Guillainbarresyndrome고찰

소개

길랑바레신드롬 강추!

목차

1. 병태생리

2. 증상

3. 진단

4. 타 증상과의 감별

5. 치료

6. 경과

본문내용

1. 병태 생리
길랑 바레 증후군은 감염이나, 백신 등의 외부 항체에 의해 일어나는 면역반응으로, 인간의 신경조직에 많이 분포하고 있는 gangliosides (complex of glycosphingolipids)에 면역 공격을 함으로 발생한다. 감염을 일으키는 대표적인 항원으로는 Campylobacter jejuni infection에 의해 일어난다.
감염의 결과 Myelin에 손상을 입어 전도 장애가 발생하고, 이는 곳 근육의 마비나 감각, 자율 신경의 장애로 이어진다.

2. 증상
초기증상으로는 하지 무력감이 발생하면서 점차 증상이 상행한다. 하지 무력감에 이어 다리가 굴곡되고, “고무 같은 감각”을 느끼게 되나, 감각 둔마나 따가움 같은 감각불능(Dysesthesia)가 나타나지는 않는다. 증상은 수 시간에서 며칠 내에 상지와 안면근, 구 인두에 영향을 미치게 되어 연하장애를 일으키거나, 입주변의 근육이 마비되어 침을 흘리기도 하며 심할 경우에는 횡격막 운동에 영향을 주어 호흡곤란을 일으켜 사망에 이르기도 한다.
길랑바레 증후군은 감각에도 장애를 일으키는데 주로 고유수용 감각(position sense; proprioception)의 소실이나 심부건반사의 소실을 일으키지만 통증이나 발열은 적은편이다.

3. 진단
임상증상으로는 발열이 없는 가운데, 근육의 마비나, 무반사(areflexia)가 나타나면 일단 길랑 바레 증후군을 의심해 봐야 한다.
검사는 CSF나, 근전도를 이용해 확진할 수 있는데, CSF는 뇌척수액을 채취하여 백혈구의 증가 없이 단백성분만 증가될 경우에 상기 질환을 진단할 수 있으며, Electrodiagnosis로는 원위근의 대기시간의 증가,
필수 소견
의심 소견
1. 양측 상지 or 하지, 또는 상하지 모두의 대칭적, 진행적인 소력감
2. 이환 기간 <4주 이내
3. 타 원인의 배제
1. 감각 둔마나 따끔거리는 감각을 동반한 대칭적인 소력감
2. 안면 신경이나 두 개 신경의 이상증상
3. 발열이 없어야 함.
4. Lumbar puncture을 통해 전형적 CSF 소견(타 세포증가 없이 protein만 증가함)
5. 근전도상 탈 수초화 소견
근전도의 지체, 전도 폐색 등으로 확진할 수 있다.

참고자료

· www, wikipedia.com
· www. pubmed.com
· Ganglioside Molecular Mimicry It`s Pathological Roles in Guillain-Baree Syndrome and Related Diseases_ Infection and Immunity. Dec. 2006_Robert K. Yu, Seigo Usaki, Toshio Ariga
· Institute of Molecular Medicine and Genetics and Institute of Neuroscience, Medical College of Georgia, Augusta, Georgia 30912
· Prominent Plasmacytosis Following Intravenous Immunoglobulin Correlates with Clinical Improvement in Guillain Barre Syndrome_J Neurol Neurosung Psychiatry 2006._Izumi Mori, Christophe Parizotm Karim Dorgham, Sophie Demeret, Zahir Amoura, Francis Bolgert, Guy Gorochov
· Prospective study on anti-ganglioside antibodies in childhood Guillain–Barré syndrome _
· J Schessl1, M Koga2, K Funakoshi2, J Kirschner1, W Muellges3, A Weishaupt3, R Gold4, R Korinthenberg1