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특발성 혈소판 감소증 RR, PACU 케이스 자료 (회복실 간호 빠졌습니다)

Idiopathic Thrombocytopenia, ITP, 특발성 혈소판 감소증Ⅰ. 진단명에 대한 문헌고찰[Idiopathic Thrombocytopenia, ITP, 특발성 혈소판 감소증]1) 질병의 정의 및 원인-1. 정의혈액의 응고와 지혈을 담당하는 혈액 내 성분인 혈소판의 수가 감소하는 현상이다. 정상적으로 혈액 내에는 1㎕(microliter)당 130,000~400,000개의 혈소판이 존재하며, 이보다 혈소판 수치가 감소한 경우를 혈소판 감소증이라 한다.-2. 원인선천성범혈구 감소증, 유전성 혈소판 감소증후천성혈소판 파괴 증가) 특발성 혈소판 감소증 자반증, 비장 비대, 헤파린 유도성 혈소판 감소증혈소판 생산 감소) 약물로 인한 골수 기능 저하, 항암제, 바이러스 감염, 재생불량성 빈혈, 방사선 조사특발성 혈소판 감소증은 원인을 알 수 없는 혈소판 감소로 몸에 반점이 생기는 질환을 말한다. 경증이라 미처 진단되지 않는 경우까지 감안하면 매우 흔한 질환이다. 특히 젊은 여성에게 흔히 발병하는 것으로 알려져 있으나 최근에는 남자에서도 흔하게 발병되는 것으로도 보고되고 있으며 중년 이후에도 흔하게 발병하는 것으로도 보고 되고 있다. 중증이 아닌 경우는 이 병의 존재를 모른 채로 평생을 살 수도 있다. 노인에서 발생하는 혈소판 부전증은 갑상선 기능 저하증, 임파종, 골수 증식성 증후군에 의해서 나타나게 된다. 요독증, 심폐 우회술, 고분자 글로불린 혈중도 등이 원인일 수도 있으나 원인을 확인할 수 없을 수도 있다. 또, 아스피린 등의 약물도 혈소판 기능에 해를 끼칠 수 있다.아동에서 바이러스 감염 후 생기는 아동 형도 있으나 성인에서는 대개 혈소판에 부착하여 RES(reticuloendothelial system, 세망내피계)라고 불리는 시스템에서 혈소판의 파괴를 일으키는 자가항체를 형성하는 것으로 진단은 이런 자가항체를 증명하는 것이나 양성일 확률은 50% 미만이다.2) 질병의 병태생리-1. 혈소판혈소판이란 적혈구, 백혈구와 함께 우리 몸의 피에 떠다니 좁게 하여 혈액 손실을 감소시킨다.② 혈소판 마개 (platelet plug): 혈소판의 끈적거리는 덩어리. 혈관의 작은 손상을 막아주는 역할.③ 혈액응고 (coagulation, clotting): 마지막 단계. 매우 효과적인 지혈 단계이자 체내에서 일어나는 가장 복잡한 과정 중 하나. 하나의 응고인자가 활성화되면 반응경로의 다음 인자를 활성화하는 효소의 역할을 한다.(2) 응고① 내인성 경로 : 혈소판이 손상된 혈관에 들러붙은 후 제 12인자 응고물질을 분비하면서 시작됨. →3단계의 효소 작용을 거쳐 제 8인자(혈우병 인자 A) 활성화.② 외인성 경로: 상처가 나서 혈관 주위의 손상된 조직에서 제 3인자(Thromboplastin)이 분비.-2. 혈소판 감소증혈소판이 감소된 경우를 혈소판 감소증이라 하며, 이때 혈관 벽의 손상을 복구시킬 만한 혈소판 수가 충분하지 않기 때문에 혈관 손상에 대한 효과적인 지혈이 이뤄지지 않고 지속적인 점상 출혈이 나타난다.특발성 혈소판 감소증은 일종의 자가 면역성 질환으로 자가항체가 형성되어 혈소판에 달라붙게 된다. 항 혈소판 항체가 보체와 결합하기는 하지만 혈소판이 직접 깨어지는 것은 아니며 오히려 비장에서의 혈소판 제거를 하면서 일어나게 된다. 혈소판을 제외하고 모든 혈액은 정상이다.3) 증상 및 징후일반적으로 경한 정도의 혈소판 감소증이 있을 때는 별다른 증상이 생기지 않는다. 