혈우병 case

소개

혈우병 케이스

목차

1. 정의

2. 원인/병태생리

3. 진단

4. 증상

5. 치료

6. 환자교육

<참고문헌>

본문내용

1. 정의
유전적 출혈성 질환이 혈우병은 대부분 남자에게 나타나며 여자에게는 매우 희귀하다. 혈우병은 남아출생 100만명당 약 125명에서 발생하며 가장 흔한 반성 유전성 질환이다. 응고인자 농도에 따라 출혈성 경향의 정도가 다르며, 응고 인자 농도가 정상인의 1% 이하이면 중증, 1~5%이면 중등도, 5~25%이면 경증 혈우병이라 한다. 선천적 혈액 응고인자 결핍증 중 Ⅷ인자 결핍은 A형 혈우병 또는 고전적 혈우병이라 하며 모든 혈우병의 80% 이상을 차지하고, Ⅸ인자 결핍은 B형 혈우병, 크리스마스병이라 하며 전체 혈우병의 15%를 차지한다. 그리고 Ⅺ인자의 부족은 C형 혈우병이라 한다.


2. 원인/병태생리
A형 혈우병은 응고인자 Ⅷ번의 결핍이나 기능부전으로 오며, B형 혈우병은 응고인자 Ⅸ번의 결핍이나 기능부전으로 인해 발생한다. 혈우병은 반성 열성 형질로 유전된다.

혈우남자와 정상인 여자가 결혼을 하면 자녀는 모두 정상이다. 단, 딸들만 보인자로써 혈우병에 관한 인자를 가지고 있다. 이런 딸들이 성장하여 정상인 남자와 결혼하여 자녀를 낳는다면 아들일 경우 50%는 정상이고 50%는 혈우환자일 가능성이 있고 딸을 낳을 경우에는 50%는 정상이고 50%는 혈우환자는 아니나 엄마와 같이 혈우인자를 가지고 있는 보인자가 된다.
혈우병은 중정도에서부터 심각한 정도에 이르기까지 비정상적 출혈을 일으킨다. 정상적으로 출혈이 있을 경우 출혈부위에 혈소판 마개(plug)가 생성된 후 혈액응고 인자에 의해 섬유소 혈괴(fibrin clot)가 형성이 되어야 하나 혈우병의 정상 응고인자의 결핍으로 안정된 섬유소 혈괴가 생성되지 않는다.

참고자료

· 아동간호학 각론 - 수문사 (김미예 외)
· 소아과학 - 대한교과서 (홍창의)
· 성인간호학 - 현문사, 수문사