신경근육 및 근육 기능장애 아동의 임상 특징과 간호중재

본 내용은 " [아동간호학 정리] 신경근육 or 근육 기능장애 아동[1형 척수성 근위축증, 가성비대형 근디스트로피(Duchenne형 근디스트로피), 보튤리증, 척수손상] " 의 원문 자료에서 일부 인용된 것입니다. 2023.07.12

문서 내 토픽

• 1. 1형 척수성 근위축증

  척수 전각세포의 변성으로 인해 골격근이 점진적으로 약화되어 소모되는 질환입니다. 운동기능 수준에 따라 1형은 앉지 않는 사람, 2형은 앉는 사람, 3형은 걷는 사람으로 분류됩니다. 치료법이 없으므로 대증적 치료와 예방적 관리가 중요하며, 간호중재는 근육과 관절경축 예방, 일상생활 독립성 격려, 학교생활 유지에 초점을 맞춥니다. 비정상적인 호흡양상이 조기 사망의 흔한 원인이므로 산소포화도 사정이 중요하며, 특히 수면 시 저산소증 위험이 있습니다. 지능이 정상이므로 언어적, 촉각적 자극을 통한 발달 간호가 필요합니다.

• 2. 가성비대형 근디스트로피(Duchenne형 근디스트로피)

  3~7세경에 증상이 조기 출현하며 진행성 근육쇠약과 소모, 경축이 특징입니다. 비골근 비대가 대부분 나타나고 9~12세경에 혼자 걸어 다닐 수 없게 됩니다. 동요성 보행, 척추전만증, 빈번한 낙상, Gower 징후가 임상양상입니다. 합병증으로 고관절·무릎·발목관절 경축으로 인한 불구, 심근병증, 비만 또는 영양결핍이 발생합니다. 간호중재는 독립성 부여, 예방 가능한 불구 감소, 삶의 질 개선, 성인기로의 전이를 목표로 합니다.

• 3. 보튤리증

  혐기성 간균인 보툴리스균으로 인해 생성된 독소가 원인이 되어 급성 이완성 마비를 초래하는 질병입니다. 식품을 통한 보툴리즘에서 독소의 가장 흔한 원인은 오염된 음식입니다. 일반적 징후는 허약함, 현기증, 두통, 말하기 곤란, 복시, 구토이며 점진적으로 생명을 위협하는 호흡마비가 발생합니다. 영아 보툴리즘은 변비, 전신쇠약감, 자발적 움직임 감소, 심부건 반사 감소 또는 소실, 머리 조절 불능, 미약한 울음소리, 구역질 반사 저하 등의 증상을 보입니다.

• 4. 척수손상

  척수손상의 가장 흔한 원인은 자동차 사고, 스포츠 손상, 분만 시 손상, 비사고성 외상입니다. 초기관리는 사고현장에서부터 시작되며 경추, 흉추, 요추의 부동 유지가 중요합니다. 간호중재는 신경학적 기능 변화 지속적 모니터링, 호흡간호, 체온 조절 모니터링, 피부간호, 신경인성 방광 관리, 항경련제 투약, 근육경련 감소 약물 사용을 포함합니다. 고위수준의 경추손상(C3이상)은 지속적인 환기보조가 필요합니다.

Easy AI와 토픽 톺아보기

• 1. 1형 척수성 근위축증

  1형 척수성 근위축증은 매우 심각한 유전질환으로, 영아기에 발병하여 빠른 진행을 보이는 질환입니다. 이 질환은 척수의 운동신경원이 퇴화되어 근육 약화와 위축을 초래합니다. 최근 유전자 치료제의 개발과 승인은 이 질환의 치료에 획기적인 전환점을 마련했습니다. 조기 진단과 신속한 치료 개입이 환자의 생존율과 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있다는 점에서 신생아 선별검사의 중요성이 강조됩니다. 다만 치료제의 높은 비용과 접근성 문제는 여전히 해결해야 할 과제입니다.

• 2. 가성비대형 근디스트로피(Duchenne형 근디스트로피)

  Duchenne형 근디스트로피는 X연관 열성 유전질환으로 주로 남아에게 영향을 미치는 진행성 근육질환입니다. 이 질환은 근육 단백질인 디스트로핀의 결핍으로 인해 발생하며, 진행성 근력 약화와 결국 호흡근 마비로 이어집니다. 최근 엑손 스키핑 기술과 유전자 치료 등 새로운 치료법들이 개발되고 있어 희망적입니다. 그러나 여전히 완치법이 없으며, 환자와 가족의 신체적, 정서적, 경제적 부담이 매우 큽니다. 조기 진단, 다학제적 관리, 그리고 지속적인 연구 지원이 필수적입니다.

• 3. 보튤리증

  보튤리증은 클로스트리디움 보툴리눔 박테리아가 생산하는 신경독소에 의해 발생하는 심각한 신경근 질환입니다. 이 질환은 신경과 근육 사이의 신경전달을 차단하여 근육 마비를 유발합니다. 식중독으로 인한 발병이 가장 흔하지만, 상처 감염이나 영아 보튤리증도 발생할 수 있습니다. 항독소 치료와 호흡 보조 등의 지지 치료가 주요 치료법입니다. 예방이 매우 중요하므로 식품 위생 관리와 적절한 식품 보관이 필수적입니다. 조기 진단과 신속한 치료 개입이 생존율을 크게 향상시킵니다.

• 4. 척수손상

  척수손상은 외상으로 인한 척수의 손상으로 발생하는 심각한 신경학적 질환으로, 손상 수준에 따라 부분 또는 완전 마비를 초래합니다. 이는 환자의 신체 기능, 독립성, 삶의 질에 극적인 영향을 미칩니다. 최근 재활 의학, 신경 재생 연구, 그리고 보조 기술의 발전으로 환자들의 기능 회복 가능성이 증가하고 있습니다. 그러나 척수손상의 완전한 회복은 여전히 어려운 과제입니다. 예방이 가장 중요하며, 손상 후에는 조기 재활, 심리 사회적 지원, 그리고 사회 통합이 환자의 삶의 질 향상에 필수적입니다.