그러나 정도가 심해질수록 출혈 경향이 증가하여 양치질할 때 잇몸에서 출혈이 발생하거나 피부에 멍이 잘 들 수 있다. 주요 증상은 피부에 점상 출혈로 바늘로 찌른 듯한 자그마한 반점들이 생기는 현상이다. 혈소판의 수가 매우 적은 사람은 쉽게 멍이 들거나 상처가 난 뒤 매우 오랜 시간 동안 피가 응고되지 않는다. 피부에 작은 반점들이 나타난다. 또 제일 처음으로 피부, 점막, 중추신경계, 관절, 근육을 신체 모든 장기에서 발생하는 자연 발생적인 출혈과 함께 바늘에 찔린 정도의 작은 상처에도 오래 지속되는 혈액 삼출현상을 보인다. 쉽게 멍이 들고 특천할 수 있는 진단검사가 아니다. 항 혈소판 항체검사는 특이도가 그다지 높지 않아 의사마다 주장하는 바가 다르다.PDW(Platelet Distribution Width, 혈소판 수치가 떨어지는 경우 골수에서 체내 혈소판 보충을 위해 과다하게 생성하는 물질)가 상승하며, 만성형에서는 MPV(Mean Platelet Volume, 평균 혈소판 용적)가 증가한다. 가끔 전신성 홍반성 낭창이나 악성 림프종의 초기 증상으로 ITP가 올수 있으므로 적절한 검사가 필요한 경우가 있다.- ITP를 확신할 수 있는 진단은 다음과 같다.? 혈소판치가 10만개/㎣ 이하? 응고시간(CT)은 정상이나 출혈시간(BT)이 지연됨? 지혈대검사(tourniquet test)에서 모세혈관 취약성 증가? 혈소판 항체 선별검사(platelet antibody screening test) 양성반응? 골수검사에서 거핵구(megakaryocyte) 증가? 출혈 심하면 빈혈? 혈소판 항체(PAIgG)검사는 진단에 도움5) 치료 및 간호① 혈소판 수혈-뇌출혈과 같은 생명에 위험을 줄 수 있는 출혈증상이 있을 때 일시적인 목적으로 응급으로 사용할 수 있지만 예방 목적으로는 사용할 수 없다. 수혈한 혈소판도 항체에 의하여 곧 파괴됨으로 일시적 효과 밖에 없기 때문에 응급시에만 사용된다.수혈 후 1시간 후 혈소판 수치를 측정하여 약 5000/unit 정도 이상의 혈소판 증가를 보일 때는 위험기간 동안 필요시 수혈하여 효과를 기대할 수 있으나 혈소판 증가가 없을 경우에는 효과를 기대할 수 없으며, 수혈된 혈소판의 수명도 단축되며 동종항체가 발생되어 효과에 제한이 있다.② 스테로이드 요법-Prednisolone 1.5mg/kg/day를 경구투여하며, 3~4주 치료 후에 서서히 감량하면서 중단하게 된다. 두개강내 출혈 혹은 생명의 위협을 줄 수 있는 심각한 출혈의 경우에는 혈소판 수혈과 함께 고용량의 스테로이드를 위험이 없어질 때까지 정맥으로 투약하게 된다.진단 당시 환자가 출혈 경향을 보이지 않고 혈소판 수가 유지될 수 있는 최소한의 용량을 정하여 장기간 투약하게 된다.유지 요법 기간에 대해서는 최소량으로 격일제 투여 방법을 통하여 심각한 합병증이 없는 한 장기 사용하도록 권장하고 있다. 만성 면역성 혈소판 감소증 환자의 일차 치료는 스테로이드 투약이지만 스테로이드 감량 후 흔히 재발되어 약용량을 증가시키거나 계속 투약이 필요한 경우도 많으며, 환전 호전은 30% 정도에 불과하다. 치료 목표는 0.5X10?/㎣ 이상이며 정상화가 아니다. 약 10%에서 스테로이드 감량 혹은 중지 후에도 정상 혈소판 수치를 유지하기도 한다.스테로이드의 독성이 나타나거나 감량 중 혈소판 감소 혹은 스테로이드가 처음부터 맞지 않으면 비장 적출술을 시행한다. 면역글로불린 투여로 혈소판을 높이는데, 이때 반응으로 비장적출 효과를 예측할 수 있다.③ 비장 절제술비장은 그 구조상 혈류의 지연이 있고 혈소판의 저류가 있으며 포식 세포가 풍부하므로 항체에 감작된 혈소판을 포식하여 파괴하고 또한 비장 자체가 항 혈소판 항체생성에 주된 역할을 담당하는 기관으로 알려져 있다.