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1. 비후성 유문협착증

비후성 유문협착증은 신생아의 유문 벽 속에 있는 근육이 비정상적으로 두꺼워져서 유문이 거의, 혹은 완전히 막히는 위장관 병이다. 원인은 확실하지 않으며, 유문근 주위가 부어서든 유문근육의 경련이든, 구토가 계속되고 근육이 두꺼워지는 과정으로 진행하는 악순환으로 인해 유문강이 좁아진다고 한다. 증상은 먹은 것을 토하는 것이며, 진단은 병력과 증상, 신체검진을 기초로 한다. 치료는 비후된 유문근을 절개하여 열어주는 수술(Ramstedt pyloromyotomy)을 시행한다.
2. 원인

영아 비대성 유문협착증은 생후 1개월 이내의 신생아에게 잘 나타나는 질환이다. 원인은 확실하지 않으며, 유문근 주위가 부어서든 유문근육의 경련이든, 구토가 계속되고 근육이 두꺼워지는 과정으로 진행하는 악순환으로 인해 유문강이 좁아진다고 한다. 어머니에게 과거력이 있는 경우에는 발생률이 더 높은 것으로 알려져 있다. 통계적으로 동양인보다는 서양인에게 많이 발생하며 남녀의 발생 비율은 약 4:1로, 남아에게 흔하게 나타난다. 모유를 먹는 아기보다 우유를 먹는 아기에게 흔히 발생한다.
3. 병태생리

비후성 유문 평활 근육의 과다 증식으로 유문이 두터워지면서 위와 십이지장의 유문 통로가 심각하게 좁아지게 된다. 결과적으로 이 지점의 관이 부분적으로 막히게 된다. 개구부의 크기는 시간이 지날수록 줄어들고 부분적 폐쇄는 완전폐쇄로 진전된다. 과다 비후된 유문은 상복부에서 올리브 모양 덩어리로 만져진다. 유문협착은 선천적 장애는 아니며, 발병기전이 있는 국소적 신경지배 문제로 보인다.
4. 증상

생후 7일 이전에는 거의 증상이 없으나, 생후 2~3주일부터 증상이 나타나기 시작한다. 이 질환의 대표적인 증상은 먹은 것을 토하는 것이다. 처음에는 심하지 않지만, 시간이 지날수록 빈번하게 내용물을 분출하듯이 왈칵왈칵 세게 토하게 된다. 젖을 먹인 직후에 마치 분수처럼 쭉 뻗어 나가듯이 토하는 사출성 구토가 특징이다. 다른 선천성 장폐색증과는 달리 초록색의 담즙이 섞여서 나오지 않는다. 구토가 심해지면 탈수증과 함께 영양 불량, 전해질 이상이 생긴다.
5. 진단

병력과 증상, 신체검진을 기초로 하여 진단을 내린다. 복부 검진에서 오른쪽 갈비뼈 아래쪽에서 지름 2~3cm 크기의 딱딱한 올리브 모양을 한 덩어리(종괴; 두꺼워진 유문근)가 만져진다. 수유 후나 수유하는 동안 왼쪽에서 오른쪽으로 움직이는 연동운동을 관찰 할 수 있다. 종괴가 촉진되면 대부분 진단되지만 불확실한 경우에는 초음파검사나 위장관조영술을 시행할 수 있다. 초음파 상에서 유문강이 길고 좁아져 있는 것이 확인이 된다.
6. 치료

비후성 유문부협착증은 응급수술의 대상이 아니므로 발견하자마자 수술하는 것이 아니라 구토 때문에 생긴 산염기 및 전해질 대사이상을 먼저 교정한 뒤, 수술하는 것이 환자에게 안전하다. 산염기 전해질 대사이상이 교정되면 비후된 유문근을 절개하여 열어주는 수술(Ramstedt pyloromyotomy)을 시행한다. 수술 후 섭취는 전해질 용액이나 포도당액을 소량씩 자주 주다가 점차 수유 간격과 양을 늘려가면서 제공해야 한다.
7. 경과

수술 뒤에는 대부분 증상이 완전히 사라진다. 수술 직후 구역 증상이 80% 정도에서 나타나지만 1-2 일 이내 호전된다.
8. 합병증

수술 부위 천공이 1% 미만에서 나타날 수 있다.

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1. 비후성 유문협착증

비후성 유문협착증은 영아기에 발생하는 위장관 질환으로, 유문부의 비후로 인해 위에서 소장으로의 배출이 어려워지는 질환입니다. 이로 인해 구토, 탈수, 체중 감소 등의 증상이 나타나게 됩니다. 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 호르몬 불균형 등이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 진단을 위해서는 영상검사와 내시경 검사 등이 필요하며, 치료는 수술적 치료가 주를 이룹니다. 수술 후에는 대부분 증상이 호전되지만, 일부 환자에서는 합병증이 발생할 수 있어 주기적인 관찰이 필요합니다. 이 질환은 조기 발견과 적절한 치료가 중요하므로, 영아의 구토나 체중 감소 등의 증상이 지속될 경우 신속한 진료가 필요할 것으로 생각됩니다.
2. 원인

