성인간호학 실습 CASE STUDY실습병원실습부서실습기간담당교수님학 번이 름1. 간호력1) 일반적 사항이름(Name) : 정OO 나이(Age) : OO세 성(Sex) : M결혼여부(Marital Status) : 기혼 교육정도(Educational Background) : 대졸 직업 : 회사원입원일시 : 2022. 2. 27 수술일시 : 2022. 2. 28 / 3. 07 입원기간 : 13일2) 진단명 (Medical Diagnosis) : Degenerative arthritis3) 초기사정자료 (Initial Data)✔️ 과거력◻️ 병력 : 고혈압, 당뇨◻️ 수술력 : 무◻️ 투약력 : 글루코논 15mg (pioglitazone) 1t qd pc디오브이플러스 80/12.5mg (Valsartan/hydrochlorothiazide) 1t qd pcAspirin 100mg 1t qd pc → 2/17일부터 중단Metformin SR 500mg 1t qd pc(저녁 식전) → 2/27일부터테넬리아엠서방정 20/100mg (metformin 100mg/ teneligliptin) 1t qd pc✔️ 입원경로 : 외래✔️ 현병력(주호소) : 오래 전부터 지속된 both knee pain 보존적 치료에도 호전 없어 수술 위해 입원✔️ Health Assessment◻️ 신체계측 : 167.7 cm/77.05kg◻️ 활력징후 : BP 137/72, BT 36.8, PR 77, RR 18◻️ 전반적 상태 : 기형유무 (-)수면장애 (-)통증유무 (+) → 통증정도 - 3/통증부위 both knee/통증양상 - 쑤심/통증빈도 - 지속적◻️ 의식 상태 : 의식상태 – 명료지남력 – 시간 (+), 장소 (+), 사람 (+)의사소통 – 원만◻️ 순환기계 : 순환기장애 유무 (-), 부종 유무 (-)◻️ 소화기계 : 소화장애 유무 (-), 배변장애 유무 (-), 대변횟수 1/1, 대변색깔 – 정상변◻️ 비뇨기계 : 배뇨장애 유무 (-)◻️ 호흡기계 : 호흡기장애 유무 (-)◻✔️ 변화된 Health Assessment◻️ Allergy (+) : Acupan 20mg/2ml inj (lvefopam) / 2.28일 발병 / 증상 - 오심◻️ BT → 정상체온(36.8)에서 수술 후 4-5일 동안 BT 상승 상태3/137.8 – 38.0 – 38.03/237.8 – 37.3 - 37.53/337.6 - 37.4 - 37.33/437.8 - 37.4 - 37.33/537.3 - 36.83/637.0-36.9◻️ BST200 – 250 : observation / 250 – 300 : RI 4unit / 300 ~ : RI 6 unit2/28170 → 123 → 121 → 105 → 1293/1140 → 253 → 180 → 2283/2165 → 222 → 145 → 3043/3268 → 174 → 191 → 1703/4197 → 136 → 209 → 1773/5185 → 179 → 152 → 2233/6121 → 142 → 170 → 189 → 1273/7176 → 1333/8131 → 208 → 218 → 2663/9211 → 226 → 212 → 2113/10190 → 210 → 225 → 202◻️ 응급검사항목2/283/13/63/7정상범위단위Na138138-140135-145mmol/LK3.63.7-4.43.5-5.5mmol/LCl101101-10098-110mmol/LCa8.98.5-9.18.8-10.5mg/dLP3.53.8-3.02.5-4.5mg/dLGlu158124-10970-110mg/dLBUN2324-1910-26mg/dLAlbumin3.63.73.63.63.3-5.2g/dLAST2122991360-40IU/LALT15171391730-40IU/L◻️ 일반 혈액검사 (의미있는 지표만 