본문내용
1. 서론
1.1. 특발성 폐섬유증의 정의 및 발생 빈도
특발성 폐섬유증은 원인 불명의 폐실질의 섬유화가 만성적으로 진행하는 질환으로, 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐 기능이 저하되어 사망하게 되는 질환이다. 이 질환은 폐에 국한되어 발생하며 조직병리학적 혹은 방사선학적으로 통상간질폐렴(usual interstitial pneumonia)의 형태를 보인다.
외국의 경우 인구 10만 명당 약 3-5명 정도로 보고되었으며 대개 50대 이후에 호발하고 남자가 여자보다 2배가량 발생률이 높다.
1.2. 특발성 폐섬유증의 예후
특발성 폐섬유증의 예후는 매우 좋지 않다. 진단 후 5년 생존율은 43%, 10년 생존율은 15%에 불과하다. 대부분의 환자들은 수년 내에 호흡부전으로 사망하게 된다. 진단 후 중앙 생존기간은 3~4년 정도로, 다른 간질성 폐질환에 비해 예후가 매우 불량한 편이다.
고령이거나 남성인 경우, 진단 당시 폐 기능이 좋지 않거나 섬유세포집단(fibroblastic foci) 등이 많은 경우 예후가 더 나쁜 것으로 알려져 있다. 가장 흔한 사망 원인은 호흡부전(39%)과 심장질환(27%)이며, 그 외에 폐암, 폐색전증, 폐렴 등이 있다.
현재까지 특발성 폐섬유증의 치료에 효과적인 방법은 개발되지 않았다. 최근 항섬유화제인 피르페리돈과 닌테다닙이 도입되었으나, 생존율을 유의하게 향상시키지는 못하고 있다. 따라서 특발성 폐섬유증은 여전히 예후가 매우 불량한 질환으로 평가된다.
2. 병태생리 및 증상
2.1. 발병 원인
특발성 폐섬유증의 발병 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 여러 가지 요인들이 관련되어 있다고 알려져 있다.
현재까지 제기되고 있는 발병 원인은 다음과 같다. 첫째, 흡연은 가장 중요한 위험요인으로 여겨지고 있다. 흡연자에게서 특발성 폐섬유증의 발병률이 높다는 사실이 이를 뒷받침한다. 둘째, 유전적 요인도 발병에 영향을 미치는 것으로 보인다. 가족성 폐섬유증 환자에서 일부 유전자 돌연변이가 발견되었기 때문이다. 셋째, 바이러스 감염과 환경오염물질 노출도 잠재적인 원인으로 제시되고 있다. 특히 바이러스 감염이 폐에 만성적인 염증을 유발하여 섬유화를 촉발할 수 있다고 알려져 있다. 넷째, 위식도 역류 질환이 특발성 폐섬유증의 발생과 관련이 있다는 연구 결과도 있다. 위산이나 위 내용물이 폐로 역류되면 만성 폐 자극을 일으켜 섬유화를 유발할 수 있기 때문이다.
이처럼 특발성 폐섬유증의 발병 원인은 환경, 유전, 바이러스, 그리고 기저 질환 등 다양한 요인들이 복합적으로 작용하는 것으로 이해되고 있다. 그러나 정확한 발병 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않은 상태이다.
2.2. 주요 증상
특발성 폐섬유증의 주요 증상은 운동시 호흡곤란과 만성 기침이다. 청색증(저산소증에 의해 입술주변이 파랗게 질리는 현상)과 곤봉지(만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상) 등이 동반될 수 있다.
폐 섬유화가 진행될수록 이러한 증상들이 심해지며 만성적인 호흡곤란과 저산소증을 겪게 된다. 진찰 시 양쪽 폐의 아래 부위에서 특징적인 흡기 말 수포음이 들리고, 말기에는 간 비대, 말초부종 등의 우심부전 소견이 관찰된다.""
2.3. 방사선학적 소견
특발성 폐섬유증 환자의 방사선학적 소견은 다음과 같다.
흉부 X선 검사에서는 초기에 비특이적인 음영과 폐 부피 감소가 관찰되며, 점차 간질 침윤의 형태로 변화한다. 최종적으로는 벌집 모양의 변화가 나타난다. 흉부 고해상도 전산화단층촬영(HRCT)에서는 망상형 음영과 간유리 음영이 특징적으로 나타난다. 특히 양측 폐 하엽의 말초 및 기저부에 주로 분포하며, 벌집 모양의 변화와 기관지확장증이 동반되어 관찰된다.
조직학적으로는 정상 폐 조직, 염증 소견, 섬유화 및 벌집 모양 병변이 혼재되어 나타나며, 섬유화 병변은 주로 소엽의 말초 부위를 침범하는 것이 특징이다. 따라서 특발성 폐섬유증의 방사선학적 소견은 전형적인 "울혈성 폐 무늬", "벌집 모양 변화", 그리고 "하엽 및 말초 우세 분포"로 요약할 수 있다.""
3. 진단 및 감별진단
3.1. 진단 기준
특발성 폐섬유증의 진단 기준은 다음과 같다.
주 진단 기준은 1) 약제나 환경적 요인, 또는 결체조직 질환 등 간질성 폐 질환의 다른 원인이 없을 것, 2) 폐 기능 장애: 제한성 폐 기능 변화(FVC 감소, TLC 감소, DLco 감소), 안정 시 또는 운동 시 가스교환 장애(AaDO2 증가), 3) 흉부 HRCT에서 양...
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