Cerebral AVM(뇌동정맥기형)Cerebral arteriovenous malformation1. Definition- 태생기 4~8주 사이에 모세혈관계의 발육부전으로 인해 동맥과 정맥 사이에 정상적인 모세혈관이 없이비정상적으로 확장된 혈관(이형성된 혈관)들로 구성되는 선천성 질환, 천막 상부(85%)에 주로 발생* 말초저항을 정상적으로 감소시키는 모세혈관 구조가 없어서동맥혈의 압력이 정맥으로 직접 전달되어 혈관이 확장되고 늘어나서 구불구불한 모양 가짐(정상 뇌조직의 경우 모세혈관이 말초 저항을 증가시키고 혈류 압력을 낮춤)- “유입동맥 + 핵 + 유출정맥”으로 이루어져 있음- 혈관벽이 비후되어 있으나 혈관의 내측 탄력막이 없어 동맥화 된 정맥 불리기도 함- 신체 성장에 따라 비정상 혈관도 함께 자라 20~40대 사이에 증상 발현,- 낮은 혈류저항으로 인해 증가된 혈류량과 높은 압력으로 정맥압이 상승하고유출정맥의 협착 등으로 유입혈류의 배출이 제한되어 혈류의 우회 배출 통로가 형성됨- 기형 주위의 정상 뇌조직 -> 장기간의 혈류장애로 Autoregulation 손상 -> 혈관 확장된 상태 지속- 뇌혈관 기형 사이에 정상적인 기능을 하는 뇌 조직이 없음(d/t 뇌조직으로의 정상적인 산소 공급X)2. Risk factorrs : 선천적 질환으로 AVM에 대한 Risk factor는 존재하지 않음3. Signs and symptoms1) 뇌출혈 : 혈류의 우회배출이 잘 되지 않거나 혈관 내벽의 변성이 심할 시 핵이 파열되어 출혈약 50%의 환자에게서 나타나며 가장 주요한 증상, 첫 출혈에 의한 사망 가능성 10%심부나 천막 하에 위치할 시(정맥 수가 적고 폐색이 많아서) 유출부전 출혈 발생 확률↑Subarachnoid hemorrhage에 비해 사망률이 낮으며 비교적 경과가 양호출혈 발생 확률 : 2~4%, 재출혈 발생 확률 : 6~18%로 증가(1) 뇌출혈 유발 위험요인① 60대 이상 고령, 20대의 여자와 40대의 남성에서 호발② Nidus의 크기가 2cm 혈종이 대뇌 피질하에 위치하거나, 동정맥기형, 동맥류 등이 동반되거나,표재성인 경우 시행- 장점 : 급성기 혈종의 완전 제거 가능, 원인이 되는 혈관의 출혈 직접 조절 가능- 단점 : 수술 중 뇌조직 손상으로 인해 신경학적으로 예후가 불량할 수 있음* 수술적 치료와 보존적 치료의 효과는 차이가 없으나 의식 저하 등 심한 신경학적 손상이있을 시에는 수술적 치료가 생존기간 연장에 더욱 효과적임뇌실 내 출혈 (Intraventricular hemorrhage)정의연막 아래의 뇌실 내에 출혈이 생기는 것,AVM의 핵이 뇌량 또는 뇌실 주변, 뇌실 내에 위치하고 심부정맥으로 유출될 시 발생원인고혈압, 저산소증, 동맥류파열, 두부외상 등(뇌실 주위의 좌상출혈이 뇌실 내로 파급되어 일어나는 것이 가장 명확히 알려진 손상 기전)임상증상소량 출혈 시에는 증상이 없는 경우가 대부분이나 다량의 출혈이 있을 시 깊은 의식장애, 사지마비, 호흡이상, 발열, 발한, 기타 자율신경증상, 경련 등이 나타남 (다른 뇌출혈에 비해 예후가 좋지 않음)CT양상치료1) 보존적 치료(목적 : IICP 및 재출혈 예방)- 진통제, 진정제, 하제 등 투여,조절 가능한 위험인자에 대한 관리(혈압, 심장질환, 고지혈증, 당뇨병 등)2) 수술적 치료(1) 뇌실외배액술(extraventricular drain, EVD)- 