표시)항목2/283/13/23/43/7정상범위단위WBC7.639.5410.498.237.84.0-10.0X 10³/㎕RBC4.264.114.214.253.754.2-5.7X 100³/㎕Hb12.512.312.412.711.113-17g/d3Teleradiogram → Couclusion : S/P TKA, rightpost – op, no unusual finding severe / OA, left kneeKnee series(B) → Couclusion : S/P TKA, rightpost – op, no unusual finding / severe OA, left knee2. 질병에 대한 기술 (Description of Disease)1) 병태생리(Pathophysiology)Degenerative arthritis은 흔히 나이가 들어감에 따라 염증성 변화 없이 연골이 소실되고 관절이 변형되면서 국소적으로 퇴행성 변화가 나타나는 질환이다. 과거에는 나이가 들면서 신체의 모든 기능이 노쇠해 지면서 연골도 지속적으로 마모되어 나타나는 자연적인 현상으로 생각하였으나, 근래에는 이러한 기계적인 요인과 함께 여러 생물학적 요인에 의해 연골이 변화되고, 파괴되는 것으로 알려지고 있다. 특별한 기질적 원인 없이 나이, 성별, 유전적 요소, 비만, 특정 관절 부위 등의 요인에 따라 발생하는 일차성 또는 특발성 관절염과, 관절 연골에 손상을 줄 수 있는 외상, 질병 및 기형 등이 원인이 되어 발생하는 이차성 또는 속발성 관절염으로 분류한다. 퇴행성 관절염이 흔히 나타나는 관절은 체중 부하와 압력을 많이 받는 고관절, 무릎 관절, 및 발목 관절이며, 척추관절과 손가락 끝마디 관절에도 나타난다. 골관절염이 발생된 부위에 따라 다른 정도의 증상이 나타난다.2) 임상증상 (Clinical Manifestaion)흔한 증상으로는 통증과 강직, 관절 운동의 소실과 관절의 형태 변화이며, 염증성 관절염과 달리 전신적 증상은 거의 없다. 흔히 생기는 관절의 부위는 경추와 요추, 손가락, 엄지손가락 기저, 무릎과 고관절이다. 무릎 관절에 발생할 경우 관절 모양의 변형과 함께 걸음걸이에 이상을 보일 수 있고, 통증과 부종이 나타난다. 손가락 관절염의 경우 손가락 끝 마디에 헤버딘 결절이라 불리는 골극이 형성되기도 한다. 달라 예측하기 어려운 면이 있다.◻️ 절골술 : 절골술은 일반적으로 퇴행성 관절염이 중등도 이하이거나, 관절의 한 부분에만 발생한 경우 관절의 정렬을 바꾸어 줌으로써 하중이 가해지는 부분을 변경시킬 목적으로 시행된다.◻️ 관절 성형술, 관절 고정술 : 보다 심한 관절염에서 고려되는 방법으로, 인공 관절 치환술이 대표적이고 효과적인 방법이다. 손목이나 발목 관절의 퇴행성 관절염에 대해서는 경우에 따라 관절 고정술이나 자가 조직을 이용한 관절 성형술이 고려되기도 한다.4) 간호 (Nursing Care)v/s check q/hr → q/4h → q/8hNPO for 6hr → SOW → SBDIV anti : unilateral bilateral 수술 끝난 시점부터 24시간(q 8hr 2번까지만)Check SMC(sensory, motor, circulation)O2 inhalation via nasal prongPneumatic compression device applyHemovac check → post op 직후, MN / hemovac declamping 유지Frequent position change베개는 발목 밑에 받쳐 knee full extensionencourage self ankle pumping, walker ambulation, patella mobilization, SLR, QSET, CPMOP day는 foley 유지, POD 1에 제거3. 