본문내용
1. 심장 질환
1.1. 구조적 심장 질환
1.1.1. 동맥관 개존증
동맥관 개존증은 태아기에 열려있던 동맥관이 출생 후에도 폐쇄되지 않고 여전히 개존해 있는 상태를 의미한다. 동맥관은 태아기 동안 하행대동맥에서 좌측 폐동맥의 근위부를 연결하는 관으로, 태아기에는 열려있지만 출생 시 관의 수축과 혈관 내막의 증식으로 인해 수주 내에 폐쇄되어 동맥관 인대를 형성한다. 그러나 출생 후 정상적으로 폐쇄되어야 할 동맥관이 잔존하는 경우를 동맥관 개존증이라고 한다.
동맥관 개존증은 복잡 심기형을 동반하지 않은 단독 상태로도 발생할 수 있는데, 이때 동맥관의 크기와 길이에 따라 좌우 단락의 크기와 전신 순환과 폐순환의 혈관저항에 의해 분류된다. 동맥관이 크고 길이가 짧은 경우 좌우 단락이 크고, 반대로 동맥관이 작은 경우 좌우 단락이 작다. 또한 폐순환의 저항이 낮으면 대동맥의 혈압이 폐동맥보다 높아지면서 지속적인 좌우 단락이 일어나게 된다.
동맥관 개존증의 크기가 클수록 질환의 초반기에는 폐순환에 비해 체순환의 혈관저항이 높지만, 점차 폐순환 양이 증가하면서 좌심방과 좌심실, 대동맥의 크기가 커지고 좌심부전이 초래된다. 동맥관 개존증이 큰 경우 질환이 진행하면서 폐동맥 고혈압과 폐혈관 질환이 발생할 수 있다.
동맥관 개존증의 크기가 작은 경우 흉부방사선 검사나 심전도 상 정상 소견이지만, 좌우 단락이 커지면 좌심실과 좌심방의 비후가 관찰된다. 또한 폐동맥 주요 분지와 폐혈관 음영이 커지고 폐동맥 고혈압이 증가하면서 폐동맥 줄기는 커지고 가지가 잘 보이지 않는 소견이 나타난다. 우심실 비후가 관찰되면 Eisenmenger증후군이 발생할 가능성이 높다.
동맥관 개존증은 이면성 심초음파술로 직접 관찰할 수 없지만, 컬러도플러 심초음파 검사를 통해 대동맥과 폐동맥 사이의 지속적인 모자이크 형태의 혈류를 확인할 수 있다. 또한 심도자술을 통해 우심방과 폐동맥 사이의 산소포화도 차이를 확인할 수 있다.
동맥관 개존을 폐쇄하는데 사용되는 기구에는 Gianturco coil, Amplatzer plug, Cocoon PDA device, Occlutech PDA occluder 등이 있다. 동맥관 직경이 큰 경우에는 Amplatzer ductal occluder를 사용하며, 최근에는 디자인과 재질을 변형한 Amplatzer ductal occluder II, Amplatzer ductal occluder II Additional Sizes 등이 개발되었다. Amplatzer ductal occluder는 55% 니켈과 45% 티타늄으로 구성되어 있으며, 원추형 모양으로 동맥관의 형태와 크기에 맞추어 막을 수 있어 잔여 단락이 거의 없다.
동맥관 개존증의 치료는 과거에는 수술적 치료가 표준이었지만, 최근에는 경피적 혈관 내 폐쇄술이 가장 많이 이용되고 있다. 경피적 혈관 내 폐쇄술은 수술에 비해 작은 흉터, 짧은 입원기간, 낮은 합병증 및 저렴한 의료비용의 장점이 있어 점차 그 적용 범위가 확장되고 있다.
1.1.2. 난원공 개존
난원공 개존이란 태아 시기에 존재하던 심방 중격에 구멍이 정상적으로 닫히지 않고 열려있는 상태를 말한다. 태아기 때 좌심방과 우심방 사이에 존재하는 난원공은 출생 후 대부분 자연스럽게 폐쇄되지만, 일부 경우 이 구멍이 계속 열려있게 된다.
난원공 개존은 주로 원인불명의 뇌졸중, 편두통, 그리고 특정 호흡 증상 등 다양한 증상을 유발할 수 있다. 젊은 연령에서 발생한 뇌졸중 환자의 약 40%에서 난원공 개존이 발견되며, 특히 뇌졸중의 명확한 원인을 찾을 수 없는 경우에 그 가능성이 더 높다. 또한 난원공 개존은 편두통 환자에서도 흔히 관찰되는데, 정확한 기전은 알려지지 않았지만 우-좌 단락으로 인한 혈관 내 물질의 이동이 편두통을 유발할 수 있다고 추정된다.
이처럼 난원공 개존은 다양한 임상 증상을 동반할 수 있지만, 증상이 없는 경우도 많다. 무증상 환자라도 동맥내 혈전 생성의 위험이 있어 항혈소판제나 항응고제 투여가 고려될 수 있다. 증상이 있거나 재발성 뇌졸중이 있는 경우에는 경피적 난원공 폐쇄술을 시행할 수 있다. 이 시술은 작은 구멍을 통해 인공 기기를 삽입하여 난원공을 막는 방법으로, 항혈소판제나 항응고제 투여에 비해 뇌졸중 재발 방지에 더 효과적인 것으로 알려져 있다.
1.1.3. 경피적 대동맥판막 삽입술
경피적 대동맥판막 삽입술(Tr...
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