1. 특발성 폐섬유증(IPF)의 정의 및 병태생리 특발성 폐섬유증은 원인 불명의 폐실질 섬유화가 만성적으로 진행하는 질환으로, 폐포 상피세포의 반복적 손상으로 발생한다. 유전적 요인, 흡연, 환경적 노출 등이 비정상적 경로를 활성화시켜 정상적 상처 치유가 이루어지지 않는다. 섬유모세포 분화로 인한 콜라겐 축적으로 폐포 조직이 두꺼워져 가스교환이 어려워지고 폐 기능이 저하되어 결국 사망에 이르게 된다. 진단 후 5년 생존율은 약 40% 정도로 예후가 불량하다. 2. 특발성 폐섬유증의 임상증상 및 진단 주 증상은 운동시 호흡곤란과 만성...