투약약품명성인의 표준용량투약목적약품사진상품명성분명아큐판주사액Acupan Inj.Nefopam Hydrochloride네포팜염산염 20mg/2mLNefopam Hydrochloride네포팜염산염 20mg/2mL급성통증의 대증요법,특히 수술 후 통증트리돌주 100mg Tridol Injection 100mgTramadol Hydrochloride트라마돌염산염 100mg/2mL트라마돌염산염으로서 1회 50-100mg을 정맥주사 또는 근육주사한 후 필요에 따라 4-5시간마다 반복 주사, 1일 최고400mg까된 지식부족날짜2022/3/1주, 객관적자료주관적자료- (PCA를 가리키며) “그러니까 이건 아플 때마다 누르면 된다는 거죠?”- “물도 마시면 안 돼요?”- (hemovac을 가리키며) “이건 뭐에요?”객관적자료- 대상자에게 적용하고 있는 냉찜질 보조기와 IPC를 언제까지 적용해야 하냐고 물음.- 하지 elevation을 언제까지 해야 하냐고 물음.- 수술에 대해 30% 정도밖에 모른다고 말하심.간호진단수술 후 간호와 관련된 지식 부족간호목표단기목표대상자가 1일 이내에 수술 후 간호와 관련된 지식을 3가지 이상 말할 수 있다.장기목표대상자가 퇴원 시까지 수술 후 간호와 관련된 지식을 3가지 이상 말하고, 이를 수행할 수 있다.간호중재- PCA의 적용 목적, 절차, 부작용에 대해 교육한다.- 수술 후 금식의 필요성을 알기 쉬운 용어로 교육한다.- hemovac의 삽입 목적을 설명하고 주의사항을 교육한다.- 수술 후 취해야 할 적절한 체위에 대해 교육한다.- IPC, CPM, 냉찜질 보조기등 보조 기구의 사용방법에 대해 교육한다.합리적 근거- PCA는 수술 후 3-4일 동안 적용하므로 사용법에 대해 교육해야 한다.- 수술 후 6시간 동안 금식하고, 장음 청진 후 식이를 진행해야 한다.- 배액관은 수술 후 상처와 체내에 고여 있는 분비물을 배액하고 환자를 사정할 수 있다.- 수술 후 무릎을 굽히지 않아야 하고, 다리의 내전을 막기 위해 베개 등으로 다리를 지지해야 한다.- 수술 후 통증, 정맥 혈전 예방, 관절기능 회복을 위해 보조기구를 사용해야한다.평가- PCA 사용법과 부작용에 대해 알고 있고, 이를 말할 수 있다.- 금식의 필요성을 이해했고, 6시간 동안 금식하는 것을 잘 수행했다.- Hemovac negative pressure를 유지한 상태로 환의에 잘 부착했다.- IPC와 냉찜질 보조기를 적용하고 있고, 하루 한 번 CPM을 실행했다.- 하지 elevation을 유지했다.#2. 외과적 절개술과 관련된 급성통증날짜2022/3/8주, 객관적자료주관적자료- 원
성인간호학(2) CASE STUDY실습병원실습부서실습기간담당교수님학 번이 름1. 간호력1) 일반적 사항- 이름(Name) : 최OO - 성(Sex)/나이(Age) : F/69세- 진단명(Medical Diagnosis) : Persistent Atrial Fibrillation- 입원일시 : 2022. 9. 13 - 수술일시 : 2022. 9. 142) 질병진행과정(Process of Disease)- 상기 환자 HT, Stroke 과거력 있는 자로 본원에서 심방세동 추적 중임. 지속적 약물치료에도 AF documention 되고 항응고 치료 시행에도 recurrent thrombotic event 확인되며 NOAC 유지에도 반복적인 ischemic stroke 확인되어 시술하기 위해 외래 통해 입원하심. 입원 후 경식도 심장초음파, 고주파 전극도자 절제술, 좌심방이 폐색술, cardioversion 시행하심. 이후 HR monitor하기 위해 지속적으로 EKG telemetry 감시 중임.2. 질병에 대한 기술(Process of Disease)이론임상병인론(Pathophysiology)심방세동은 심실상성 자극형성장애로, 심방벽에서 발생되는 이소성 자극에 의해 심방의 여러 부위가 아주 빠르고 불규칙적으로 흥분하는 상태이며 심방수축이 효과적이지 않다. 