상염색체 우성 다낭신 환자에서 신장 해부학적 지표에 따른 고혈압과 신기능의 변화 (Hypertension and renal function in autosomal dominant polycystic kidney disease according to renal structural indices)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 20권 / 2호 / 298 ~ 305페이지
· 저자명 : 이규백, 김향, 이영래

초록

상염색체 우성 다낭신(ADPKD)은 다낭신 유전자를 받은 환자에서 점진적으로 신장에 낭종들의 수와 크기가 커져서 신혈관과 신실질을 압박하여 고혈압, 신부전을 발생시킨다. 그리고 ADPKD 환자에서 고혈압과 신부전 발생 이전부터 신장의 해부학적 변화가 발생한다. 따라서 오랜 기간의 임상경과를 가진 ADPKD에서 신장 해부학적 지표에 따른 고혈압과 신기능 변화를 평가하는 것은 중요하다. 그리고 신장 해부학적 지표를 ADPKD의 임상경과를 예측할 수 있을지를 알아보는 것은 의미 있다. 본 연구에서 강북삼성병원을 내원한 ADPKD환자 가운데 복부초음파검사로 진단하고, 해부학적 구조를 정확히 볼 수 있는 복부 전산화단층촬영을 시행한 67명의 환자를 대상으로 신장 해부학적 지표에 따른 고혈압, 신기능을 비교하였다. 한명의 방사선과 전문의가 복부 전산화단층촬영 필름을 분석하여 신장의 해부학적 지표로 신장의 길이, 용적, RSI(anatomical renal severity index), 최대 신낭종직경을 측정하였다. ADPKD 환자(평균 연령 45±12세, 남녀비42:25) 가운데 고혈압은 41명(61%)에서 있었으며, 신기능 부전 (크레아티닌 청소율50mL/min/1.73m2 이하)은 15명(22%)에서 있었다. 정상 혈압 군에 비하여 고혈압 군에서 신장길이, 신장용적, RSI, 최대 신낭종직경 모두 유의하게 증가되어 있었다(p<0.01)(신장용적 360±154mL/1.73 m2 대 833±585mL/1.73 m2 ). 정상 신기능 군에 비하여 신부전 군에서 신장길이, 신장용적, RSI, 최대 신낭종직경 모두 유의하게 증가되어 있었다(p<0.01)(신장용적499±335mL/1.73 m2 대 1171±700mL/1.73m2 ). 환자의 크레아티닌 청소율은 신장 해부학적 지표인 신장길이(r= -0.39), 신장용적(r= -0.49), RSI(r= -0.39), 최대 신낭종직경(r= -0.38)과 유의한 상관관계가 있었다(p<0.01). 본 연구 결과 ADPKD 환자에서 신장 해부학적 지표인 신장길이, 신장용적, RSI, 최대 신낭종직경은 고혈압, 신기능과 상관관계를 가지고, 고혈압 군과 신부전 군에서 증가되어 있다. ADPKD에서 신장의 낭종이 많아지고, 신장이 커질수록 고혈압이 발생하고, 신기능이 감소함을 객관으로 증명하였다. 향후에 ADPKD환자의 임상경과를 보는데 이러한 신장 해부학적 지표를 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각된다.

영어초록

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a common hereditary disorder, and its major morbidities are hypertension and renal failure. It is a characteristic feature of ADPKD that renal cysts increase in size and number with age continuously. Hypertension and renal failure in ADPKD result from compression of residual normal renal parenchyma by expanding cysts, since renal tissue is trapped within the poorly distensible renal capsule. Renal structural deformities in ADPKD occur prior to hypertension and renal failure. The present study was undertaken to explore the potential role of renal cyst enlargement in initiating hypertension and renal failure in ADPKD. We therefore measured renal structural indices by computed tomography(CT) to examine the relation between clinical progression and renal structural deformities. Sixty-seven adult subjects(45±12 years, rnale-female ratio 42: 25) with ADPKD were studied at our PKD clinic from 1997 to 2000, and a complete abdominal CT was performed on all subjects. One radiologist measured the renal structural indices which were renal length, volume, RSI(anatomical renal severity index) and maximal cyst size. The renal structural indices were significantly greater in hypertensive group compared to the normotensive group (hypertensive 833±585 vs. normotensive 360±154mL/ 1.73m------------², p<0.01). The renal structural indices were significantly greater in renal failure group compared to the normal renal function group(renal failure 1,171±700 vs. normal 499±335mL/1.73m², p<0.01). The renal function in ADPKD correlated with the renal structural indices. We concluded that the clinical progression in ADPKD correlates with the renal structural indices well. These structural indices provide considerable information about the progression of ADPKD.

참고자료

· 없음