본문내용
1. 다발성근염(Polymyositis)
1.1. 정의
다발성근염은 염증성 근육병증에 속하며, 몸통 가까운 쪽의 사지 근력 저하 증상과 더불어 검사 결과에서 근육 효소수치 증가, 근전도 이상 징후, 근육 조직검사상 이상 징후 등이 나타나는 질환이다. 피부근염의 경우 특징적인 피부 발진이 추가로 나타난다.
1.2. 원인
다발성근염의 원인은 정확하게 알려져 있지 않지만, 자가면역 기전과 바이러스 감염이 관련되어 있다고 추측된다.
다발성근염 및 피부근염과 같은 염증성 근육병증은 자가면역질환의 일종이다. 자가면역이란 인체를 외부로부터 보호하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 말한다. 정확한 발병 기전은 알려져 있지 않지만, 자가면역기전이 관여하는 것으로 생각된다.
일부 바이러스 감염이 발병과 연관되어 있다는 이론도 있다. 즉, 특정 바이러스 감염이 면역체계를 자극하여 자가면역반응을 유발할 수 있다는 것이다. 하지만 이러한 바이러스와의 직접적인 관련성은 아직 확실하지 않다.
또한 미용 성형을 위한 콜라겐의 주사가 다발성 근염과 유사한 증상을 유발하는 경우가 있다. 소에서 추출한 콜라겐 주사제들은 여성들이 흉터와 주름을 줄이기 위해 사용하는데, 이러한 콜라겐에 대한 자가면역반응이 다발성 근염의 발병과 관련이 있을 것으로 추측된다.
따라서 다발성근염은 자가면역기전과 바이러스 감염, 그리고 콜라겐에 대한 자가면역반응 등이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 보인다.
1.3. 증상
다발성근염의 주요 증상은 진행성, 대칭성의 근력 저하이다. 환자는 의자에서 일어나거나 계단을 오르는 것, 물건을 들어 올리는 것, 머리를 빗는 등 몸통에 가까운 사지 근육(어깨, 엉덩이 관절 등)을 사용하는 동작이 어려워지는 것을 호소한다. 반면 몸통에서 먼 사지 근육을 이용한 미세한 동작은 질환이 한참 진행된 후에 나타난다. 얼굴이나 눈 주위 근육은 절대 침범되지 않으며, 만약 침범된다면 다른 질환을 의심해야 한다.
인후부와 목의 근육은 종종 침범되는 근육으로, 이로 인해 삼킴 곤란이나 발성의 어려움, 목이 처지는 현상을 겪게 된다. 피부근염은 근력 저하에 앞서 매우 특징적인 피부 발진이 먼저 나타난다. 이 발진은 윗눈꺼풀의 붓기와 함께 자주색을 띠는 헬리오트로프 발진(heliotrope rash)과, 얼굴이나 가슴의 붉은 발진, 주먹을 쥐었을 때 손등 부위의 홍반과 피부가 보랏빛이 되면서 벗겨지는 고트론 징후(Gottron sign) 등으로 구성된다. 이러한 피부 발진은 햇빛 노출에 의해 악화될 수 있으며 가려움을 유발하기도 한다.
다발성근염에서 폐기능장애가 나타나는 경우 간질 폐렴이 나타날 수 있다. 폐의 염증과 간질 조직의 증가가 동반되는 간질폐렴은 호흡곤란과 기침 등의 증상을 나타낸다. 심장에 다발성 근염이 생기면 심장 박동이 불규칙해서 심전도 검사로 확인할 수 있다. 근육의 심한 손상(횡문근 융해)으로 인해 소변으로 근육 단백질인 마이오글로빈이 많이 배설되어 급성신부전을 일으키기도 하며, 쇼그렌증후군(외분비 기관에 문제가 생겨 구강건조, 건성안 등의 특징적인 증상을 나타내는 자가면역질환)이 나타나기도 한다.
후두와 식도를 제외한 위장관계에 다발성 근염이 생기는 것은 드문 편이다. 복부 증상은 아이들에게 비교적 흔한데, 소화기계의 궤양에 의한 출혈로 피를 토하거나 혈액으로 인해 대변이 검게 보인다. 이러한 소화 기계의 궤양으로 소화관이 천공되어 수술해야 하는 경우도 있다.
다발성 근염은 악성종양이 약 15~30%까지 동반될 수 있다고 보고되었고, 피부 근육염에 비해 빈도는 높지 않다. 호발하는 악성종양은 해당 연령 대에서 발생하는 악성종양의 순서와 유사하다.
1.4. 치료
1.4.1. 약물치료
다발성근염의 약물치료는 스테로이드 제제가 가장 많이 사용되는 약물이다. 스테로이드 제제는 조기 치료로 가장 많이 쓰이는 약물이며, 스테로이드 치료에 대한 반응과 부작용에 따라 더 강력한 면역억제제를 사용할 것인지 결정하게 된다. 단순히 에너지가 충만한 느낌이나 근육 효소수치의 감소는 치료에 대한 반응이라고 보기 어려우며, 근력의 회복이 중요한 징후이다.
대부분의 환자(약 75%)는 스테로이드 외의 면역억제제가 추가로 필요하게 된다. 아자치오프린(azathioprine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등 다양한 약물이 사용될 수 있다. 면역조절제로는 정맥용 면역글로불린이 쓰이며, 근력뿐 아니라 근육 생검상 나타나는 징후도 개선시키는 효과가 있음이 입증되었다. 그러나 약물의 효과가 오래 지속되지 못하므로 6~8주 간격으로 다시 주사해야 한다는 단점이 있다.
최근에는 항암제와 같은 강력한 면역 억제제를 조기에 함께 사용하여 치료기간을 단축할 수 있으며, 비교적 약물에 대한 반응은 양호하다고 알려져 있다. 그러나 장기간 치료가 요망되므로 지속적인 검진과 규칙적인 치료가 필요하다.
1.4.2. 면역조절요법
면역조절요법은 다발성근염의 효과적인 치료법 중 하나로, 약물치료와 함께 다발성근염 환자의 치료에 사용된다. 면역조절요법에는 정맥용 면역글로불린(IVIG) 치료가 대표적이다.
IVIG 치료는 다발성근염뿐만 아니라 근력약화와 근육 생검상 이상 소견을 보이는 피부근염에서도 효과적이라는 것이 입증되었다. IVIG는 근력 향상과 함께 근육 생검상 나타나는 특징적인 소견도 개선시키는 효과가 있는 것으로 나타났다.
IVIG 치료의 작용 기전은 명확히 규명되지 않았지만, 면역계 조절, 염증 억제, 근섬유의 재생 촉진 등의 다양한 기전이 관여하는 것으로 추정된다. IVIG는 스테로이드나 면역억제제에 반응이 좋지 않거나 부작용이 심한 경우에 사용될 수 있다.
또한 면역 조절제인 미조리빈(Mizoribine)도 다발성근염의 치료에 사용된다. 미조리빈은 신장이식 시 거부반응 방지와 류마티스관절염 치료에 효과적으로 사용되는 약물로, 다발성근염 환자에게서도 근력 향상과 증상 완화 효과를 보였다.
이처럼 면역조절 치료는 다발성근염 환자의 증상 개선과 근력 ...
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