원인으로는 선천적/후천적 심질환, 비정상적인 전도경로/전도장애, 심근비대, 심근세포 손상, 폐질환, 결합조직 질환, 전기쇼크, 대사성 질환 등이 있다.심방세동의 빈도는 구조적인 심장병이 있을 때 더욱 높아지는데 류마틱 심질환, 관상동맥질환, 승모판질환, 갑상샘기능항진증 그리고 고혈압 특히 그 중에서도 심부전과 동반되는 경우에는 40%의 환자에서 심방세동이 발병될 수 있다.심전도상 특징적인 소견은 뚜렷한 P파 없이 잔물결 모양의 기저선이 나타나고 PR간격은 측정할 수 없고 정상 QRS복합이 불규칙적으로 나타난다.TKRA 시행했는데 ECG상 A.fib 관찰되어 rivaroxaban 복용 중이었으나, LT. lower심장박동조율기동방결절이 기능부전으로 심장박동조율기로서의 역할을 할 수 없거나 동방결절과 심방으로부터의 자극이 방실 접합부를 통해서 심실까지 적절히 도달할 수 없을 때에 인공적으로 심박동을 일으키기 위하여 사용된다.(2) 심장율동전환(cardioversion)약물요법으로도 잘 치료되지 않거나 혈역학적으로 불안정한 부정맥의 경우 적용하는 전기충격요법으로 각종 기외성 부정맥의 치료에 많이 적용된다. 특히 발작성 심실상성빈맥, 심방조동, 심방세동 치료에 효과적이다. 흉벽에 부착시킨 2개의 패드를 통해 전기에너지를 심장에 전달해 심장의 율동을 일시적으로 정상화 시킨다.(3) 전극카테터 또는 수술을 통한 절제술- 피부경유 전극카테터 절제법 : 부정맥의 발생기전과 부위를 찾아내 후, 해당 조직에 전기를 이용한 손상을 유발시켜 부정맥을 치료하는 방법이다.- 동결절제 : 전기생리검사를 시행하여 정확한 병소를 찾아낸 후 환부를 냉동절제하여 비정상적 전도경로를 차단한다.(4) 칼슘통로차단제, 베타차단제, 나트륨통로차단제, 칼륨통로차단제, 디곡신, 항응고제, 항혈소판제 등의 약물약물치료는 증상을 완화하고, 부정맥 및 혈전의 발생을 줄이기 위해 시행한다.- cardioversion : cardioversion 시행 전 탬보코주 주사 위해 처치실 V/S(BP : 155/80, HR : 106, RR : 20, SpO2 : 100) → 처치실에서 cardioversion 시행 → 펜토탈소디움 120mg IV → 70J cardiac shock done → 펜토탈소디움 40mg IV → 100J cardiac shock done → 펜토탈소디움 20mg IV → 150J cardiac shock done- LAAO : 좌심방이는 비판막성 심방세동 환자의 혈전 중 90%가 생기는 곳이다. 표준치료는 와파린과 같은 항응고제를 복용해 혈전이 생기지 않도록 하는 것이나 심방이를 기구로 막고 아스피린과 같은 항혈소판제만 복용해도 항응고제 복용 시와 비슷한 효과를 낼 수 있다. 마취 후 폐색기구를 eadache (-)- Dizziness (-)- Sore throat (-)- Rhinorrhea (-)- Otalgia (-)- Tinnitus (-)- Hearing difficulty (-)Gastrointestinal- Abdominal pain (-)- Nausea/Vomiting (-)- Diarrhea (-)- Constipation (-)- Hematemesis (-)- Melena (-)- Hematochezia (-)Back &Extremities- Pain (-)- Stiffness (-)- Swelling (-)- Ecchymosis (-)Genitourinary- Flank pain (-)- Frequency (-)- Dysuria (-)- Hematuria (-)- Urgency (-)(3) Physical ExaminationGeneral- V/S : stable- Mental status : alert- Appearance : relative healthyHEENT- Pupil isocoria with prompt light reflex- Conjunctivae : not anemic- Sclera : anicteric- Intact EOM (+)- Palatine tonsillar hypertrophy (-)- Throat injection (-)- Palpable cervical LN (-)Chest- Symmetric chest wall expansion (+)- Heart beat : irregular without murmur- Breathing sound : clear without rale- Wheezing (-)- Stridor (-)Abdomen- Abdomen : soft flat- Bowel sound : normoactive- Tenderness (-)- Rebound tenderness (-)- Abdominal mass (-)Genitourinary- CVA tenderness (-)- Bladder di 않는다. 부속 기능이 저하되어 있으며, 하행 흉부 대동맥에서 죽상경화 변화는 보이지 않고, color doppler에 의한 PFO는 관찰되지 않는다.⑤ TTE(Transthoracic echocardiography)Transthoracic echocardiography SummarySBP : 145 / DBP : 73 / HR : 82 / ECG : A.fib / BSA : 1.46Summary- Dilated LA & RA (44mm)- normal IVS and LVPW thickness- senile sclerotic mitral and aortic valves- no regional wall motion abnormality- no evidence of pericardial effusion- mitral inflow : loss of a wave due to A.fib- normal global LV systolic function→ RFCA와 LAAO 시행 전, 9. 13 10: 40분에 TEE 검사 시행했다. LA와 RA는 44mm 정도로 확장되어 있고, 심실중격은 정상이나 왼쪽심실전방벽은 두꺼워져 있다. 승모판과 대동맥판이 노인성 경화가 있으며, 국소벽 운동 이상이 없고, 심낭 삼출의 흔적도 없다. 심방세동에 의해서 승모판으로 유입되는 파동이 손실되었으며, 전반적인 LV의 수축 기능은 정상적이다.⑥ Chest PA→ No significant change2) 간호과정(Nursing Process)#1. 침습적 시술과 관련된 출혈 위험성날짜2022/9/14주, 객관적자료주관적자료- “허벅지 시술한 데가 조금 아파요.”- “ 지금 약간 몽롱해요.”객관적자료- 22.9.14 09:00~14:00 RFCA & LAAO 시행- 시술 부위 dressing 하고, RFCA state로 올라온 상태임- 현재 정맥 천자 부위의 bleeding & hematoma 양상 관찰되지 않음- V/S : BP 130/80 – HR 50 – RR 20 – BT 37.5 – .- 대상자의 허리 통증을 완화시킬 수 있는 자세를 취하도록 한다.- 통증을 호소하는 대상자가 불안을 감소시킬 수 있도록 정서적 지지 간호를 제공한다.간호중재- 낙상 세시간 후, 대상자가 통증을 호소하여 의사에게 처방 받은 진통제를 투여했다.- 대상자의 허리와 엉덩이 부분에 발적, 종창 등의 징후가 없는지 4시간마다 확인했다.- 4시간마다 대상자의 허리 통증의 형태, 양상, NRS 정도를 재사정했다.- 대상자의 허리 통증을 완화시킬 수 있는 자세를 취하도록 했다.- 통증을 호소하는 대상자가 불안을 감소시킬 수 있도록 정서적 지지 간호를 제공했다.합리적 근거- 진통제는 대상자의 통증을 감소시키는데 효과적이다.