ADPKD 질환과 간호,간낭종 감염 합병증 환자의 치료 및 배액관 관리

소개

상염색체 우성 다낭신(autosomal dominanant polycystic kidney disease, ADPKD)은 양측신장 수질과 피질에 수많은 신낭종 발생을 특징으로 하는 유전성 신질환이다. 1000명중 한 명의 빈도로 발생하는 생소한 질환이나 말기 신부전의 8~10%의 원인을 차지하는 질환으로 신장질환 간호에 있어서 충분한 지식이 필요할 것으로 사료된다. 간낭종 감염은 ADPKD 환자에서 발생되는 흔한 신장외 임상소견으로 대개 무증상이며 1% 정도 발생되어 드물지만 유발시 사망에 이르는 중요한 합병증으로 적절한 배농치료가 필요하여 배농치료시 간호사의 배액관 관리 지식이 중요할 것으로 사료되어 이 주제를 선택하기로 하였다.

목차

서론

병태생리

임상소견

신장외 침범양상

진단

치료 및 간호

간낭종감염 합병증 관리

간낭종감염 치료 및 목적

배액관 관리 및 간호

ADPKD 최신지견

결론

본문내용

-병태생리
약 90%는 상염색체 우성 유전이고,10%는 자연 돌연변이
다양한 크기의 낭종들이 신피질과 수질에 고루 분포하고, 신장은 커져있는 상태
상염색체 우성 유전으로 ADPKD의 60%에서 가족력을 확인
임상적으로 PKD1 유전자를 가진 환자가 PKD2 유전자를 가진 환자보다 발병연령, 고혈압의 발현연령, 말기신부전시의 연령이 빠르다.
(1) 최소한 두 종류 이상의 유전자가 관련
① PKD1 유전자 (16번 염색체 단완에 위치): 전체 환자의 약 85~90%를 차지하며, polycystin-1 단백을 부호화(encoding)한다.
② PKD1 유전자 (4번 염색체 장완에 위치): 나머지 10~15%의 환자에 해당하며, poly cystin-2 단백을 부호화한다.
③ 일부환자는 PKD1, PKD2 유전자와 연관이 없어 또 다른 유전자의 가능성을 시사한다.
흑인보다 백인에 흔하며 약 50%의 환자가 살아있는 동안에 임상 진단을 받고 약 반수에서말기 신질환으로 이행되며 평균 사망 연령은 50세 이다.

참고자료

· 없음