본문내용
1. 내분비 장애
1.1. 해부생리
내분비계는 호르몬의 생산을 통해 인체 내 수많은 기능에 영향을 미치는 선(gland)으로 구성되어 있다. 이와 같은 선으로는 뇌하수체, 갑상선, 부갑상선, 부신, 췌장, 난소와 고환이 있다. 호르몬은 내분비선에서 생산된 화학물질로서 혈행을 따라 이동하여 인체 내 표적 조직 및 기관에 영향을 미친다. 내분비계는 신경계와 밀접한 관련이 있는데, 항상성(homeostasis)을 유지하는 데 있어서 두 체계의 유기적인 통합이 필수적이다.
뇌하수체는 인체 내 내분비선들을 총괄 조정하는 것으로 알려져 있다. 뇌하수체는 전엽과 후엽으로 나뉘는데, 전엽이 훨씬 커서 약 80% 정도를 차지하고 있다. 갑상선은 협부라고 불리는 얇은 띠에 의해 이어진 두 개의 엽으로 구성되어 있는데, 윤상연골 바로 밑인 목의 전면부에 위치한다. 갑상선은 뇌하수체의 피르백 체계에 따라 조절된다.
보통 4개인 부갑상선은 갑상선 후면부에 위치하며 부갑상선호르몬을 분비한다. 부갑상선 호르몬은 뼈, 신장, 소화기관 등 이 3가지의 표적기관에 대하여 기능하며 인체 내 칼슘과 인 수치를 조절하게 된다. 부신은 양쪽 신장의 위쪽에 위치하며, 피질과 수질의 두 부분으로 나뉘어 있다. 부신 피질의 일차적인 기능은 당류코르티코이드, 무기질코르티코이드, 그리고 성호르몬을 합성하고 분비하는 일이다.
췌장은 위의 뒤쪽에 위치하며, 선이 있는 외분비기관인 동시에 선이 없는 내분비기관으로서 역할한다. 췌장 내 내분비세포의 집합소로서 랑게르한스섬의 알파 세포에서는 글루카곤은 간을 자극하여 저장된 글리코겐을 당으로 전환시켜 혈당을 높인다. 인슐린은 당이 근육 및 지방 세포로 이동하도록 돕는다.
1.2. 뇌하수체 전엽 장애
1.2.1. 성장호르몬 결핍
성장호르몬 결핍은 주로 뇌하수체에서 충분한 양의 성장호르몬을 생산해내지 못함으로 인해 초래된 발육부진과 작은 키로 특징지어진다. 성장호르몬 결핍은 1,000명당 0.05~0.25명의 빈도로 발생하며, 남녀 모두 비슷한 수준으로 발생한다. 성장호르몬 결핍이 있는 아동의 약 75%가 특발성 원인에 기인한다.
시상하부는 성장호르몬 방출호르몬을 분비하여 뇌하수체의 성장호르몬 생성을 자극한다. 성장호르몬 결핍이 있게 되면 뇌하수체에서는 성장호르몬에 반응할 수도, 또 성장호르몬을 생산할 수도 없게 되어 성장에 지장을 주게 되고, 그 결과 키가 자라지 않게 된다.
성장호르몬 결핍이 있는 아동은 작은 키와 성장속도의 지연 또는 아예 성장이 이루어지지 않는 양상을 보인다. 또한 신장 대비 체중이 낮고, 골 연령이 지연되며, 손, 팔목, 무릎의 X선 촬영에서 골격계 성숙의 문제가 있기 쉽다.
성장호르몬 치료의 목표는 성장호르몬 투여를 통해 정상 속도로 성장이 이루어질 수 있도록 촉진하는 것이다. 성장호르몬 피하주사로 투여되며, 치료에 대한 반응은 청소년보다는 어린 아동에서, 마른 아동보다는 비만한 아동에서, 그리고 부분적으로 성장호르몬 결핍이 있는 경우보다는 좀 더 심각한 수준으로 성장 호르몬의 결핍이 있는 경우에 더 효과적이다.
간호사는 성장 모니터링, 자기 이미지 증진, 치료에 대한 지식과 이해 제공 등의 역할을 수행한다. 간호진단으로는 부적절한 성장호르몬 분비와 관련된 성장발달의 지연, 작은 키와 관련된 신체상 손상, 치료에 대한 지식 부족(부모) 등이 있다. 기대되는 결과로는 아동의 성장률 향상, 긍정적인 신체상, 당뇨병 관리에 대한 이해 향상 등이 있다.
1.2.2. 성조숙증
성조숙증은 여아의 경우 7~8세 이전, 흑인의 경우 6~7세 이전에 유방 발달이 나타나는 것으로 정의된다. 발생 빈도는 대략 아동 1,000명당 0.1~0.5명이며, 여아에게서 4~10배 더 흔하다. 성조숙증은 미국의 경우 백인보다 흑인에게 더 많이 나타난다.
