A++ 아동간호학 보고서 만성질환 아동을 위한 간호 및 관리 근이영양증(muscular dystrophy)

소개

만성질환 아동 간호 근이영양증에 관한 보고서 입니다.
문헌고찰과 교육 내용까지 꼼꼼하게 작성했고, A+ 받았습니다!

목차

Ⅰ. 문헌고찰
1. 정의
2. 원인 및 병태생리
3. 증상
4. 진단적 검사
5. 치료 및 간호

Ⅱ. 대상자 및 가족교육
1. 대상자 인식 및 교육
2. 가족교육

Ⅲ. 느낀점

IV. 참고문헌

본문내용

1. 정의(Definition)
근이영양증(muscular dystrophy)은 근육 소모를 일으키는 진행성 퇴행적 유전적 질환군으로 특정 부위 근육의 진행성 근 위축 및 근력 약화가 특징적이다. 근육을 구성하는 단백질 결핍으로 인하여 골격근의 위약과 근 세포나 조직의 괴사를 특징으로 하는 유전 근육질환군으로 임상 및 분자 유전학적으로 이질적인 질환들로 구성되어 있다. 근이영양증은 유전적 양상이 다양하고, 진행성 근육 병증으로 발병 시기가 다양하다. 유형에 따라 다양한 경과를 보이지만, 공통점으로는 유전적 소인, 진행성, 근원적 근 변성, 근육 효소 활성치의 상승과 특별한 근본적인 치료가 없다는 점이다. 여러 유형 중 아동의 대표적인 근육장애 유형은 뒤셴(Duchenne's) 근이영양증이다.

2. 원인(Etiology) 및 병태생리(Pathophysiology)
대부분 횡문근 형질막의 구성 성분인 디스트로핀-당단백질 복합체를 형성하게 하는 여러 유전적인 결함으로 발생하게 된다. 뒤셴 근이영양증은 출생아 1,000명당 0.2명에서 발생한다. X염색체와 연관되어 열성으로 유전되므로 거의 남아에게 발생한다. X염색체 단완 21부분(Xp21) 유전자 이상이 관여하는 것으로 알려져 있으며, 이외에도 보통 염색체 우성이나 열성으로 전달되는 지대형 근육퇴행위축 관련 유전자 등 현재까지 많은 종류의 원인 유전자가 밝혀져 있다.
뒤셴 근이영양증은 근섬유구조를 지지하는 역할을 하는 근단백질(dystrophin)이 없다. 디스트로핀이 없으면 근세포막에 존재하는 특정 단백이 소실되어 근세포막의 안정성에 관여한다고 알려진 구성 단백질인 디스트로핀-당단백질 복합체 등이 제대로 형성되지 못하여 근세포막의 손상으로 근육섬유의 괴사와 퇴행 과정을 거쳐 결국 근력저하 및 위축이 발생한다. 이로 인해 움직임을 통제하는 골격이나 수의근이 약해져 지방과 결합조직이 약해진 근섬유를 대체한다.

참고자료

· 김희순 외 공역. 아동청소년 간호학Ⅰ. 수문사. 2021. P.378-382
· 김희순 외 공역. 아동청소년 간호학Ⅱ. 수문사. 2021. P.489-492
· 김정연 and 윤형준. (2011). 근이영양증 자녀를 둔 어머니의 어려움과 지원요구에 대한 질적 연구. 지체.중복.건강장애연구, 54(1), 1-20.
· 김보경, 이천귀 and 박수경. (2019). 근육장애인의 삶의 경험에 관한 질적 사례연구 - 선천성 근이영양증을 중심으로 -. 지체.중복.건강장애연구, 62(3), 197-220.
· 대한정형외과학회. 소아. 신경근육성 질환. https://www.koa.or.kr/info/index_13_8.php
· 서울대학교병원. N의학정보. 근디스트로피.
· http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?category=DIS&medid=AA000604
· 분당서울대학교병원. 환자교육. 근육병 환아를 위한 교육
· https://www.snubh.org/dh/main/index.do?DP_CD=RH&MENU_ID=006048031