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1. 아동의 발작유형
1.1. Lennox-Gastaut syndrome
레녹스-가스토 증후군
레녹스-가스토 증후군은 다양한 종류의 전신발작과 전형적인 뇌파소견, 그리고 진행되는 정신발달이상을 특징으로 하는 질환이다. 대개 1~8세의 어린 나이에 시작되며, 간질 아동의 3~11%가 이 질환이다. 이 질환의 아동에게는 여러 유형의 발작이 모두 또는 부분적으로 나타나며, 발작이 자주 나타나는 경우와 드물게 나타나는 경우가 주기적으로 번갈아 가며 발생한다. 이 질환이 나타나는 아동의 대부분은 어느 정도의 정신지체를 동반한다.
레녹스-가스토 증후군 환자의 20~30%는 발병 이전의 발달 상태가 정상이며 여러 검사에서 기질적인 뇌의 이상소견을 보이지 않는다. 하지만 원인 미상의 경우에도 열성경련이나 뇌전증의 가족력이 48%에서 나타나므로 유전적 소인을 고려해야 한다. 구조/대사성 레녹스-가스토 증후군의 흔한 원인은 선천 뇌기형, 저산소허혈뇌손상, 뇌염, 수막염, 결절경화증 등이다.
첫 발작은 부분발작 또는 강직간대발작으로 시작되며, 이후 차츰 여러 형태의 발작이 출현한다. 주로 강직발작, 비정형소발작, 간대성근경련발작, 무긴장발작 등이 나타나며, 그 외에도 강직간대발작, 간대발작, 부분발작이 나타날 수 있다. 대부분의 환자에서는 매일 여러 차례 발작을 보이게 되며, 한 환자에서 다양한 유형의 발작이 나타난다.
레녹스-가스토 증후군은 치료에 가장 반응이 좋지 않은 뇌전증증후군 중의 하나이다. 약물 치료, 케톤생성식이요법, 면역글로불린 주사, 뇌들보절개술, 뇌전증병소절제술, 미주신경자극술 등의 다양한 치료법이 시도되지만, 대부분의 환자가 전통적인 치료법으로는 발작이 잘 조절되지 않는다. 완치되는 경우도 거의 없으며, 환자의 약 80%가 성인이 되어서도 발작을 계속 경험한다.
간호에 있어서는 인지 및 행동장애에 대한 관리, 가족에 대한 지지, 발작으로 인한 낙상 예방, 안정적인 환경 유지, 규칙적인 생활습관 도모 등이 중요하다. 특히 낙상 예방을 위해 헬멧 착용, 가구 모서리 감싸기 등의 보호조치와 함께 주 보호자에게 낙상예방방법에 대한 교육이 필요하다.
1.2. 원인
LGS 환자의 20~30%는 발병 이전의 발달 상태가 정상이며 여러 검사에서 기질적인 뇌의 이상소견을 보이지 않는다. 그러나 원인 미상의 LGS의 경우에도 열성경련이나 뇌전증의 가족력이 48%에서 나타나므로 유전적 소인을 고려해야 한다. 구조/대사성 LGS의 흔한 원인은 선천 뇌기형, 저산소허혈뇌손상, 뇌염, 수막염, 결절경화증 등이다. 국소 뇌병변, 특히 전두엽의 병변이 LGS와 관련될 수 있다.
1.3. 증상과 징후
첫 발작은 부분발작 또는 강직간대발작으로 시작되며, 이후 차츰 여러 형태의 발작이 출현한다. 주로 강직발작, 비정형소발작, 간대성근경련발작, 무긴장발작 등이 나타나며 그 외에도 강직간대발작, 간대발작, 부분발작이 나타날 수 있다. 대부분의 환자에서는 매일 여러 차례 발작을 보이게 되며 한 환자에서 다양한 유형의 발작이 나타나는데, 장시간 비디오뇌파검사를 시행하면 정확한 발작유형을 파악하는 데 도움이 된다. 이러한 여러 유형의 발작과 함께 발달장애 및 정신지체를 동반하는 것이 특징이다.
대개 3분의 2 정도는 진단을 받기 전에 정신지체의 징후가 나타나고, 그 밖의 경우에는 진단 후 2년 이내에 정신지체의 징후가 나타난다. 따라서 레녹스가스토증후군 아동의 대부분은 어느 정도의 정신지체를 동반한다.
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