2020년 2학기중증근무력증Myasthenia gravis, MG과목성인간호학 심화교수님교수님분반4A학번, 이름20170000제출일~ 2020. 12. 11.중증근무력증Myasthenia Gravis, MG▣ 개요? 중증근무력증은 일시적인 근력약화와 피로를 특징으로 하는 가장 대표적인 신경근육접합질환이다.발병기전은 자가항원에 의하여 형성된 자가항체에 의하여 증상이 나타나는 대표인 항체매개자가면역질환이기도 하다.? 여성은 20~30세, 남성은 50~60대 사이에서 가장 많이 발생한다.▣ 병태생리? 중증근무력증은 항아세틸콜린 수용체 항체가 신경근육접합부에 있는 acetylcholine 수용체를 공격하여acetylcholine 수용체의 수가 20% 정도 감소되는 자가면역 질환으로 근육약화를 초래한다.1. 신경근육접합부- 신경근육접합부는 말초신경과 근육을 이어주는 부위라고 할 수 있다.- 신경종말에는 아세틸콜린이라고 하는 화학물질이 존재하고 있는데, 신경종말에 전기신호가 도달하면 아세틸콜린이 유출된다.- 유출된 아세틸콜린은 확산되면서 주변 근육에 있는 종판에 이르러, 종판에 있는 아세틸콜린수용체와 결합하여 화학적 반응이 일어난다.- 이 화학적 반응은 근육세포를 활성화 시켜 결국 근육이 수축하게 된다.2. 항체매개자가면역질환- 중증근무력증은 신경근육결합부의 기능장애에 의하여 발생하는 병으로 근육의 종판에 존재하는아세틸콜린 수용체에 대한 비정상적인 자가항체가 형성되어 신경으로부터 신호가 근육으로 전달 되지 못하기 때문에 나타난다.- 형성된 자가항체가 수용체에 먼저 결합하게 되면 신경말단으로부터 유출된 아세틸콜린이 수용체에결합하지 못하게되고 차츰 수용체의 숫자도 줄어들게 되어 신경근육접합부에서의 신호가 차단되게됨으로써 근육이 수축하지 않게 된다.▣ 원인? 중증근무력증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 자가면역질환으로 추정한다.? .드물게 가족력을 가진 경우가 보고되었는데 가족력을 가지는 비율은 약 1~4% 정도로 예측된다.? 흉샘(thymus)은 사춘기 이후에 면역활동이 중지되지만 중증근무력증 대상자의 75%에서 흉샘의병리학적 소견을 보인다.? 갑상샘항진증, 유전, D-penicillamine, interferon-alpha 등의 약물, 골수 이식 등과도 관련이 있다.? 중증근무력증은 서서히 진행되나 감염, 감정기복, 임신, 마취 등에 의해 갑자기 발병할 수 있다.▣ 증상? 가장 기본적인 증상은 근육약화와 피로이다.? 90%이상에서 안검거근이나 외안근을 침범하여 안구마비, 겹보임(복시), 안검하수, 눈 감는 기능이 약화되거나 불완전해진다.? 냉소적 안면표정이 나타난다.? 씹기·삼킴장애, 질식, 위 내용물 역류 등으로 호흡기계 합병증이 생길 수 있다.? 늑간근과 가로막 근육이 영향을 받으면 호흡곤란이 급속히 진행된다.? 주로 근위부를 침범하므로 계단 오르기, 무거운 물건 들기, 팔을 머리 위로 올리기가 어렵다.? 목근육을 침범하면 머리를 바로 세우기가 힘들고 머리 들기, 칫솔질, 빗질, 면도하기 등의 일상생활활동의수행이 어려워진다.▣ 진단검사(1) 아세틸콜린 수용체 항체검사? 아세틸콜린수용체에 대한 항체는 중증근무력증환자의 약 85%에서 검출된다.(2) 전기진단검사? 반복신경자극검사는 말초신경에 초당 2~5회의 반복적인 전기자극을 가하여 근육에서 나타나는 수축반응을 보는 것인데, 전기자극이 반복되면 근육에서 검출되는 수축반응이 차츰 감소됨을 관찰할 수있다.(3) 약물반응검사? 신경말단에서 유출된 아세틸콜린은 cholinesterase라는 효소에 의해 분해된다.? 이 효소를 억제하는 항콜린에스테라제 약물을 투여하면 콜린에스테라제 효소의 기능이 억제되어 신경근접합부에서 아세틸콜린의 양이 늘어날 것이다.? 만약 아세틸콜린의 양이 늘어나면 아세틸콜린수용체에 결합할 가능성이 증가할 것이고, 따라서 일시적으로 근무력증상이 호전되면 양성(positive)로 근무력증을 진단한다.? Tensilon : 30초 이내 증가, 4~5분 지속? neositgmin : 30분 이내 증가, 2~3시간 지속▣ 치료1, 약물요법(1) 콜린분해효소억제제 - neostigmine(Prostigmin)- pyridostigmine(Mestionon, Regonol)- 콜린분해효소가 아세틸콜린을 분해하는 것을 억제함으로써 신경근육전도를촉진하여 근력을 향상시킨다.- 흡인을 방지하기위해 식전에 투약한다.< 콜린성위기 vs. 근무력성위기 >? 공통증상- 급격한 근무력 증상과 삼킴·호흡기능 저하? 구별- Tensilon 투여시 ? 근무력증 위기에서 증상 호전콜린성 위기에서 증상 악화(2) 면역억제제 - 스테로이드 (predniosone)- azathioprine, cyclophosphamide- 보통 고용량으로 시작하고 차츰 용량을 줄어나간다.증량된 상태로 1~3개월 유지 ? 1~3개월에 걸쳐 격일제2, 혈장분리반출술? 굵은 정맥에 주사바늘을 삽입하여 혈액을 빼내고 특별한 필터를 장착한 기계를 통하여 걸러내어혈액, 즉 혈장에 포함된 병원성 항체를 제거한 다음 다시 혈관 내로 돌려보내는 방법이다.3. 흉샘절제술? 중증근무력증 환자이나 가슴샘검사가 정상인 경우에도 중증근무력증 치료를 위해 흉샘절제술을하게된다.? 수술 시기는 증상 발현 2년 이내가 좋다.▣ 간호(1) 호흡기능증진? 폐활량을 측정하여 비효율적인 호흡상태를 평가한다.? 효과적으로 기침을 할 수 없는 경우에는 입인두 흡인이나 구인두 흡인을 시행한다.? 폐물리요법, 체위배액법, 진동법 등으로 기도분비물의 배출을 촉진하고 폐렴과 무기폐를 예방한다.? 호흡부전이 발생하면 인공호흡기, 산소공급 물품 등을 침상 옆에 비치해두고, 필요 시 기관 내 삽관을 실시한다.(2) 눈 보호? 눈이 완전하게 감기지 않으면 시력저하, 각막 찰과상 및 궤양이 일어난다.? 낮 동안 각막의 수분을 유지하고 손상을 막기위해 2시간마다 인공눈물을 투여해 눈을 보호한다.