본문내용
1. 서론
1.1. 모야모야병의 정의
모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다. '모야모야'는 일본어로 '연기가 뿌옇게 피어오르는 모양' 이라는 뜻으로, 처음 병을 발견하고 보고한 의사가 일본인이어서 '모야모야병' 이라는 병명이 붙여졌다.
1.2. 연구의 필요성 및 목적
모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다. 이 질병은 특히 아시아인들에게 흔하며, 진단 방법이 발달되면서 이 질환의 발견율이 날로 증가하고 있다. 조기 진단이 이뤄지지 않고 뇌허혈이 반복되는 기기에 자칫 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망으로 까지 이어질 수 있는 질병이지만 아직까지 우리나라에선 인식이 부족한 실정이다. 따라서 뇌졸중, 뇌경색 등 주요 문제의 원인이 될 수 있는 모야모야병의 간호사례 연구를 통해 지식을 함양하고 효과적인 간호를 제공하기 위해 연구를 시도하였다.
2. 모야모야병 이해
2.1. 병태생리
양측 속목동맥(내경동맥)의 형성 부전의 결과로 양측 속목동맥(내경동맥)의 끝부분과 앞대뇌동맥과 중대뇌동맥의 시작부분이 점진적으로 좁아져 폐쇄 및 협착이 이루어진다"" 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상 미세혈관과 측부 순환의 자연적 발달이 일어난다"" 이렇게 자연적으로 발달한 혈관에서의 현저히 제한된 혈액공급으로 인해 뇌경색과 뇌출혈이 반복적으로 나타나게 된다"" 또한 좁아진 동맥부분 인접부위에 가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나게 되는데, 이를 '모야모야혈관'이라고 부른다"" 정상인의 경우 내경동맥과 중대뇌동맥, 전대뇌동맥이 잘 보이는 반면 모야모야병 환자의 경우 해당 부분의 심한 협착과 폐색이 관찰되며, 연기처럼 피어오르는 모양의 신생혈관들도 관찰된다""
2.2. 원인
지금까지 발병 원인으로 유전적 이상, 자가면역 및 혈관의 물리적 손상 등 여러 가설이 제시되고 있으나 아직은 명확히 규명되지 못하고 있다.
일차성 모야모야병의 경우 염색체 3번, 8번, 17번 등의 위치에서 발견된 유전자가 병의 원인과 관련 있을 것으로 추정되고 있지만 특정 원인유전자를 찾지는 못하고 있다. 최근에는 염색체 17번의 RNF213 유전자의 단일염기 다형성이 모야모야병의 원인으로 제시된바 있어 많은 연구자들이 이에 관심을 가지고 연구를 진행하고 있다. 이외에도 혈관생성과 관련된 새로운 유전자, 단백질과 세포에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다.
이차성 모야모야병(모야모야 증후군)은 다양한 질환들과 관련되어 나타나는데, 중추신경계의 감염, 혈관염, 자가 면역 질환, 다운증후군, 신경섬유종증, 뇌종양에 대한 방사선 치료 등이 원인이 되어 이차적으로 발병하기도 한다.
2.3. 증상과 징후
모야모야병의 대표적인 증상과 징후는 다음과 같다.
첫째, 일과성 뇌허혈 발작이다. 어린이 모야모야병에서 뇌허혈에 의한 증상이 두드러지며, 과호흡을 유발하는 상황 후(예를 들어 풍선을 불거나 울 때)에 팔, 다리의 일시적 마비 현상이 나타난다. 이러한 증상은 수분 또는 수시간 동안 지속되며, 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후, 심한 운동 후, 관악기나 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 후와 같이 큰 숨을 짧은 시간에 반복했을 때 발생하는데, 이는 동맥혈 탄산가스 분압(PaCO2)이 감소함에 따라 뇌혈류량이 줄어들어 나타나는 현상이다.
둘째, 뇌경색이다. 뇌허혈이 뇌경색으로 진행되는 경우 수 분 또는 수 시간 동안 한쪽 또는 양쪽의 운동마비, 감각이상, 언어장애, 시야장애, 의식저하 등의 심각한 신경학적 장애를 동반할 수 있다. 모야모야병 어린이의 40% 정도에서 뇌경색이 동반되며, 특히 3세 이하의 어린이는 병의 진행 양상이 빨라 뇌경색이 더 흔하게 발생할 수 있어 적극적인 치료가 필요하다.
셋째, 뇌출혈이다. 성인의 65%, 어린이의 5% 미만에서 나타나며, 유약한 측부순환 혈관, 미세 동맥류 또는 동반된 다른 혈관기형의 파열이 그 원인으로 생각된다. 성인은 어린이에 비해 모야모야병 자체의 진행이 느리고 비교적 안정적인 것으로 알려져 있으나 뇌출혈이 발생할 경우 예후가 나쁠 수 있다.
넷째, 두통이다. 아침에 심하며 구역과 구토를 동반하기도 하고, 일상적인 생활이 어려울 정도로 심한 경우도 흔하다. 휴식을 취하면 좋아지는 양상이 되풀이 된다. 모야모야병 어린이의 33% 정도에서 두통을 호소한다.
다섯째, 그 밖에 경련, 불수의적 이상운동, 감각 저림 등의 일반적인 신경학적 증상이 나타날 수 있다.
이처럼 모야모야병의 대표적인 증상으로는 일과성 뇌허혈 발작, 뇌경색, 뇌출혈, 두통 등이 있으며, 이러한 증상은 대뇌동맥 영역에 따라 다양하게 나타날 수 있다.
2.4. 진단적 검사
모야모야병을 진단하는 주요 검사방법으로는 병력 및 임상증상, 뇌자기 공명영상(MRI), 뇌혈관 자기공명영상(MRA), 뇌혈관조영술 등이 있다""
먼저 병력 및 임상증상이 가장 중요한데, 간헐적으로 팔과 다리의 힘이 빠지거나 감각 이상이 동반되며 특히 과호흡을 할 때 증상이 심...
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