광우병(프리온질환)의 기작과 전파 경로

소개

광우병에 관한 기작과 전파경로에 대한 전반적인 내용입니다.
전문적인 자료와 논문을 보고 정리한 것이니 많은 도움될 것입니다.

목차

1. 프리온이란?
2. 프리온 질환의 종류
3. 프리온 질환의 역학
4. 프리온 질환의 발생 기전
5. 산발성 프리온 질환의 발생 원인
6. 유전형에 따른 프리온 질환의 감수성
7. 감염성 프리온 질환 
(1) 의인성 CJD (iatrogenic CJD)
(2) 변종 CJD (variant CJD), 인간 광우병
8. 프리온 질환의 신경병리학
9. 프리온 질환의 임상소견
10. 프리온 질환의 검사실 소견
11. CJD 질환 환자의 관리
12. CJD 프리온의 오염제거
13. 예방과 치료

본문내용

1. 프리온이란   프리온(Prion)이란 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease:CJD)에 관해 연구하던 Stanly B. Prusiner가 1982년 감염성 단백을 분리하고, 핵산(Nucleic acid)가 없다는 점에서 작은 RNA 병원체인 비로이드(viroid)나 기타 바이러스(viruses)와는 구분되는 단백질성 감염 분자(proteinaceous infectious particle)이라고 부르면서 사용하게 된 용어이다. (Proteinaceous + Infectious + viriON)  이러한 프리온 단백 (prion protein : PrP)의 발견은 양의 스크래피(Scrapie) 병에서 처음으로 발견된 단백 (PrPsc)에서 유래하며, 이는 단백질 분해효소인 proteinase K에 저항성을 지닌 27~30kDa 크기의 전염성이 높은 단백이다. 한편 정상인 사람에서도 발견되는 프리온 단백이 있는 데, 그 크기는 33kDa정도로서 정상 세포 기능에 필요하다 하여 세포성 프리온 단백(cellular prion protein: PrPc)라고 부른다. PrPc는 PrPsc와는 달리, proteinase K로 처리하면 완전히 소실된다. 즉, 프리온 질환은 정상적인 프리온 단백 형태인(PrPc)가 병을 유발하는 이상형태인 PrPsc로 변형되는 것으로 발생하는 것이며, 이것은 기본적으로 프리온 질환이 단백 구조의 질환임을 밝히는 근거이다. 이런 프리온 질환은 기존의 감염성 질환이나, 퇴행성 질환과는 상당히 상이한 특징을 보이고 있기 때문에 현재 네 가지 새로운 개념이 제시되고 있다.  첫째, 프리온은 지금까지 알려진 유일한 핵산(nucleic acid)이 없는 감염성 병원체라는 것이다. 모든 다른 병원체는 직접 그들의 후손을 생산할 수 있는 DNA나 RNA 같은 유전자를 가지지만, 프리온은 이것이 결여 되어 있기 때문에 스스로 자신의 후손을 남길 수 없다.  둘째, 프리온 질환은 감염으로, 유전적으로, 산발적으로 발생할 수 있다. 단일한 원인을 가진 다른 질환들은 이렇게 다양한 임상양상을 나타내지 못한다. 

참고자료

· 없음