성조숙증의 원인은 여아의 경우 대부분 특발성인 경향이 있는 반면, 남아에서는 중추신경계 비정상과 관련된 문제에 기인하는 경우가 많다. 시상하부에서 성선자극방출호르몬이 분비되면 정상 태아 및 영아의 시상하부-뇌하수체-성선 축이 활성화된다. 성선자극호르몬은 이어서 뇌하수체로 하여금 황체화 호르몬과 난포자극호르몬을 생산하게 하여, 출생 후 수개월 동안은 그러한 호르몬이 측정 가능한 수준으로 분비된다. 사춘기는 성선자극방출호르몬의 분비가 증가될 때 시작되며, 성선자극호르몬도 다시 분비되기 시작한다.
성조숙증을 겪는 아동은 급속하게 증가하는 성장률, 높은 골연령, 이차 성징의 증거, 여드름, 성인 체취, 행동 변화 등을 보인다. 심리사회적 발달은 대개 연령에 적합해보이나 신체적 성숙은 그렇지 않은 경우가 많다. 아동의 급성장 정도를 확인하기 위해 표준발육곡선상의 검토를 포함하여 철저히 수집된 과거력이 기본이 된다. 신체검진은 아동의 사춘기 상태에 대한 정확한 서술이 포함되어야 한다.
치료는 조기에 성적 성숙이 발현된 것에 대한 근본적인 원인을 밝혀내는 데에 초점을 둔다. 중추신경계 종양이 그 원인이라면 수술, 방사선 치료, 화학요법을 실시한다. 성조숙증 자체의 문제는 성선자극방출호르몬 유사체를 이용하여 치료한다. 일단 투여 초기에는 성선자극 호르몬의 방출이 자극되지만, 장기간 투여 시 성선 자극호르몬 방출은 억제될 것이다.
1.3. 뇌하수체 후엽 장애
1.3.1. 요붕증
요붕증 또는 신경성 요붕증은 일종의 수분 조절 장애이다. 항이뇨호르몬의 기능은 신장의 집합관에서 수분의 재흡수를 자극함으로써 소변을 농축시키는 것이다. 요붕증은 종종 아동에게 뇌손상이 있거나 시상하부-뇌하수체 영역의 종양을 제거하는 수술 후에 발생하는 합병증으로 나타난다. 뇌수술 후 보이는 요붕증은 일시적일 수도 영구적일 수도 있다.
시상하부에서 생산되며 뇌하수체에 저장되는 항이뇨호르몬인 아르기닌 바소프레신은 뇌하수체 후엽에서 분비된다. 항이뇨호르몬은 신장의 집합관에서 작용하며, 인체로부터 수분이 손실되는 것을 막기 위해 수분에 대한 투과성을 증가시키는 역할을 한다. 요붕증이 있는 경우 이러한 항이뇨호르몬의 기능이 저하되어 인체로부터 수분이 과도하게 배설된다.
영아의 경우, 성장부전, 발열, 구토, 변비 및 타라수는 초기에 나타나는 임상증상이다. 나이 든 아동의 경우에는 다뇨 및 다갈이 가장 흔하게 관찰되는 첫 증상들이다. 요붕증이 의심되는 아동은 시간이 소요되는 총체적인 검진보다는 초기의 선별 검진이 더 중요하다. 병원 외래에서 행해지는 검사로서 우선, 아동을 밤 동안 금식하게 한 후에 아침 소변을 받게 하여 요삼투압, 요비중, 나트륨 수치를 확인해 보는 것이 좋다.
요붕증 아동의 치료는 주로 선택되는 치료제인 DDAVP와 같은 지속형 바소프레신 합성유사체의 매일 투여로 이루어진다. 갈증 중추에 손상을 입은 아동의 경우 공급될 수분의 양에 대하여 면밀히 계획해야 하고, 부모는 특히 섭취량 및 배설량 측정과 맹리 체중을 측정하는 것을 포함하여 아동 몸의 수분 상태를 주의 깊게 모니터링해야 한다. 영아의 요붕증 관리는 더욱 주의를 요하는데, 이는 나이가 어린 영아는 더욱 희석된 소변을 보고, 수분을 더 많이 섭취하는 반면에 항이뇨호르몬은 더 적은 양으로 분비하기 때문이다.
1.3.2. 항이뇨호르몬부적절증후군
항이뇨호르몬부적절증후군은 혈청 삼투압 농도가 낮은 상태에서 항이뇨호르몬이 과도하게 분비될 때 나타난다.
정상적으로 혈청 삼투압의 감소는 항이뇨호르몬 생성과 분비를 억제한다. 그러나 항이뇨호르몬부적절증후군에서는 이와 반대로 삼투압 감소에도 불구하고 부적절하게 항이뇨호르몬이 과잉 분비된다.
이로 인해 수분 축적과 관련된 임상증상이 나타나는데, 소변 배설량 감소와 체중 증가를 포함한다. 또한 식욕부진, 오심, 구토와 같은 위장관 증상도 동반된다.