뇌실에 고인 혈액 혹은 뇌척수액을 배액하여 제거하는 수술로, 감염의 우려가 높아 단기간에걸쳐 일시적으로 뇌압을 조절할 때 시행- 개두술 전에 사용할 수 있으며 뇌압측정, 척수강내 약제투여 등이 가능하나 장기간 사용 시뇌실염 등의 감염 위험 있음(2) 뇌실-복강단락술(V-P shunt)- 뇌실의 혈액 혹은 뇌척수액을 배액하기 위하여 뇌실과 복강 간 피하로 도관을 삽입하여배액 통로를 만드는 수술(영구적)- 합병증 : 복막염(피부 상재균인 staphylococcus aureus가 주요 원인균), 과배액 현상(두통, 오심,갑작스러운 뇌실의 축소 시 뇌피질이 경막으로부터 밀리게 되어 발생하는 경막하의 점도(적혈구 용적이 높을수록 점도 높음)/혈관의 반경에 영향-> 혈액점도 증가/혈관 반경 감소 시 뇌혈관저항은 증가함5) 뇌혈류의 조절: 대사조절, 압력 자동조절, 신경조절, 혈액가스조절의 4가지 기전(1) 대사조절 : 세포 대사에 의한 산물(젖산, 피루빈산, 탄산 등)에 의한 국소 산증 -> 뇌혈관 확장(2) 압력 자동조절 : 뇌관류압의 변화와 무관하게 뇌혈류를 일정하게 유지하여 뇌를 보호혈관의 신장수용체(stretch receptor)에 반응하는 혈류조절과 연관낮은 동맥압은 혈관의 신장수용체의 자극 감소시켜 혈관 이완 및 혈류 증가 유도소동맥 수준의 미세순환계 차원의 압력 조절(평균 동맥압 60~160mmHg 내에서)(3) 신경조절 : 노르에피네프린, 신경펩티드Y, 물질P, 칼시토닌유리펩티드 등 유리 -> 뇌혈관 조절- 노르에피네프린, 신경펩티드Y : 교감신경에서 분비되며 혈관을 수축시킴 -> 혈류를 감소시킴(정상에서는 뇌혈류변화에 크게 영향을 미치지 못하나 고혈압 일 때 혈관 수축 효과↑, 뇌를 보호)- 물질P, 칼시토닌유리펩티드 : 삼차신경에서 유리됨 -> 혈류를 증가시킴(고혈압, 간질발작 등 특수)(4) 혈액가스조절 : CO2 농도 증가 시/혈중산소분압 감소 시 -> 뇌혈관 확장 “가장 강력”(5) Autoregulation 파괴 요인: ICP 40~50mmHg 이상, MAP 60~70mmHg 이하, 고탄산혈증, 저산소증, 뇌조직의 허혈/염증 등2. 두 개내압상승에 의한 뇌손상 기전 : 뇌혈류의 영향, 뇌조직의 변형과 뇌탈출을 일으키는 뇌전이3. 임상적 원인 : 두부 외상, 뇌종양, 지주막하출혈, 고탄산혈증, 저산소혈증, 기계환기 등4. 증상 및 징후 : 의식장애, 동공산대, 대광반사 소실, 분출성 구토, 극심한 두통, 시력 감소, 흐린 시야, 편측 불완전 마비, 제뇌경직, Cushing triad(수축기압 상승, 서맥, 맥압 증가, 비정상 호흡), 고열, 외전신경 마비로 인한 복시, 유두부종 등5. 치료 및 간호1) 보존적 치료 : 두부 상승, 의한 IICP에 효과적(뇌 모세혈관 투과성 상승 등의 효과 가짐)- dexamethasone 4~6mg을 q6hr IV로 투여- 부작용 : 위장관계 출혈, 상처치료 지연, 감염증가 등(위장관계 출혈 예방을 위해 제산제 병용)- 약물 사용 중단 시 tapering 필요Loop 이뇨제(Furosemide)- 신장에서 Cl-, Na+의 재흡수를 억제 -> H2O 재흡수 억제- 혈청의 삼투도 증가 -> 저나트륨혈증 없이 ICP 감소시킬 수 있음- 뇌척수액 억제 작용도 있음(기전 밝혀진 바X)- 혈액-뇌장벽(BBB)가 병적인 상태일 때도 뇌부종 감소시킴- 삼투성 이뇨제와 병용 시 상승효과 있음- 혈청 