AVSD(심방심실 중격 결손) 질병고찰보고서

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문서 내 토픽

• 1. AVSD의 정의 및 분류

  AVSD(심방심실 중격 결손)는 심방 중격 결손과 심실 중격 결손, 방실 판막의 기형이 동반된 선천성 심장 질환입니다. 선천성 심장병의 4~5%를 차지하며, 부분 AVSD와 완전 AVSD로 분류됩니다. 부분 AVSD는 단순 ASD와 유사하여 어릴 때 증상이 없는 경우가 많으나, 완전 AVSD는 큰 VSD와 유사하여 폐혈류가 많아 조기에 심부전증과 폐동맥 고혈압이 나타납니다.

• 2. AVSD의 원인 및 병태생리

  AVSD는 임신 3개월 이전 태아의 심장 형성 과정에서 이상이 발생하여 생기는 선천성 질환입니다. 다운 증후군 등 염색체 이상, 풍진·인플루엔자 같은 바이러스 감염, 항경련제·항부정맥약·정신과약 등이 원인이 될 수 있습니다. 병태생리적으로 출생 직후 폐순환 저항이 높을 때는 단락을 통한 혈류량이 최소이나, 저항이 떨어지면 좌-우 단락이 발생하여 폐혈류량이 증가하고 폐혈관 비대로 울혈성 심부전의 소인이 됩니다.

• 3. AVSD의 진단 방법

  AVSD의 진단은 태아 초음파 검사로 태아 심장의 4개 방을 관찰하여 비교적 정확히 이루어집니다. 염색체 검사는 AVSD가 염색체 이상과 동반되기 때문에 필수적이며, 복부 장기 검사로 무비 증후군 등 동반 기형을 확인합니다. 심도자 검사는 동맥 고혈압 유무와 동반 기형을 정확히 확인하기 위해 필요합니다.

• 4. AVSD의 치료 및 수술

  부분 AVSD는 판막 역류가 없으면 2~3세 전에 수술하며, 승모판 역류가 심하면 조기 수술이 필요합니다. 완전 AVSD는 아이젠멩거 증후군이 빨리 발생하므로 생후 6개월 이내 조기 수술이 필수적입니다. 개심 수술로 인공 포로 AVSD를 막고 삼첨판과 승모판 교정 수술을 시행합니다. 수술 전 심부전 발생 시 이뇨제, 디곡신, 안지오텐신 전환효소 억제제 등으로 증상을 관리합니다.

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• 1. AVSD의 정의 및 분류

  AVSD(심실중격결손)는 선천성 심장질환 중 중요한 질환으로, 심방중격과 심실중격의 결손을 특징으로 합니다. 이 질환의 분류는 해부학적 특성에 따라 부분형, 완전형, 중간형으로 나뉘는데, 이러한 분류는 임상적 중증도와 치료 방침 결정에 매우 중요합니다. 특히 다운증후군 환자에서 높은 발생률을 보이므로, 유전적 소인과의 관계를 이해하는 것이 필수적입니다. 정확한 분류를 통해 예후 예측과 개별화된 치료 계획 수립이 가능하며, 이는 환자의 장기적 예후 개선에 직결됩니다.

• 2. AVSD의 원인 및 병태생리

  AVSD의 발생 원인은 태생기 심장 발달 과정에서 내막쿠션(endocardial cushion)의 발달 부전으로 인한 것으로, 이는 심방중격과 심실중격의 형성 장애를 초래합니다. 염색체 이상, 특히 21번 염색체 삼염색체증(다운증후군)과의 강한 연관성이 있으며, 유전적 요인과 환경적 요인의 상호작용이 중요합니다. 병태생리학적으로는 좌우 단락으로 인한 폐순환 과다와 심실 용적 부하가 발생하여, 진행하면 폐고혈압과 심부전으로 진행할 수 있습니다. 이러한 기전의 이해는 조기 진단과 적절한 시기의 중재 결정에 필수적입니다.

• 3. AVSD의 진단 방법

  AVSD의 진단은 다양한 영상 검사를 통해 이루어지며, 심초음파검사가 1차 진단 도구로서 가장 중요한 역할을 합니다. 심초음파를 통해 심방중격과 심실중격의 결손 위치, 크기, 판막 이상 여부를 정확히 파악할 수 있습니다. 필요시 심도자 검사나 심장 CT, MRI 등의 추가 검사를 통해 해부학적 구조를 더욱 정확히 평가할 수 있습니다. 태아 진단도 가능하여 산전 진단을 통한 조기 개입이 가능하며, 이는 신생아 관리 계획 수립에 중요한 역할을 합니다. 정확한 진단은 수술 계획 수립과 예후 판정에 직접적인 영향을 미칩니다.

• 4. AVSD의 치료 및 수술

  AVSD의 치료는 결손의 정도와 임상 증상에 따라 결정되며, 완전형 AVSD는 대부분 수술적 치료가 필요합니다. 수술은 심방중격과 심실중격의 결손을 패치로 폐쇄하고, 필요시 판막 성형술을 시행합니다. 부분형의 경우 혈역학적으로 유의한 단락이 있을 때 수술을 고려합니다. 수술 시기는 일반적으로 생후 3-6개월 사이가 권장되며, 폐고혈압 발생 전 조기 수술이 예후 개선에 중요합니다. 수술 전 내과적 관리로 심부전을 조절하고, 수술 후 장기 추적 관찰을 통해 판막 기능과 심실 기능을 모니터링하는 것이 필수적입니다.