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1. 간신증후군 (Hepatorenal syndrome)
1.1. 정의
간신증후군(Hepatorenal syndrome)은 심한 간기능 장애와 문맥압 항진증이 있는 환자에서 신장 질환을 유발하는 다른 원인이 없이 신기능 저하가 초래되는 상태를 말한다. 간경변에 의한 문맥압 항진증 환자에서 다양한 요인들에 의해 나트륨과 수분의 저류에 의한 복수와 부종이 일어나게 되는데 이러한 현상들이 진행되어 신혈관 수축과 사구체 여과율이 감소되는 신기능 장애를 초래하게 된다.
1.2. 병태생리
간신증후군은 간경변증, 문맥압 항진증 및 복수가 있는 상황에서 일반적으로 발생한다"" 간신증후군의 병태생리를 살펴보면, 간 질환으로 인한 문맥압 항진증으로 인해 장내 미세혈관의 확장 및 말초혈관의 확장이 발생한다"" 이로 인해 유효순환혈량이 감소하게 되며, 이를 보상하기 위해 교감신경계와 레닌-안지오텐신-알도스테론계가 활성화되어 신장 혈관 수축과 신장 관류 및 사구체 여과율의 감소가 초래된다""
1.3. 원인
간신증후군의 원인은 간경변증이 진행될수록 전신 및 내장동맥 혈관의 확장이 심해지고, 이로 인해서 체내의 유효혈류량이 감소하게 되는 것이다. 이러한 상태가 진행되면 교감신경계와 레닌-안지오텐신계의 활성화가 심해지면서 콩팥에 혈액을 공급하는 콩팥동맥의 혈류량이 감소하고 콩팥혈관의 수축으로 인해서 수액을 공급하더라도 콩팥 기능이 회복되지 않게 된다. 이뇨제 및 신독성 약물 또는 감염으로 인한 콩팥 손상과 감별이 필요하다.간신증후군의 주된 원인은 간경변증으로 인한 문맥압 항진증이다. 간경변이 진행되면 간내혈관 저항이 증가하여 문맥압이 상승하고, 이에 대한 보상작용으로 말초혈관이 확장되면서 전신혈관 저항이 감소하게 된다. 이로 인해 유효혈액량이 감소하면 이를 보상하기 위해 레닌-안지오텐신-알도스테론계와 교감신경계가 활성화되고, 항이뇨호르몬 분비가 증가한다. 이에 따라 신장 내 혈관이 수축하고 사구체여과율이 감소하면서 신기능 장애가 발생하게 된다.
이외에도 간기능 저하로 인한 단백질 합성 저하, 전해질 불균형, 신독성 약물 사용, 패혈증 등의 요인도 간신증후군 발생에 기여할 수 있다. 간기능 저하로 복수가 생기고 이로 인한 복압 상승이 신혈류량 감소를 초래하기도 한다. 또한 간경변 환자에서 빈번하게 발생하는 감염, 특히 자발성 세균성 복막염이 간신증후군 발생의 위험을 높인다.
1.4. 증상 및 징후
간신증후군의 주요 증상 및 징후는 다음과 같다""
간기능과 신장 기능이 악화되면서 소변량 감소, 검은색 소변, 노란색 피부, 피부 질환, 체중 증가, 복부 팽창, 메스꺼움과 구토, 치매, 정신 착란, 혼돈 등의 증상이 나타난다"" 특히 소변량이 하루 400mL 미만으로 줄어드는 핍뇨가 주요 증상이다"" 그 외에도 간기능 부전으로 인한 황달, 전신상태 변화, 감소된 영양분의 증거, 복수 등이 나타날 수 있다"" 복수가 차면서 이뇨제 사용에 대한 저항성이 오는 것이 2형 간신증후군의 특징이다""간신증후군이 진행되면 출혈, 여러장기의 손상이나 기능 부전, 말기 신질환, 체액 정체로 인한 울혈성 심부전증이나 폐수종이 올 수 있으며, 간성 혼수까지 진행되면서 사망할 수 있다"" 따라서 간신증후군의 초기 증상으로 소변량 감소, 체중 증가, 복부 팽만 등이 나타나는 경우 신속한 대응이 필요하다""
1.5. 진단
간신증후군의 진단은 다음의 기준을 모두 만족하는 경우 진단할 수 있다.