삼투압 320mOsm/L 이상 시에는 사용XBarbiturate- 일차적 치료 방법은 아님, 다른 방법에 의해 효과가 없을 때 사용- Barbiturate에 의해 정상 뇌조직내의 혈관 수축으로 뇌혈류량이감소하여 두 개내압이 감소(상대적으로 뇌허혈 부위로 혈액이동하는 현상 일으킴)- 뇌대사율(정상의 30%까지), 산소소모 낮추며 뇌부종형성을 억제- 칼슘의 세포내 축적을 감소시키고 Free radical 감소 및리소좀 안정화 일으킴- 말초혈관의 확장과 심근 수축 억제 -> 저혈압 유발- Pentobarbital 3~10mg/kg을 30분~3시간에 걸쳐 정주 후1~3mg/kg/hr을 유지(TDM 2.5~3.5mg/dL 유지)- 24~72시간 투여하며 관찰 후 ICP 20mmHg 이하로 2시간 이상유지 시 tapering 하며 중단 가능혈압조절- 저혈압 시 뇌허혈, 고혈압 시 뇌부종 유발 가능- CPP 60~70mmHg 정도 유지될 수 있는 혈압 유지(MAP : 60~160mmHg 유지 시 autoregulation 작동)- SBP 150~160mmHg 이상 시, CPP 85~100mmHg 이상 시항고혈압제 사용(ACE inhibitor(Enalapril),Beta-blocker(labetalol, Esmolol),CCB(Nicardipine), Hydralazine, Nitro이 나타나게 하는 신호가 방출되도록 함AVM in corpus callosum.vascular tangle of nidus and markedly enlarged draining vein as signal void(flow void)3) 뇌혈관조영술(TFCA)- 뇌혈관을 가장 정확하게 진단할 수 있는 방법, AVM의 형태를 확인하는데 유용한 검사로치료적 목적으로 사용되기도 함- 일반적으로 혈관 순환상태를 확인하고, 뇌혈관 연속 촬영으로 두 개강 내 병소, 병소 내 혈류 상태를파악할 수 있으며, 두 개강 내외 천막 상하부, 좌우측 대뇌반구의 측부 순환상태를 파악할 수 있음- AVM에서 유입동맥, 핵, 유출정맥의 정확한 해부학적 상호관계를 파악하기 위해 필요- 유입동맥은 정상 동맥보다 굵어져있고 유출 정맥은 훨씬 더 확장되어 있으며 핵 내 동맥류가 발견되기도 함- 동정맥 기형의 핵(nidus)과 동원된 측부 순환을 구별하여 치료 범위를 결정함- 단점 : 병변의 혈액양에 대한 정량적 평가 제한, 타 검사에 비하여 침습적- 시술 관련 간호① 시술 전 간호-> 충분한 수액 공급, 고혈압 환자의 경우 혈압조절 필요, 출혈 경향성 monitoring(PT, aPTT 수치 확인)-> 시술 6시간 전부터 NPO, 양쪽 대퇴부 면도 시행-> 환자에게 시술 과정을 설명하고 조영제 부작용에 대비하여 흡인기와 소생술 기구, 약품 등을 준비② 시술 후 간호-> Supine position 유지하며 ABR, Pucture 부위 sand bag 적용 후 압박 지혈 시행-> Punture 부위 혈종, 출혈 등 여부 사정- Right internal carotid angiogram(anteroposterior view)- A nidus of AVM fed byright middle cerebral artery(arterial phase)Draining cortical veins(venous phase)- AVM fed by posterior choroidal arteries- Intranid 있음