화탄소를 취함으로써 혈액의 pH 변화를 극소화 시키는 데 약염기로서 작용한다.적혈구 지표는 세포의 크기와 헤모글로빈의 함량을 나타내며, 빈혈의 유형을 구분하는데 유용하다.ⓑ백혈구①백혈구의 생성세포질 내에 염색성과립의 유무에 따라 과립백혈구와 무과립백혈구로 분류된다.수적 비율에서는 적혈구보다 훨씬 적어 혈액 1mm³에 약 5000~10000개가 있다.백혈구의 수명은 정확하게 알수 없다.그 이유는 백혈구가 혈관벽을 통과해 조직으로 이동하였다가 다시 혈관 내로 자유롭게 이동을 해서 측정하는데 어려움이 있기 때문이다.알려진 평균수명은 과립백혈구가 대략 2주일 정도 이지만 체내에 염증이 생기면 평균 수명에 관계없이 2~3시간 내에 파괴된다.②백혈구의 기능백혈구의 중요한 기능은 침입한 세균, 바이러스, 공팡이, 다른 이물질을 공격하고 파괴시키는 일이다.또한 적혈과와는 달리 운동성이 있어 보세혈관을 빠져나와 조직내로 들어갈 수 있고, 식작용으로 인해 이물질에 의한 신체방어, 체액성 면역과 세포성면역으로 신체면역을 주도해 염증변화에도 관여한다.호중구는 전 주기를 도는 동안 그 수가 가장 많은 백혈구 세포로 운동력이 높아 상처부위에 가장 빠르게 도착하는 세포이다.호중구의 수는 염증 시작 후 몇시간 내에 4~5배로 극적인 증가를 할 수 있다.호산구는 주고 기생충과 알레르기 항원에 반응한다.기생충에 이환된 조직으로 이동하는 역동적인 세포로 침입한 기생충을 공격한다.또한 알레르기 반응이 있는 곳에 많은 수가 나타나는데 히스타민과 같은 물질을 비활성화 함으로써 알레르기 반응의 유해한 효과를 조정하도록 돕는다.호염기성구는 혈액응고를 방지하고 지방음식 식사 후에 혈액에서 지방입자의 제거를 쉽게 하기 위해 혈류로 보내지는 헤파린을 분비한다.임파구는 미생물, 이종단백 독소에 반응한다.T세포와 B세포로 나뉘는데 T세포는 말초조직의 침입한 물질에 직접 공격하고 B세포는 침입한 병원체를 공격하고 죽일 수 있는 항체를 생산하고 분비한다.ⓒ혈소판①혈소판의 생성혈소판은 골수내의 거대핵세포로부터 형성된 핵이 없는 세포로 혈액응고에 관여해 출혈을 방지하는 기능을 한다.정상 순환혈액의 1mm³에 20만~40만 개가 있고 기능이 다한 혈소판은 비장과 간에서 파괴된다.핵이 없는 대신 과립이 있고, serotonin, histamine, ATPase등과 같은 혈액 응고 인자와 효소들을 함유하고 있다.1-3 연령에 따른 혈액학적 차이

의/약학| 2011.05.22| 4페이지| 5,000원| 조회(1,142)

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