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고가 희귀질환제 '졸겐스마'의 국민건강보험 급여 적용에 대한 비용효과성2025.01.131. 희귀질환 치료제 '졸겐스마' '졸겐스마'는 신생아사망질환 1위인 치명적인 희귀질환 '척수성근위축증(SMA)'의 최신 유전자 치료제로, 단 1회 투여만으로도 SMA의 근본 원인을 치료할 수 있는 획기적인 치료제이다. 현재 전 세계 40여개 국에서 사용되고 있지만, 한국에서는 아직 국민건강보험 급여가 적용되지 않고 있다. 2. 비용효과성 분석 비용효과성을 조사하기 위해서는 기존 SMA 치료제인 '스핀라자'를 사용했을 때와 졸겐스마를 사용했을 때의 투약비용과 효과성을 비교해볼 필요가 있다. 마르코프 모델을 활용한 시뮬레이션을 통해 ...2025.01.13
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신경근육 및 근육 기능장애 아동의 임상 특징과 간호중재2025.11.131. 1형 척수성 근위축증 척수 전각세포의 변성으로 인해 골격근이 점진적으로 약화되어 소모되는 질환입니다. 운동기능 수준에 따라 1형은 앉지 않는 사람, 2형은 앉는 사람, 3형은 걷는 사람으로 분류됩니다. 치료법이 없으므로 대증적 치료와 예방적 관리가 중요하며, 간호중재는 근육과 관절경축 예방, 일상생활 독립성 격려, 학교생활 유지에 초점을 맞춥니다. 비정상적인 호흡양상이 조기 사망의 흔한 원인이므로 산소포화도 사정이 중요하며, 특히 수면 시 저산소증 위험이 있습니다. 지능이 정상이므로 언어적, 촉각적 자극을 통한 발달 간호가 필...2025.11.13
