이차성 사구체 질환

소개

이차성 사구체 질환

목차

I. 면역매개 (Immunologically mediated)
1. 낭창성 신염 (Lupus nephritis)
2. 경피증 Scleroderma (전신성 경화증 Systemic Sclerosis)
3. Polymyositis & Dermatomyositis; IgG MsPGN, MGN
4. 복합성 교원성 조직 질환 Mixed connective tissue disease;
5. Sjgoren`s Syndrome; interstitial N, RTA, MGN, MPGN
6. 류마치스 관절염 (Rheumatoid Arthritis)
7. Vasculitis
1) 결절성 다발 동맥염 Classic polyarteritis nodosa;신장침범 90%
2) ANCA Small Vessel Vasculitis
3) Henoch-Schonlein purpura
8. Essential mixed cryoglobulinemia
9. Sarcoidosis

II. 사구체침착 질환 (Glomerular deposition diseases)
1. Monoclonal gammopathies
2. Amyloidosis

III. 약 물 (Drug-induced)

IV. 대사성 (Metabolic)
1. 당뇨병성 사구체병증 Diabetic glomerulopathy
2. Von Gierke‘s disease; Fanconi syn., CRF, FSGS, gout

V. 감염성 (Associated with infectious diseases)
1. Viral infection

VI. 종양 (Associated with neoplasia)

VII. 선천성 (HEREDITARY NEPHRITIS)
1. 알포트 증후군 (Alport`s syndrome)

본문내용

I. 면역매개 (Immunologically mediated)
1. 낭창성 신염 (Lupus nephritis)
90 % 여성, 20-30대
SLE 신장침범 70 % (35-90%)
1) 병 인
(1) Immune complex 매개
순환 면역복합체CIC; endogenous antigens (DNA) + autoantibodies.
In situ IC; 항 조직 항체binding of dsDNA to GBM -> +anti-DNA Ab
(2) Anti-phospholipid antibody syndrome & thrombotic microangiopathy
항 cardiolipin항체 (lupus anticoagulant); 낭창성 신염의 40-75%
신 혈전성 미세혈관 병증과 응고, 유산

2) 병 리: 예후와 관련 (2004 the International Society of Nephrology)
Class I: Minimal mesangial
mesangial deposit이 있으나 정상 조직소견

Class II: Mesangial proliferation (메산지움 증식성)
광학현미경 검사상 메산지움세포증식도 있다.
정상 신기능, 고혈압 +/ -, 초기단계, 5년 생존률 >90%

Class III: Focal nephritis (국소성)
메산지움 병변 (class II)과 미만성 병변 (class IV)사이의 연속성의 중간 단계로서 사구체 반수이하에서 분절성으로 사구체 모세혈관내 세포증식과 백혈구 침윤이 나타나며 활성병변이 동반 될 수 있다. 면역형광 검사상 IgG, IgM, IgA, C3, C1q등의 면역침착이 주로 메산지움과 내피밑에서 볼 수 있다.
신증후군 10 - 20%
지속, 치유, 또는 미만성 증식성 낭창성 신염으로 진행
5년 생존률 90%

참고자료

· 없음