진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자의 치료성적 (Outcome of patients with neuroblastoma aged less than 1 year at diagnosis)

서지정보

· 발행기관 : 대한소아청소년과학회
· 수록지 정보 : Clinical and Experimental Pediatrics / 52권 / 1호 / 93 ~ 98페이지
· 저자명 : 서정민, 이상구, 유건희, 구홍희, 김주연, 조은주, 이석구, 김진국, 임도훈, 성기웅

초록

목 적 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 임상적 특징을 알아보고, 이들의 치료 성적을 보고하고자 하였다.
방 법 : 1997년 1월부터 2007년 12월까지 삼성서울병원 소아청소년과에서 새로 진단된 신경모세포종 환자 중 진단 시 나이가 1세 이하인 환자를 연구대상으로 하였다. 저위험군 중 1병기 환자들은 수술만 하였고, 2병기 환자들은 수술 후 단기간 화학요법을 시행하였다. 중간위험군 환자들은 수술 전 화학요법을 시행한 후 종양제거 수술과 수술 후 화학요법, 그리고 필요시 방사선 치료를 시행하였다. 중간위험군 환자에서는 통상적인 항암치료를 한 후에도 큰 잔존 종양이 있을 경우 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식을 시행하였다. 고위험군 환자들은 통상적인 치료를 시행한 후 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식, 면역요법과 분화요법 등 강력한 항암치료를 시행하였다.
결 과 : 총 41명의 환자 중에서 1명에서 종양이 재발하였으며, 7명이 치료 독성으로 사명하였다. 5명의 환자가 통상적인 화학치료 중 감염으로 사망하였으며 이들 중 4명이 급성호흡곤란증후군으로 사망하였다. 그리고 2명의 환자가 고용량 화학 치료 및 자가조혈모세포이식을 하던 중 급성 심근염으로 사망하였다. 대상환자 41명의 진단 후 5년 전체 생존율(±표준오차)은 82.8±5.9%였고 독성 사망과 재발을 사건으로 정의하였을 때 진단 후 5년 무사건 생존율은 80.0±6.3%였으며 정중 추적관찰 기간은 58개월이다. 생존율을 위험군 별로 비교하였을 때 저위험군, 중간위험군, 고위험군의 5년 무사건 생존율은 각각 100%, 68.4±10.8%, 66.7±19.3%였다.
결 론 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 치료 성적을 더욱 향상시키기 위해서는 감염에 대한 철저한 관리와 예방이 필요하며, 독성 사망을 감소시키기 위한 새로운 치료법의 개발이 필요하다고 사료된다.

영어초록

Purpose : The purpose of this study was to evaluate the clinical characteristics and outcomes of patients with neuroblastoma aged less than 1 year.
Methods : From January 1997 to December 2007, 41 patients aged less than 1 year were diagnosed with neuroblastoma. Patients were divided into 3 risk groups according to the stage of the disease and N-myc amplification. Low-risk patients underwent surgery with (stage 2) or without (stage 1) short-term chemotherapy. Intermediate-risk patients underwent chemotherapy and surgery with or without local radiation therapy. High-risk patients underwent chemotherapy, surgery, radiation therapy, and high-dose chemotherapy/autologous stem cell rescue (HDCT/ASCR).
Results : While tumor relapse occurred in only 1 patient, 7 patients died of treatment-related toxicities. Causes of treatment- related death included infection during conventional chemotherapy in 5 patients and acute myocarditis during HDCT/ASCR in 2 patients. The overall 5-year survival (±standard error) and 5-year event-free survival (EFS) rates after diagnosis for all 41 patients were 82.8±5.9% and 80.0±6.3%, respectively, with a median follow-up of 58 (9-137) months. The 5-year EFS rates for low-risk, intermediate-risk, and high-risk patients were 100%, 68.4±10.8%, and 66.7±19.3%, respectively.
Conclusion : Increased efforts to reduce infection-associated toxicity deaths during conventional chemotherapy are needed to further improve the survival of patients with neuroblastoma aged less than 1 year.

참고자료

· 없음