낭포성 섬유증낭포성 섬유증은 백인에게 높은 비율로 나타나는 치명적인 유전성 질환이다. 주로 폐와 소화기관에 영향을 미쳐 비정상적으로 진하고 끈적끈적한 점액이 만들어진다. 이로 인해 기도 폐쇄와 기관지의 만성적 폐쇄가 야기되고, 세균 번식을 촉진해 염증을 유발한다. 또한, 소화효소가 소장에 도달할 수 없게 만들어 소화를 어렵게 하고 영양분 흡수에 장애를 일으킨다. 낭포성 섬유증 환자의 95% 이상은 폐 감염으로 인한 합병증으로 사망하여 과거에는 사망률이 높았지만, 최근에는 대다수가 성인이 될 때까지 살아간다고 한다.낭포성 섬유증은 유전자의 다양한 돌연변이에 의해 생기기 때문의 증상의 범위와 심각성이 다양하다. 일반적으로 신생아에게는 복부 팽만, 소장의 폐색, 두꺼운 태변 등의 증상이 나타나고 영아에게서는 성장 부진, 복부 팽만, 비정상적인 병의 양과 냄새 등의 증상이 나타난다. 아동기와 사춘기에서 나타나는 증상에는 만성적인 기침, 쌕쌕거림, 무호흡, 기관지 및 폐 감염 등이 있다.보통의 경우 출생 후 바로 증상이 나타나 3세 이전에 진단을 받지만 18세 혹은 그 이상의 나이가 될 때까지 진단을 받지 못하기도 한다. 낭포성 섬유증은 일반적으로 땀 검사를 통해 이루어진다. 땀 검사는 땀 안에 있는 염화물의 함량을 화학적으로 분석하는 방법으로 낭성 섬유증 환자의 경우 정상범위 이상의 염화물 수치를 나타낸다. 정확한 검사 결과를 위해 몇 주 간격으로 환자마다 적어도 두 번씩은 실시해야 한다. 이외에도 췌장 기능 검사, 흉부 방사선 촬영, 폐 기능 검사, 유전자 검사 등의 진단검사가 있다. 췌장 기능 검사는 대변을 통해 이루어지고, 흉부 방사선 촬영과 폐 기능 검사로는 폐의 이상 상태를 관찰할 수 있다. 유전자 검사는 DNA 분석으로 결함이 있는 유전자를 명확히 알 수 있어 증상이 없지만, 낭포성 섬유증 유발 유전자를 보유한 사람을 진단하는 데 사용된다.현재 낭포성 섬유증을 치료할 수 있는 정확한 치료법은 없다. 따라서 치료의 목적은 증상을 완화하고 폐질환의 진행을 억제해 생명을 연장하는 것이다. 폐의 증상을 호전하기 위해서는 과도한 양의 점액을 배출시키는 것이 중요하여 체위배액법이나 흉부 물리요법이 도움이 된다. 배액 하려는 위치에 따라 앉거나 누운 자세에서 가슴과 등을 손바닥으로 치거나 진동시켜 점액 배출을 하게 한다. 영화에서도 스텔라와 윌이 가래를 뱉기 위해 거꾸로 매달려 진동 조끼를 사용하는 모습을 볼 수 있다. 소화기관에 영향을 받은 환자는 영양 섭취를 위해 비타민 보충 요법이나 효소 대체 요법을 사용하고 위루관을 통해 영양을 공급하기도 한다. 원활한 호흡을 위해서는 산소요법을 실시하거나 흡입 약물을 통해 감염 비율을 줄이고 폐 기능을 상승시킨다. 만약 폐가 심하게 손상되었다면 폐 이식 수술을 진행하기도 한다. 또한, 낭포성 섬유증 환자는 면역력이 낮아 감염에 쉽게 노출될 수 있는데 감기와 같은 호흡기질환에 걸리면 증상이 더욱 악화하여 치명적일 수 있다. 따라서 바이러스 감염을 예방하기 위해 다른 환자들과의 접촉을 최소화하고 개인위생에 신경 써야 한다.낭포성 섬유증의 합병증으로는 기관지 확장증과 같은 폐질환, 폐농양, 간 손상, 부비동염 등이 나타날 수 있다. 20명당 1명꼴로 당뇨병이 발생하기도 하며 환아가 비정상적으로 염분 농도가 높은 땀을 배출하여 더울 때 탈수 증세가 생길 수 있다. 남성 환자는 양측 정관이 없어 생식 능력을 잃었다고 봐야 하고 여자 환자 또한 생식기에 비정상적으로 진한 점액이 분비되어 불임이 되기도 한다. 