비후성 유문협착증의 정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만, 유전적 요인과 호르몬 불균형 등이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 유전적 요인으로는 특정 유전자의 변이가 관련되어 있을 것으로 추정되며, 호르몬 불균형은 태아기 및 출생 초기의 위장관 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 환경적 요인, 면역학적 요인 등도 일부 역할을 할 것으로 보입니다. 향후 지속적인 연구를 통해 보다 명확한 원인 규명이 필요할 것으로 생각됩니다.
3. 병태생리

비후성 유문협착증의 병태생리는 다음과 같습니다. 유문부의 근육층이 비후되어 유문부가 좁아지면서 위에서 소장으로의 배출이 어려워집니다. 이로 인해 위 내용물이 정체되고 위가 확장되며, 구토, 탈수, 체중 감소 등의 증상이 나타나게 됩니다. 또한 지속적인 위 내용물의 정체로 인해 위 점막의 염증이 유발될 수 있습니다. 이러한 병태생리적 변화는 영아기 초기에 주로 발생하며, 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 점점 악화될 수 있습니다.
4. 증상

비후성 유문협착증의 주요 증상은 다음과 같습니다. 첫째, 구토가 가장 대표적인 증상입니다. 영아가 수유 후 반복적으로 구토하며, 구토물에는 소화되지 않은 우유나 식이 성분이 포함되어 있습니다. 둘째, 탈수가 동반됩니다. 지속적인 구토로 인해 수분 및 전해질 균형이 깨지면서 탈수 증상이 나타납니다. 셋째, 체중 감소가 관찰됩니다. 영아가 충분한 영양 섭취를 하지 못하게 되면서 체중 증가가 저하됩니다. 이 외에도 복부 팽만, 변비, 복통 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상들은 점차 악화되는 경향을 보이므로, 조기 발견과 적절한 치료가 중요합니다.
5. 진단

비후성 유문협착증의 진단을 위해서는 다음과 같은 검사들이 필요합니다. 첫째, 영상 검사로 상부 위장관 조영술이나 초음파 검사를 시행합니다. 이를 통해 유문부의 비후와 협착 정도를 확인할 수 있습니다. 둘째, 내시경 검사를 통해 직접적으로 유문부를 관찰할 수 있습니다. 셋째, 혈액 검사를 통해 탈수 정도와 전해질 불균형 등을 확인할 수 있습니다. 이러한 검사들을 통해 비후성 유문협착증을 진단하고, 그 정도를 파악할 수 있습니다. 조기 진단이 중요하므로, 영아의 지속적인 구토나 체중 감소 등의 증상이 있다면 신속한 진료와 검사가 필요할 것으로 생각됩니다.
6. 치료

비후성 유문협착증의 치료는 주로 수술적 치료가 이루어집니다. 가장 대표적인 수술 방법은 피로토미 수술로, 유문부의 근육층을 절개하여 통로를 넓혀주는 것입니다. 이를 통해 위에서 소장으로의 배출이 원활해지며, 구토와 탈수 등의 증상이 호전됩니다. 수술 전에는 수액 공급 등의 보존적 치료를 통해 탈수와 전해질 불균형을 교정하는 것이 중요합니다. 수술 후에는 합병증 예방을 위한 관리가 필요하며, 대부분의 경우 증상이 호전되지만 일부 환자에서는 재발이나 합병증이 발생할 수 있습니다. 따라서 수술 후에도 지속적인 추적 관찰이 필요합니다.
7. 경과

비후성 유문협착증은 적절한 치료가 이루어지면 대부분 양호한 경과를 보입니다. 수술적 치료를 통해 유문부의 협착이 해소되면 구토, 탈수, 체중 감소 등의 증상이 호전되며, 영아의 성장과 발달도 정상적으로 이루어질 수 있습니다. 그러나 일부 환자에서는 수술 후에도 증상이 지속되거나 재발하는 경우가 있습니다. 이 경우 추가적인 수술이나 약물 치료 등이 필요할 수 있습니다. 또한 수술 후 합병증, 예를 들어 창상 감염, 누출, 폐색 등이 발생할 수 있으므로 주기적인 관찰과 관리가 중요합니다. 전반적으로 볼 때 비후성 유문협착증은 조기 발견과 적절한 치료가 이루어진다면 대부분 양호한 예후를 보이는 질환이라고 할 수 있습니다.
8. 합병증

비후성 유문협착증의 주요 합병증은 다음과 같습니다. 첫째, 수술 후 창상 감염, 누출, 폐색 등의 수술 합병증이 발생할 수 있습니다. 이로 인해 추가적인 수술이 필요할 수 있습니다. 둘째, 수술 후에도 증상이 지속되거나 재발하는 경우가 있습니다. 이 경우 추가적인 수술이나 약물 치료가 필요할 수 있습니다. 셋째, 장기간의 구토로 인한 영양 결핍과 탈수가 발생할 수 있습니다. 이로 인해 성장 지연, 전해질 불균형, 신부전 등의 합병증이 나타날 수 있습니다. 넷째, 수술 후 유문부의 협착이 지속되거나 재발하여 장폐색이 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증들은 조기 발견과 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 심각한 결과를 초래할 수 있으므로, 주기적인 관찰과 관리가 필요합니다.

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