본문내용
1. 서론
1.1. 질병 개요
모야모야병(moyamoya disease : MMD)은 1957년 양측 내경동맥의 형성 장애로 기술한 것이 시초로, 뇌동맥조영 상의 뿌연 담배연기 모양과 비슷하여 일본말로 "puff of smoke"란 의미로 "모야모야병"으로 명명되었다. 모야모야병은 내경동맥(ICH) 말단부에 협착 폐색의 양상을 나타나는 폐쇄성 뇌혈관의 질환의 일종이다.
원인은 알 수 없지만, 국내 MMD 환자는 2020년 기준 1만 3,722명으로 매년 1,000명씩 증가하는 추세를 보이는 희귀 뇌혈관 질환이다. 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌기저부에 아지랑이처럼 수 많은 가는 비정상 혈관이 만들어지며, 혈류의 제한으로 뇌경색, 뇌출혈이 반복된다. 30-40% 정도는 양측성으로 발생하고, 나머지는 일측성으로 발생한다.
모야모야병은 주로 유년기에 근력약화, 의식혼탁, 언어장애, 감각장애 등 반복적 진행되는 허혈 증상이 나타나고, 성인기 여성에게서는 출혈도 자주 나타난다. 이 밖에도 간질발작, 두통, 오심, 구토, 의식저하, 탈수 및 갑상선 기능항진 등이 나타날 수 있다.
1.2. 병태생리
모야모야병(moyamoya disease)은 내경동맥(internal carotid artery)의 말단부와 전대뇌동맥(anterior cerebral artery), 중대뇌동맥(middle cerebral artery)의 기저부에서 점진적인 협착 및 폐색이 일어나는 질환이다. 이로 인해 뇌의 혈류 공급이 감소하게 되고, 안동맥(ophthalmic artery), 혈관 뼈공 등의 측부 순환 혈관이 발달하여 마치 연기같이 보이는 특징적인 영상 소견을 보인다.
병태생리는 다음과 같다. 큰 혈관이 막히면서 부족한 혈액 공급을 보충하기 위해 뇌기저부에 아지랑이 처럼 수많은 가는 비정상적인 혈관이 만들어진다. 이렇게 발달한 측부 순환 혈관은 혈류가 제한되어 막히거나 파열을 일으켜 뇌경색, 뇌출혈이 반복된다. 약 30-40% 정도의 환자에서 양측성으로 발생하며, 나머지는 일측성으로 발생한다.""
1.3. 증상
모야모야병(moyamoya disease : MMD)의 주요 증상은 다음과 같다.
MMD 환자는 주로 유년기에 근력약화, 의식혼탁, 언어장애, 감각장애 등의 반복적 진행되는 허혈 증상을 겪는다. 과호흡과 심한운동으로 Paco2 저하되면서 뇌혈관이 일시적으로 수축하여 CSF 감소로 일시적으로 마비증세가 나타난다. 또한 성인기 여성에게서는 출혈도 자주 나타난다. 그 외 간질발작, 두통, 오심, 구토, 의식저하, 탈수 및 갑상선 기능항진 등이 나타나는 일과성 허혈상태, 뇌졸중 의심 가능한 증상 등이 관찰된다.
출혈부위에 따른 구체적인 증상은 다음과 같다. 기저핵 출혈은 전형적으로 반대쪽 팔다리 마비·감각소실, 의식저하, 두통, 안검하수가 나타난다. 시상 출혈은 반대쪽 팔다리 마비·감각장애, 안검하수, 안구 아래로 향함, 동공반응 소실, 실어증 증상이 나타난다. 대뇌 출혈은 심한 두통, 의식·운동 장애는 희박하다. 소뇌 출혈은 운동장애, 균형감각 장애, 어지러움, 오심, 구토, 두통, 의식저하, 마비증세가 약하다. 뇌교 및 연수 출혈은 혼수상태, 사지마비, 심하면 호흡정지가 나타난다.
이처럼 MMD는 다양한 신경학적 증상을 유발하며, 특히 출혈부위에 따라 특징적인 증상이 나타나는 것이 특징이다.
1.4. 진단 검사
모야모야병을 진단하기 위해서는 정확한 영상검사가 필요하다. 우선 MRI/MRA을 시행하여 정상적인 대뇌동맥들이 잘 보이지 않고 이상혈관인 모야모야 혈관이 뇌 기저부에서 관찰되는지 확인한다. 또한 TFCA를 통해 양측 내경동맥(ICA) 말단부, 전대뇌동맥(ACA), 중대뇌동맥(MCA) 기저부의 폐색이나 동맥협착, 폐색부위 근처에서 이상혈관인 '모야모야'혈관이 양측에서 관찰되는지 확인한다. 이 외에도 뇌혈류검사를 통해 혈관문합술 전후의 혈류 상태를...
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