본문내용
1. 서론
1.1. 연구의 필요성
구순열과 구개열은 태생기에 발생하는 가장 흔한 두개안면 기형으로, 구순열과 구개열은 각각 단독으로 나타날 수도 있으나, 일반적으로 두 가지가 복합적으로 나타나는 유형이 더 흔하다""고 한다. 구순열과 구개열은 선천성 심장질환 다음 두 번째로 흔한 선천성 신생아 기형이며, 구순열은 남아에게 더 흔하고, 구개열 단독은 여아에게 더 흔한 것으로 알려져 있다"". 또한 구순열과 구개열의 발생빈도는 인종에 다라 상당한 차이가 있는데, 동양인에서 더 흔하게 나타난다"". 이처럼 구순열과 구개열은 발생빈도가 높고 주요 선천성 기형 중 하나이므로, 이에 대한 연구가 필요하다"".
1.2. 문헌 고찰
1.2.1. 구순열과 구개열의 정의
구순열(cleft lip)과 구개열(cleft palate)은 배아기 발달 동안 발생하는 안면기형으로 가장 흔한 두부와 경부의 선천성 기형이다. 구순열과 구개열은 각각 나타나기도 하지만 두 가지가 함께 나타나는 경우가 더 흔하다. 구순열은 상악골과 중간 코돌기(median nasal process)의 융합부전으로 발생하고, 구개열은 두 판이 융합하는 데 실패해서 구개 중앙이 갈라진 것이다. 즉, 입술(구순) 및 입천장(구개)을 만드는 조직이 적절이 붙지 못하거나 붙었더라도 유지되지 않고 떨어져서 생기는 입술 또는 입천장의 갈림증이다. 단순히 피부나 입천장 점막의 갈림증만이 아니라 근육, 연골, 뼈에 이르는 총체적인 변형을 야기한다. 따라서 입술, 입천장 이외에도 코, 치아, 잇몸 및 위턱 등의 성장과 형태에 영향을 미쳐 얼굴 전체가 비정상적으로 될 수 있다.
1.2.2. 병태생리 및 원인
구순열과 구개열은 대부분의 경우, 유전인자와 환경인자가 혼합된 다양한 원인으로 초래된다는 것이 알려져 있다. 구순열과 구개열은 배아기에 중배엽의 결손 및 증식이상으로 상악골과 상악전구골 돌기(premaxillary process)부전에서 기인된다. 구순열은 상악골과 중간 코돌기의 융합부전으로 발생하고, 구개열은 두 개의 구개판이 융합하는 데 실패해서 구개 중앙이 갈라진 것이다.
이러한 선천적 기형의 구체적인 병태생리와 원인은 다음과 같다:
첫째, 환경요인이 작용할 수 있다. 임신 초기에 있어서 복부(자궁)에 이상한 외부의 힘(복부 타박동), 소하악증(아래턱이 작고 구개열이 생기는 경우 예: 피에르-로빈 증후군)이나 임신 초기의 감염(풍진, 마진, 매독 등), 약제의 부작용(호르몬제, 해열 진통제, 정신안정제, 항경련약, 항암제 등), 임신병(당뇨병, 갑상선질환, 알콜 중독, 영양장애 등), 기타 요인(복부쪽 방사선조사, 산모의 나이가 많은 경우, 담배 등)에 의해 발생할 수 있다.
둘째, 염색체 이상으로 인해 구순열과 구개열이 발생할 수 있다. 특정 염색체에 이상이 있는 아이의 경우 높은 빈도의 구순열과 구개열을 동반할 수 있다.
셋째, 유전요인도 작용한다. 구순열과 구개열은 유전적 경향을 보이는데, 가계 내에 관련된 환자가 있는 경우 발생률이 더 높다. 부모 중 한 명이라도 구순열이나 구개열이 있는 경우 그 자녀에서 발생률이 약 2-5%로 높아진다.
결국 구순열과 구개열의 발생 원인은 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있으며, 임신 초기 태아의 얼굴 발달 과정에서 발생하는 세포이동의 유전적 결함이 주된 병태생리라고 할 수 있다.
1.2.3. 임상증상
구순열과 구개열의 임상증상은 다음과 같다""
구순열의 증상은 입술이 갈라진 범위에 따라 다양하게 나타난다"" 입술만 갈라진 경우에는 언어 발달이 거의 정상에 가깝지만, 구순열이 심한 아이는 정상적인 수유를 하기 어렵고 치아와 잇몸이 비정상적으로 발달하게 된다""
구개열이 동반되는 경우에는 입천장이 갈라져 입과 코가 이어져 있기 때문에 우유를 빨아들이는 압력이 약해져 우유를 잘 빨지 못하거나 우유가 코로 새어나가 수유 장애가 발생한다"" 입천장 근육의 결함으로 중이염에 걸리기 쉬워 계속될 경우 청력 손실과 청각 장애가 발생할 수도 있다"" 또한 입천장의 틈으로 발음을 하는데 어려움을 겪게 된다"" 치아가 정상적으로 나지 않게 되면 치아와 턱뼈 성장의 이상으로 얼굴의 모양이 변하기도 하며, 또래의 다른 아이들에 비해 평균 신장이 작고 골연령이 어린 경향이 있다""
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