- 대상자가 진통을 호소하는 허리와 낙상할 때 직접적으로 충격을 받은 엉덩이의 발적과 종창 등의 징후를 사정해야 하고, 징후가 나타나면 즉시 처치해야 한다.- 통증의 형태, 양상, 정도에 따라 치료와 간호가 달라지기에 주기적으로 사정해야 한다.- 통증을 완화하는 position change를 하는 것만으로도 통증이 경감될 수 있다.- 심리적 안정과 정서적 지지는 통증을 감소시킬 수 있다.평가- 6시간 후, 대상자가 허리 통증을 호소하지 않아 목표 달성했다.- 12시간 후, 허리와 엉덩이 부분에 발적과 종창이 나타나지 않아 목표 달성했다.- 2일 후, 통증 사정 시 NRS 정도가 3이고 통증을 호소하지 않아 목표 달성했다.4) 투약약품명성인의표준용량투약목적약품사진상품명성분명프라닥사캡슐150mg Pradaxa Cap. 150mgDabigatran Etexilate Mesylat 다비가트란에텍실레이트메실레이트172.95mg1회 150 mg1일 2회 PO비판막성 심방세동환자의 뇌졸중 및 전신색전증의 위험 감소코자정 CozaarTab.Losartan potassium로사르탄칼륨 50mg1회 50mg1일 1회 PO고혈압,고혈압을 가진 제 2형당뇨병 환자의 신장병에소메졸캡슐20mg Esomezol Cap. 20mgS-omeprazole Strontium Tetrahydr
영화를 통한 아동과 가족의 건강문제- 두근두근 내 인생 -과목명교수명제출일학 번학 과이 름1. 영화 줄거리태권도 선수를 꿈꿨던 대수와 가수를 꿈꿨던 미라는 17살에 아기를 가졌고 서로의 꿈을 포기한 채 아기를 낳기로 결심했다. 미라는 부모님께 호되게 혼나고, 대수도 아버지와 대판 싸우고 그 길로 집을 나오게 된다. 둘은 그렇게 아기를 낳게 되었지만, 태어난 아기 아름이는 ‘조로증’이라는 병을 앓게 된다. 조로증이란 어린 아이들에게 조기 노화현상이 나타나는 치명적이고 희귀한 유전질환으로 아름이의 나이는 16살이지만 신체 나이와 외모는 60대에 맞먹는 모습을 가지고 있었고, 심장마비의 위험과 각종 노인성 질환을 앓고 있을 뿐만 아니라 망막혈관폐쇄증이 존재했고, 매일 각종 약을 복용하며 살아가고 있었다. 대수는 택시 일을 하고 미라는 세탁공장에서 일을 하면서 생활비와 아름이의 병원비를 내기에는 생활이 여의치가 않았고, 미라의 고등학교 동창이자 방송국 PD인 승찬의 권유로 ‘이웃에게 희망을’이라는 티비 프로그램 출연을 결정하게 된다. 아름이는 대수의 택시에 타서 함께 바깥 외출을 하는 것을 좋아했는데 방송이 나간 이후로 대수의 택시에 탄 손님들이 아름이를 알아보기 시작했다. 미라가 일이 끝나고 대수, 아름과 셋이 한강에 놀러갔고 대수와 아름이가 함께 편의점에서 돌아오는 길에 아름이가 혼자 화장실에 갔다 온다고 했다. 화장실을 다녀오던 아름이는 불량학생 무리들과 마주쳤는데 이 무리가 아름이 마음에 상처를 주는 나쁜 말들을 하기 시작했고, 이를 대수가 발견하게 된다. 대수와 미라는 방송 출연으로 인해 아름이의 병원비는 여러 사람들에게 후원 받았지만 지나가다가 아름이에 대한 안 좋은 말과 시선도 동시에 얻게 되었다. 그러던 어느 날, 아름이는 ‘이서하’라는 여자 아이에게 메일 한 통을 받게 된다. 그곳엔 자신과 상태가 비슷한 아름이를 보며 친구가 될 수 있을 것 같다고 행운을 빈다는 내용이 적혀 있었고, 아름이는 이 메일을 받은 후 서하가 자꾸 생각나게 된다. 서하를 생각와 승찬이 싸우는 소리를 듣게 되는데 승찬이 서하의 메일을 알아본 결과 서하는 감독 지망생이 조로증 소년과 불치병 소녀의 사랑을 다룬 이야기를 주제로 시나리오를 쓰기 위해 아름이에게 접근한 것이었다.이 사실에 아름이는 충격을 받았고, 이로 인한 스트레스 때문인지 대수와 저녁에 하늘 공원에서 별을 보다가 갑자기 눈 앞이 흐려지고 이제 보이지 않는 경우에 다다르게 되었다. 