낭포성 섬유증 환자는 정상적인 학교생활이나 대인관계를 유지하기 어려워 정신적인 문제가 발생하는 경우가 많다.간호과정 적용간호사정주관적 자료“가래가 너무 껴요.”“자꾸 기침이 나고 숨쉬기가 힘들어요.”객관적 자료- 낭포성 섬유증 진단- 잦은 기침과 가래- 호흡 시 흉통 호소- 호흡 시 쌕쌕거림- SPO2 93% (비강캐뉼라로 2L/m 산소 공급 중)간호진단점액분비와 관련된 비효과적 기도 청결간호목표단기목표 ? 대상자는 3일 이내로 체위배액법을 숙지하여 스스로 가래를 배출할 수 있다. - 대상자는 2일 이내로 네뷸라이저 사용법과 세척법을 숙지하여 스스로 호흡기 치료를 시행할 수 있다.장기목표 ? 대상자는 퇴원 시까지 정상범위 내의 산소포화도 수치를 유지한다.- 대상자는 퇴원 시까지 비정상적인 호흡음이 나타나지 않는다.간호계획 및 간호 수행이론적 근거1. 적절한 호흡 양상을 위해 반좌위 또는 좌위를 취하게 한다.반좌위와 좌위는 폐 활동을 돕고 흉부팽창을 가능하게 해준다.2. 대상자의 산소포화도를 모니터링한다.대상자의 상태를 지속해서 확인할 수 있다.3. 대상자에게 체위배액법과 흉부 물리요법을시행한다.체위배액법과 흉부 물리요법은 가래를 제거하는 데 효과적이다.4. 대상자에게 체위배액법을 교육한다.이를 통해 간호사의 도움 없이도 스스로 가래를 배출할 수 있다.5. 처방에 따라 네뷸라이저를 사용해 Albuterol2.5mg을 투여한다.Albuterol은 기관지확장제로, 호흡곤란을 완화할 수 있다.6. 대상자에게 네뷸라이저 사용법과 세척법을 교육한다.이를 통해 간호사의 도움 없이 스스로 호흡기 치료를 시행할 수 있다.7. 산소포화도가 높아지지 않으면 비강캐뉼라의 산소 유량을 4L/min으로 높인다.대상자에게 부족한 산소를 공급해준다.간호평가? 대상자는 5일 이내로 체위배액법을 숙지하여 스스로 가래를 배출할 수 있다. (달성)- 대상자는 3일 이내로 네뷸라이저 사용법과 세척법을 숙지하여 스스로 호흡기 치료를 시행할 수 있다. (달성)? 대상자는 퇴원 시까지 정상범위 내의 산소포화도 수치를 유지한다. (달성)- 대상자는 퇴원 시까지 비정상적인 호흡음이 나타나지 않는다. (달성)#1#2간호사정객관적 자료- 현재 위루관 보유- 2달 전 위루관 감염으로 인해 위루관 교체 수술함- 위루관 주위 피부에 발적이 관찰됨간호진단위루관과 관련된 감염 위험성간호목표단기목표 ? 대상자는 5일 이내로 위루관 주위 피부의 발적이 감소한다.장기목표 ? 대상자는 퇴원 시까지 위루관 삽입 부위에 출혈이 발생하지 않는다.간호계획 및 간호 수행이론적 근거1. 수시로 위루관 주위 피부를 사정한 후기록한다.피부의 상태를 관찰하여 그에 맞는 간호를 제공하기 위함이다.2. 매일 무균적으로 드레싱을 시행하고 필요시 연고를 바른다.드레싱을 하여 피부를 건조하게 유지함으로써 감염 위험성을 줄이고 연고를 발라 피부 발적을 진정시킨다.3. 위루관 주위 복부에 수건을 감싸 지지해준다.위액 역류와 피부 손상을 방지하기 위해 위루관을 고정하는 역할을 한다.4. 체위변경, 목욕 시 위루관이 당겨지지 않도록 주의하고 대상자에게도 이를 교육한다.위루관이 당겨지면 피부의 자극 및 출혈이 발생할 수 있다.5. 영양 주입 시 서서히 주입한다.갑작스러운 압력은 역류를 초래할 수 있고 피부 손상을 일으킬 수 있다.간호평가? 대상자는 5일 이내로 위루관 주위 피부의 발적이 감소한다. (달성)? 대상자는 퇴원 시까지 위루관 삽입 부위에 출혈이 발생하지 않는다. (달성)