치료는 저나트륨혈증을 교정하기 위한 수분 제한, 정맥 내 NaCl 투여를 통한 혈중 나트륨 수치 상승, 혈중 삼투압 농도 증가로 이루어진다. 즉, 수분 섭취를 줄이고 나트륨을 보충하여 정상적인 혈액 삼투압을 유지하는 것이 핵심이다.
간호사는 항이뇨호르몬부적절증후군 환자의 수분 섭취와 배설량, 체중 등을 면밀히 모니터링하고, 필요에 따라 수액요법과 전해질 보충을 지원해야 한다. 또한 환자와 보호자에게 질병의 원인과 증상, 치료 과정에 대해 충분히 교육하여 이해도를 높이는 것이 중요하다.
1.4. 갑상선 장애
1.4.1. 선천성 갑상선기능저하증
선천성 갑상선기능저하증은 출생 시 발견되는 질환으로, 순환하는 혈액 내 갑상선호르몬의 양이 적어서 야기된 대사율의 감소로 특징지어진다. 갑상선기능저하증을 조기에 발견하여 치료하는 것은 심각한 정신지체 질환인 크레틴병을 미연에 방지하는데 기여한다.
선천성 갑상선기능저하증은 신생아 3,000~4,000명당 1의 비율로 발생하며, 여아가 남아에 비해 2배 정도 많다. 대부분의 경우 갑상선이라는 기관이 만들어지는 과정에서 배아 발달의 문제로 인해 발생한다. 갑상선 배아가 전혀 발달하지 않았거나, 부분적으로 발달된 경우 또는 생겨야 할 곳이 아닌 이상한 위치에서 발생한 경우 등이 그 원인이다.
선천성 갑상선기능저하증은 갑상선의 부재, 미발달 또는 위치 이상이라든가 갑상선호르몬 합성의 문제에 의해 나타난다. 뇌하수체에 의해 분비된 갑상선자극호르몬의 수치가 아무리 증가하여도 갑상선은 그에 따른 갑상선호르몬을 생산할 수 없게 된다.
선천성 갑상선기능저하증이 있는 아동은 작은 키와 성장속도의 지연 또는 아예 성장이 이루어지지 않는 양상을 보인다. 신장 대비 체중이 낮게 나가는 경향이 있고, 골 연령이 지연되며, 손, 팔목, 무릎의 X선 촬영에서 골격계 성숙의 문제가 있기 쉽다.
진단은 아동의 성장에 대한 문제를 주로 가족이나 병원 외래 의료진에 의해 확인되며, 성장률 확인, 방사선 검사를 통한 골연령 측정, MRI 촬영 및 기본적인 혈액 검사 등을 통해 이루어진다.
치료 목표는 성장호르몬 투여를 통해 정상 속도로 성장이 이루어질 수 있도록 촉진하는 것이다. 성장호르몬은 피하주사로 투여되며, 치료에 대한 반응은 청소년에 비해 어린 아동에서, 마른 아동보다는 비만한 아동에서 그리고 부분적으로 성장호르몬 결핍이 있는 경우보다는 좀 더 심각한 수준으로 성장 호르몬의 결핍이 있는 경우에 더 효과가 좋다.
간호관리에 있어서는 성장 모니터링이 기본적이며 필수적이다. 성장호르몬 결핍이 있는 아동은 최소한 6개월에 한 번씩 치료 효과를 평가하기 위해 성장 수치를 측정해야 한다. 또한 간호사는 아동과 부모를 위한 코디네이터, 교육자, 지지제공자로서의 역할을 수행한다. 초기에는 정상 성장발달에 대한 정보, 정상 성장률, 골연령, 잠재적인 성장 가능성에 대해 알려주는 것에 초점을 맞춘다.
1.4.2. 갑상선기능항진증
갑상선기능항진증은 아동 및 청소년에게 흔치 않은 질환이다. 아동에서의 발생률은 정확히 알려진 바 없지만, 보통 10세 이전에는 드물고 11세에서 15세 사이의 연령대에 주로 진단받는 것으로 보고되고 있다.
주요 원인은 그레이브스병이며, 남아에 비해 여아에게 5배나 많이 발생한다. 이 병을 앓고 있는 사람에게는 공통된 유전 표식이 있다고 알려져 있으며, 약 60%의 환자에게서 자가면역성 갑상선 질환의 가족력이 있다고 한다.
갑상선기능항진증의 병태생리는 갑상선, 안구 및 피부 조직에서 항원에 대항하여 항체가 형성되는 것에서 발생한다. 갑상선에 대한 항체는 갑상선자극호르몬의 역할을 모방하게 되고, 그 결과 갑상선에서는 부적절하게 갑상선호르몬을 생산하게 된다.
초기 증상은 눈의 변화를 포함하여 미미하여 아동의 가족은 쉽게 문제를 알아차리지 못할 수도 있다. 아동의 성장발달 양상에서 특히 ...
