형질세포질환 (Plasma Cell Dyscrasia)

소개

형질세포질환 (Plasma Cell Dyscrasia)

목차

1. 의미불명단클론감마병증(Monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)
2. 다발골수종과 그 변형들
3. Waldenstrom 마크로글로불린혈증
4. 아밀로이드증
5. 중쇄증(Heavy chain disease)

본문내용

형질세포질환(Plasma cell disorder)이란 단클론 신생물로, B 림프구 계열 세포에서 유래한 형질세포의 증식을 특징으로 한다. 의미불명단클론감마병증(Monoclonal gammopathy ofundetermined significance, MGUS), 다발골수종, Waldenstrom 마크로글로불린혈증, 중쇄 혹은 경쇄 등 일부만을 생성하는 중쇄증, 아밀로이드증 등이 형질세포질환에 속한다. 이 질환군은 단클론감마병증(monoclonal gammopathy), 파라단백혈증(paraproteinemia), 형질세포이상(plasma cell dyscrasia), 이상단백혈증(dysproteinemia) 등과 혼동되어 쓰이기도 한다. 이들의 임상 소견은 종양세포의 증식, 세포의 생산물(면역글로불린 분자 또는 그 일부, 림포카인), 숙주의 종양에 대한 반응 등에 관련되어 나타난다. 단클론감마병증은 형질세포질환 외에도 림프구계 종양(만성림프구백혈병, 림프종 등), 비림프구계 종양(만성골수성백혈병, 유방암, 대장암 등), 비-신생물 질환(간경변, sarcoidosis, 기생충질환, 고셔병, pyodermagangrenosum 등), 자가면역질환(류마치스관절염, 근무력증, 한냉적혈구응집증 등), 드물게피부질환(lichen myxedmatosus, papular mucinosis 등)에서도 나타날 수 있다.

1. 의미불명단클론감마병증(Monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)

M-단백이 혈청 혹은 소변에서 검출되지만 증상이 없고 자가면역질환이나 감염과 연관되지 않은 경우이다. (표 1) 서양에서는 50세 이상의 1～2%, 70세 이상의 3%에서 발생하고 흑인에 많다. 국내에서의 빈도는 알려져 있지 않다.

참고자료

· 이재훈: 형질세포질환. 서울대학교의과대학내과학교실 편 임상내과학, 고려의학, 2004, pp1463-1474.
· Kasper DL, et al. Harrison`s Principles of Internal Medicine. 16th ed. McGraw-Hill Co.Inc., 2005. pp656-662.