원발성자가면역골수섬유증 1예 (A Case of Primary Autoimmune Myelofibrosis)

서지정보

· 발행기관 : 대한혈액학회
· 수록지 정보 : Blood Research / 44권 / 3호 / 157 ~ 162페이지
· 저자명 : 박순호, 서일혜, 박필환, 박진희, 김경희, 안정열, 송영희, 김정은

초록

골수섬유증은 혈액종양이나 전이성 고형종양에서 주로 나타나며 자가면역질환에서는 드물게 나타난다. 자가면역골수섬유증은 종양성 골수섬유증과는 별개의 임상적, 병리학적 범주로서, 단독으로 혹은 자가면역질환과 연관되어 발생하며 결과적으로 말초혈액의 혈구감소증을 보인다. 최근 자가면역질환의 선행 없이 자가면역골수섬유증이 발생하는 경우를 원발성자가면역골수섬유증이라고 하며 구별되는 임상적-병리학적 특징을 갖는 증후군으로 평가되고 있다. 저자들은 18세 여자가 선행 자가면역질환이나 혈액질환 없이 범혈구감소증과 자가항체 양성을 보이며 Grade 3의 골수섬유증이 관찰되어 원발성자가면역골수섬유증으로 진단하였기에 보고하는 바이다.

영어초록

Myelofibrosis is usually observed in association with hematologic malignancies or metastatic solid tumors, but it has rarely been reported in patients who suffer with autoimmune disorders. Autoimmune myelofibrosis is a distinct clinicopathologic entity and it can occur alone or in association with autoimmune disorders, and the final result is chronic peripheral cytopenia. Primary autoimmune myelofibrosis, in which the autoimmune myelofibrosis is not preceded by a well-defined autoimmune disease, has recently been defined as a distinct clinicopathologic syndrome. We report here on a case of an 18-year-old woman who was diagnosed with primary autoimmune myelofibrosis, and she manifested peripheral pancytopenia, positivity for autoantibodies and Grade III myelofibrosis without having any preceding autoimmune or hematologic disorders.

참고자료

· 없음