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1. 질병 개요
1.1. 정의
가와사키병(점막하림프절 증후군)은 소아에게 원인을 알 수 없는 혈관염이 나타나는 급성, 열성, 발진성 질환이다. 가와사키병은 가장 발생 빈도가 높은 후천심장병이다. 치료하지 않았을 경우 20%의 아동에게서 관상동맥류가 나타난다. 이뿐만이 아니라 전신에 다양하게 침범한다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다.
1.2. 병태생리
가와사키병의 병태생리는 다음과 같다.
가와사키병의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않지만, 최근 연구에 따르면 급성 염증이나 세균 독소에 의해 촉발된 면역매개성 혈관염이라는 증거가 제시되고 있다. 독성 인자 또는 감염이 면역 체계에 반응을 일으켜 중간 크기의 관상동맥에 영향을 준다.
관상동맥에 있는 혈관 내피 세포와 평활근 세포에 염증과 부종이 발생한다. 이로 인해 혈관벽이 약해져서 동맥류와 혈전이 형성된다. 손상된 혈관은 점차 섬유화가 일어나고 이로 인해 혈관이 협착되거나 폐쇄되어 심근 경색이 발생할 수 있다.""
1.3. 임상증상
가와사키병의 임상증상은 크게 3단계로 나타난다"."
1단계: 급성 단계(10~14일)
- 항생제 투여에도 반응하지 않는 5일 이상 지속되는 고열
- 비삼출성 결막염
- 점막의 변화: 홍반, 건조하고 갈라진 입술, 빨간 혀
- 사지의 변화: 손과 발의 부종, 손바닥과 발바닥의 홍반, 홍반성 발적
- 경부림프절의 비대
- 빈맥과 사지 불안증
- 심한 보챔, 복통, 식욕부진, 설사, 구토
2단계: 아급성 단계(15~25일)
- 열이 떨어지고, 대부분의 증상이 사라진다.
- 손바닥, 발바닥에 낙설
- 혈소판 수 증가
- 2단계 초기에 관상동맥류의 발생률이 증가한다.
3단계: 회복단계(26일~)
- 적혈구 침강속도 정상속도로 회복
- 모든 증상 소실
- 손톱에 보우선이 생길 수도 있다.
1.4. 진단검사
가와사키병을 진단하는 데에 있어서 특별한 임상검사는 진행되지 않고 증상을 통해 질병을 진단한다"이다. 구체적으로 살펴보면 다음과 같다.
1) 병력 확인: 제시된 증상 중 4가지 이상이 나타나고 5일 이상 지속되는 고열이 있을 경우 가와사키병으로 진단한다. 이때 고려되는 증상으로는 ①양측의 비삼출성 결막염, ②구강점막이상(딸기모양의 혀, 인두의 홍반, 건조하고 갈라진 입술), ③손과 발에 발적 후 벗겨지는 피부, ④몸통의 발적, ⑤목의 림프절 비대증, ⑥위 증상을 설명할 수 있는 특정 질환이 없음 등이다.
2) 임상검사:
- 혈액검사: 1단계(급성 단계)에서는 WBC 상승, ESR 상승, C-반응 단백 상승, 림프구 상승이 나타나고, 2단계(아급성 단계)에서는 혈소판 증가가 관찰된다.
- 혈청검사: AST, ALT 상승, Albumin 감소, CRP 상승이 나타난다.
- ECG검사: 1단계에서 1도 심블럭(1˚ heart block)이 발견될 수 있다.
- 심초음파: 2단계에서 관상동맥류 발견에 유용하다.
이와 같이 가와사키병은 특별한 검사법 없이 임상증상을 통해 진단되며, 혈액 및 영상검사는 질병의 진행 상황을 파악하고 합병증 발생을 확인하는 데 활용된다"이다.
1.5. 치료
가와사키병의 치료는 관상동맥 손상을 예방하고 최소화하는 것에 목표를 두고 진행된다.
첫째, 약물투여가 이루어지는데, 고용량의 감마글로불린(IVIG)과 아스피린이 병용 투여된다. 고용량의 감마글로불린은 발열이 시작되고 10일 이내에 투여하면 관상동맥의 손상 가능성을 낮출 수 있다. 감마글로불린은 체중 kg당 2g의 용량으로 10-12시간에 걸쳐 정맥 주사된다.
아스피린은 두 단계로 나누어 투여된다. 초기에는 항염증 용량인 체중 kg당 80-100mg을 하루에 4번 분할 투여하여 열이 내릴 때까지 사용하고, 이후에는 혈전 예방 목적으로 체중 kg당 3-4mg을 하루 1회 6-8주간 지속 복용한다. 관상동맥에 이상이 발견되면 평생 아스피린을 복용해야 한다.
둘째, 표준 치료에 반응이 없는 경우 스테로이드 치료를 고려할 수 있다.
셋째, 발병 후 1-2주 내에 관상동맥류 발생을 조기 발견하고 예방하기 위해 심초음파 검사가 진행된다.
이처럼 가와사키병의 치료는 관상동맥 합병증을 예방하고 최소화하는 것을 목표로 하며, 고용량 감마글로불린과 아스피린 투여, 심초음파 검사, 그리고 필요 시 스테로이드 치료 등의 방법으로 이루어진다.
1.6. 간호
가와사키병 환아에 대한 간호는 심장기능 사정, 면역글로불린 투여 시 부작용 관찰, 구강 간호, 피부 간호, 발열 간호, 안정 제공 등의 내용으로 이루어진다.
먼저, 심장기능 사정을 위해 입출력량 측정, 체중 측정, 심부전 증상 사정을 실시한다. 관상동맥 손상을 예방하고자 하는 치료 목표에 따라 심장기능을 면밀히 모니터링하는 것이 중요하다.
면역글로불린 투여 시에는 부작용 발생 여부를 관찰해야 한다. 얼굴 홍조, 가슴의 답답함, 오한, 현기증, 구역, 구토, 발한, 저혈압 등의 부작용이 나타날 수 있으므로 투여 중 1시간 동안은 15분 간격으로, 이후에는 30분 간격으로 활력징후를 측정한다.
또한 구강 간호를 통해 손상된 점막을 보호하고 불편감을 줄여줄 수 있다. 아이스크림이나 얼음을 제공하여 감각을 무디게 하고, 고칼로리 저산도의 음료를 빨대로 마시게 하며, 건조한 입술에 연고나 립밤을 도포한다.
피부 간호에서는 안위증진을...