첫째, 복수가 동반된 간경변증이 있어야 한다. 간경변증 환자에서 발생하는 합병증이 간신증후군의 주요 원인이기 때문이다.
둘째, 혈청 크레아티닌이 평소 기저치로부터 48시간 이내에 0.3 mg/dL이상 증가하거나 1주일 이내에 1.5배 이상 상승해야 한다. 이는 급격한 신기능 저하를 반영한다.
셋째, 2일간의 이뇨제 중단 및 알부민 보충(1g/Kg/일, 하루 최대 100 g)에도 신기능의 회복이 없어야 한다. 이는 신장 손상이 기능적인 것임을 나타낸다.
넷째, 전신적인 쇼크가 없어야 한다. 쇼크 상태에서 발생하는 신기능 저하와 구분하기 위함이다.
다섯째, 동시 또는 최근에 신독성이 있는 약제의 사용력이 없어야 한다. 약물에 의한 신손상과 구분될 수 있어야 한다.
여섯째, 구조적 신손상의 증거가 없어야 한다. 단백뇨 500mg/일 이하, 혈뇨 적혈구 50개/고배율 이하, 신장초음파에서 정상소견이 해당된다.
이와 같은 엄격한 진단 기준을 통해 간신증후군을 다른 신장 질환과 구별할 수 있다.
1.6. 의학적 치료
간신증후군의 의학적 치료는 다음과 같다.
신독성이 있는 약물이나 복수 조절을 위해서 이뇨제를 복용 중인 환자라면 원인을 확인하기 위해서 가능한 원인 약제를 모두 중단해야 한다. 이뇨제의 경우 용량을 줄이거나 중단한다. 수액 치료 등으로 혈장량을 늘리도록 하며 간신증후군이 맞다면 신기능의 회복 시 또는 15일까지 알부민과 혈관수축제 병합치료를 시행한다.
구체적으로는 다음과 같다. 첫 번째로 알부민(Albumin)과 혈관수축제 병합치료가 있다. 알부민을 체중 1 Kg당 1 g(하루 최대 100 g)과 털리프레신(Terlipressin)을 0.5-2.0 mg을 4-6시간마다 병합하여 정맥투여한다. 털리프레신을 투여 3일이 경과해도 혈청 크레아티닌이 25% 이상 감소하지 않으면 4시간 간격으로 최대 2 mg/회까지 증량할 수 있다.
털리프레신을 사용할 수 없는 경우 대체 약제로 노르에피네프린(Norepinephrine)을 사용하며 시간당 0.5-3.0 mg의 용량을 정맥으로 지속주입한다. 털리프레신이나 노르에피네프린 대신 미도드린(Midodrine)이나 옥트레오타이드(Octreotide)를 사용할 수도 있다.
비약물치료법도 있으나 우선적으로 고려하지 않으며, 유일하게 장기 생존율을 증가시키는 최선의 치료는 간이식이다. 간신증후군이 동반된 상태에서 간이식을 받게 되면 간신증후군이 없는 상태에서 간이식을 받았을 때보다 생존율이 낮기 때문에 이식 전에 신기능을 회복시키는 것이 추천된다.간신증후군의 의학적 치료는 다음과 같다. 첫째, 신독성이 있는 약물은 중단하고 이뇨제의 용량을 줄이거나 중단한다. 둘째, 수액 치료 등으로 혈장량을 늘리고 알부민과 혈관수축제 병합치료를 시행한다. 셋째, 간이식이 최선의 치료법이며 간이식 전 신기능 회복이 권장된다.
구체적으로 알부민과 혈관수축제 병합요법은 신기능 개선 효과를 보이며, 간이식 이전 신기능을 회복시키는 것이 중요하다. 간이식 후에도 간신증후군이 있는 경우가 더 예후가 ...