만성형일 때 고려한다. 간혹, 2년 이상 지속 하다가 자연 회복되는 수가 있으므로, 적어도 2년 이상 기다려 보아야 하며, 특히 5세가 될 때까지는 기다렸다가 하도록 한다. 비장 절제술의 시기는 통상적인 스테로이드 투여에 반응을 보이는 2~4주째보다 더 늦게 반응을 보이는 경우도 있어서 각각의 환자에 따라 달리 정해야 하나, 일반적으로 다음과 같은 기준을 적용할 수 있다.(ⅰ) 4주간의 스테로이드 투약에도 불구하고 혈소판 수가 50,000 미만인 경우(ⅱ) 6~8주간의 스테로이드 투약에도 불구하고 혈소판 수가 정상으로 회복하지 못하는 경우(ⅲ) 일단 정상으로 회복했다가 감량 중 재발한 경우(ⅳ) 스테로이드에 금기증이 있는 경우 또는 장기간 추적 관찰이 곤란한 경우에도 적용한다.비장 절제술 후에 20~40%에서는 효과를 보지 못하게 되는데, 이는 혈소판 파괴 현상이 모두 비장에서 일어나지 않고 다른 장기에서도 일어날 수 있음을 말한다.sory spleen)의 존재 여부를 조사해야 한다는 점이다. 개복 수술 당시에 발견되지 못한 부비장으로 인한 면역성 혈소판 감소증의 재발의 보고는 9~39%로 다양한데, 첫 비장절제술시 부비장을 발견할 빈도는 5~20%로 보고하고 있으며, 부비장은 주로 비장문(splenic hilum)과 췌장미부 주위, 소장과 대장의 장간막 및 여성의 경우 자궁관간막, 남성의 고환 근처에서도 발견된다.면역글로불린과 기전이 비슷한 anti-D (Rhogam, Winroh) 등도 비장적출을 위해 혈소판을 증가시키거나 혹은 비장 적출술을 회피 및 연기시키는 목적으로 연구되고 있다. 비장적출 후 대부분의 환자는 혈소판이 정상보다 오히려 증가했다가 다시 서서히 감소하게 된다. 약 70~80%의 환자에서 비장적출 후 혈소판 수가 정상화된 상태가 되며 이중 약 절반은 평생 별 치료 없이 유지되나 약 절반은 비장 외에 다른 RES에 의해 서서히 몇 달에 걸쳐 혈소판이 다시 떨어지게 되며 일부에서는 혈소판의 심한 감소가 일어나서 결국 다시 치료가 필요하게 된다비장 절제술 자체의 수술 사망률은 1% 이내에 불과하다. 수술 후 적어도 2년동안 세균성 감염에 대한 위험도에 대해서 소홀히 해서는 안된다. .④ 면역 글로불린 요법-면역글로불린 요법으로 인한 혈소판 증가는 일시적이고, 재발률이 높고 비용에 비해 장기적인 결과가 만족스럽지 못해 외과적 치료나 침습적인 검사 및 발치 등으로 일시적 혈소판 증가가 필요한 경우와 생명을 위협하는 중증의 출혈을 예방 혹은 신속히 조절할 목적 이외에는 사용되지 않는다.투여된 면역글로불린이 혈소판수를 상승시키는 정확한 작용기전은 불분명하나, RES의 Fc 수용체를 차단시킴으로 감작된 혈소판을 포식하지 못하게 하는 역할과 함께 항체생성과 결합의 억제 역할이 제시되고 있다. 사용법은 400mg/kg/day의 용량을 5일간 정주하는 것이다.면역글로불린 요법에 효과가 있을 때는 투여 후 24시간 내지 7일 사이에 혈소판증가가 나타나게 되고 동시에 면역글로불린 혈장농도도 요하다.

의/약학| 2019.04.28| 10페이지| 1,500원| 조회(161)

성인간호학, 성인간호학실습, PACU, RR

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정신간호학 실습 정신상태검사 -불안장애 평가D별로예요

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의/약학| 2018.12.02| 2페이지| 1,000원| 조회(663)

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