미라는 아름이에게 시간이 얼마 남지 않았다는 것을 알고 대수와 함께 아름이와 함께 더 많은 시간을 보내려고 한다. 어느 크리스마스 날, 아름이는 기력이 없는 채로 대수와 미라에게 크리스마스 소원으로 재야의 종소리를 듣고 싶다고 말했고 대수와 미라는 무리라고 생각했지만 아름이에게 남은 시간이 얼마 없다는 것을 알고 함께 보신각에 재야의 종소리를 들으러 간다. 가는 와중에 미라는 아름이가 대수에게 미리 인쇄해달라고 부탁한 ‘두근두근 그 여름’을 읽는데 미라가 자신이 쓴 글을 읽는 것을 듣던 와중에 결국 보신각의 종소리를 듣지 못한 채 세상을 떠나고 만다.2. 영화에서 제시된 아동 질환에 대한 study1) 원인조로증은 LMNA 유전자 이상으로 나타나는 상염색체 우성 유전 질환으로 LMNA는 라민A 등 몇가지 단백질을 생산하도록 하는 유전자다. 라민A는 세포핵의 막을 지지해 세포핵의 원래 모양을 유지하도록 해주는 핵심 단백질인데 LMNA에 돌연변이가 일어나면 비정상적인 라민A 단백질이 생산되고 이로 인해 핵막이 불안정해지고 시간이 지나면서 세포핵에 손상이 생기게 된다. 이것은 세포가 일찍 수명을 다하게 하는 주요 원인이 된다. 거의 대부분 환자들은 자손을 낳을 때까지 생존하지 못하기 때문에, 이 질환은 정자와 난자가 수정되기 바로 전에 새로운 돌연변이가 생겨서 나타난다고 여겨진다. 그러므로 가족 중 이 질환을 가진 아이가 있다 하더라도 그들 부모가 이 질환을 가진 다른 아이를 낳을 확률은 다른 정상 성인과 같다.2) 증상조로증 환아는 약 24개월이 되면 성장 지연이 뚜렷해지고, 결국 작은 신장, 키에특히 두피, 허벅지에 있는 정맥이 비정상적으로 두드러진다. 또한, 피부에 노화현상이 비정상적으로 나타나 얇고, 건조하며, 주름이 생기고, 광택이 나는 피부를 갖게되고, 나이가 들어감에 따라 태양에 노출된 피부에 갈색 반점이 생깁니다. 손톱에 결함이 생겨 손톱과 발톱이 노란색을 띠며, 얇고, 부서지기 쉽고, 손톱이 휘어지거나 손톱 발톱이 없을 수 있다.(3) 골격계머리뼈의 대천문의 접합이 지연되며, 머리뼈 모양이 둥근 지붕 모양(dome-like)과 같고, 부비동이없는 경우도 있다. 대부분은 짧고 얇은 어깨뼈를 가지고 있으며 어깨가 좁고, 얇은 갈비뼈, 그리고 튀어나온 복부와 함께 흉부가 좁은 편이다. 팔과 다리의 긴뼈들도 비정상적으로 얇고, 연약해져 쉽게 골절될 수 있으며 특히 팔의 위쪽 뼈가 골절이 잘 된다. 손가락 끝 뼈의 변성으로 인해손가락 모양이 짧고 가늘고, 쇄골의 변성이 있으며, 대퇴골두와 관골구의 퇴행성 변화로 고관절의변형이 생길 수 있다. 대퇴골 각이 비정상적으로 증가하여 통증이 생기고 탈골이 일어난다. 대부분 특정 관절 주위(예를 들어 손, 발, 무릎, 팔꿈치, 척추 등)에 비정상적인 섬유성 조직이 점진적으로 형성되고, 이로 인해 관절 운동에 제한이 생기고 강직감을 느끼게 된다. 무릎의 강직으로 인해 점차적으로 엉덩이의 변형이 생기고, 이와 관련되어 근골격계 이상이 나타난다. 따라서 넓게 말 타는 자세와 같은 모습으로 걸음을 걸으며, 전신적으로 골밀도가 저하되어 작은 손상에도 골절이 쉽게 생긴다.(4) 순환기심장 비대, 그리고 판막 또는 심방 또는 심실의 혈류가 변화되어 비정상적인 심잡음(murmur)이 들린다. 유아기 또는 사춘기 동안 점진적으로 죽상경화증이 생기며, 심장 근육으로 산소공급이 부족하게 되어 가슴의 통증을 유발할 수 있다. 보통 5세 정도의 환아들에게 전신적으로 동맥의 벽이 두꺼워지고 탄력성을 잃는 죽상 경화증이 나타나는데, 죽상경화증은 특히 산소가 풍부한 혈액을 심장의 근육으로 운반하는 관상동맥, 대동맥과 같은 주요한 동맥에 록 최선을 다하여 적절한 의학적 치료와 보살핌으로 환자의 생명을 연장시키도록 노력해야 한다. 환자를 위한 치료는 전문가 팀의 체계적인 치료 계획에 따라 서로의 협조적인 노력이 필요하다. 가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시도할 수 있다. 유전 상담이란 유전 질환을 앓고 있는 환자와 가족에게 해당 유전 질환이 무엇인지, 질환의 증상과 경과 과정, 어떻게 유전되는지 등에 대한 정보를 제공하는 과정으로, 유전상담의 과정을 통해 유전학 전문가로부터 질환과 관련된 정확한 정보를 얻을 수 있고, 충분한 이해를바탕으로 환자를 위하여 가족들이 가장 적절한 결정을 내릴 수 있게 하는 것을 돕게 된다. 한편미국 국립보건연구원(National Institutes of Health)의 Francis Collins 박사를 비롯한 연구팀은 노화가 빨리 진행되는 조로증의 일종인 HGPS에 파네실화(Farnesylation)를 억제하는 항암제가 효과가 있다는 사실을 발견했으나 아직은 임상 실험중이다.5) 간호· 물리치료를 통해 관절이 뻣뻣해지는 것을 막아 신체활동을 꾸준히 할 수 있도록 돕는다.· 영양분이 충분한 음식, 칼로리가 높은 음식을 먹게 한다.· 소량의 식사를 자주하는 식단을 권장한다.· 치아에 문제가 생기는 경우가 많기에 치과에 자주 방문하여 관리하도록 한다.· 머리를 포함한 피부의 노출된 모든 부위에 자외선 차단제를 사용하도록 교육한다.· 피하지방질이 부족해 외부 충격에 취약하므로 신발은 충분히 부드럽고 신발 패드를 사용한다.· 면역력을 유지하기 위해 예방접종을 빠뜨리지 않고 받게 한다.· 신체활동을 장려하나 고관절 탈구의 위험으로 스스로 제한된 활동을 하게 한다.· 최적의 수분 공급을 유지하여 뇌졸중 위험을 최소화 한다6) 합병증동맥의 벽이 굳고 두꺼워지면서 혈액 통과가 어려워 심근경색증, 뇌졸중 등이 발생 할 수 있고, 이로 인해 사 통증을 완화시킬 수 있는 안위증진 방법을 교육했다.- 대상자와 함께 기분전환 활동을 계획했다.- 베개나 부목으로 통증 부위를 지지해주고, 편안한 체위를 취해줬다.#2. 전신적 쇠약감과 관련된 활동 지속성 장애의 위험간호사정주관적자료- “죄송해요. 어린 놈이 앉아있어서.”- “엄마, 몸이 힘들어서 잘 못 움직이겠어요.”객관적자료- 근력등급 사정 시 Grade 3으로 측정됨.- 팔, 다리를 움직일 때 관절이 뻣뻣하고, ROM에 제한이 있음.- ADL 활동 시 보호자의 도움을 받으며, 쉽게 지치는 모습이 관찰됨.- 무기력한 모습으로 주로 앉아있거나 침상에 누워있는 모습이 관찰됨.간호진단전신적 쇠약감과 관련된 활동 지속성 장애의 위험간호목표단기목표- 1일 이내에 대상자는 활동 수준을 증가시킬 의지가 있다는 것을 말로 표현할 것이다.- 3일 이내에 대상자는 근력 등급이 Grade 4로 회복할 것이다.장기목표대상자는 퇴원 시까지 보호자의 도움 없이 ADL을 수행할 수 있다.간호계획- 활동 지속성을 사정하고 견딜 수 있는 정도로 활동을 증가시킨다.- 관절 경축 및 근육과 근력의 강도를 사정한다.- 지속적이고 활동적인 생활을 하는 것에 대한 중요성을 교육한다.- ROM 운동과 등척성 운동의 방법을 교육한다.간호중재- 활동 지속성을 사정하고 견딜 수 있는 정도로 활동을 증가시켰다.- 관절 경축 및 근육과 근력의 강도를 사정했다.- 지속적이고 활동적인 생활을 하는 것에 대한 중요성을 교육했다.- ROM 운동과 등척성 운동의 방법을 교육했다.#3. 진행성 질병과 관련된 죽음 불안날짜2022 / 5 / 8간호사정주관적자료- “낫지도 않는 걸 왜 자꾸 먹으래. 어차피 죽을거”- “내가 살면 얼마나 산다고.”- “아무 희망 없이 하루하루 죽는 날만 기다리는게 얼마나 힘든지 모르죠?”- “그래서 전 언제 죽는건데요?”객관적자료- 진단명 : 조로증(Progeria)- 질병 악화 속도가 점차 빨라지고 있음이 확인됨.- 대상자가 불안한 모습을 보이며 예민해짐이 관찰됨.간호진단진행성 질병과 았다.