본문내용
1. 모야모야병
1.1. 정의
모야모야병은 대뇌 혈류의 80% 정도를 담당하는 양측 뇌경동맥 원위부가 몇 개월 또는 몇 년의 시간을 두고 서서히 막히는 질환이다. 감소한 대뇌 혈류를 보상하기 위해 뇌기저 부위에서 미세혈관이 비정상적으로 발달한다. 이 때 형성되는 측부 순환은 외경동맥에서부터 중뇌막동맥이나 상악동맥을 통하여 담배연기처럼 가늘게 두개골의 기저부 안으로 발달해 들어가므로, 이와 같은 혈관을 모야모야 혈관이라고 한다. 1969년 Suzuki가 moyamoya disease 이라고 이름지었는데 모야모야는 일본말로 구름이나 연기가 모락 모락 피어나는 모양을 뜻한다. 이것은 뇌혈관 조영술상에서 부족한 대뇌 혈류를 보상하기 위해 미세 혈관이 비정상적으로 발달하여 생긴 독특한 모양을 보고 붙인 말이다.
1.2. 병태생리
모야모야병은 특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서히 좁아져 막히는 질환이다"" 이로 인해 감소한 대뇌 혈류를 보상하기 위해 뇌기저 부위에서 미세혈관이 비정상적으로 발달하게 된다. 이렇게 형성되는 측부 순환은 외경동맥에서부터 중뇌막동맥이나 상악동맥을 통하여 담배연기처럼 가늘게 두개골의 기저부 안으로 발달해 들어가며, 이러한 혈관을 모야모야 혈관이라고 한다"".
1.3. 증상
모야모야병의 증상은 소아와 성인에서 큰 차이를 보인다. 소아의 경우 병으로 인해 뇌에 피가 잘 가지 않아서 생기는 허혈 증상 즉 일과성 허혈 발작이 주로 나타나고, 경련 등을 할 수도 있다. 소아에서 일과성 허혈 발작에 의한 증상은 팔 다리에서 일시적인 마비가 대부분이며 두통, 언어장애, 의식장애, 감각 장애 등도 나타난다. 이와 달리 성인의 경우 혈관이 터져서 생기는 뇌출혈로 병원에 오는 경우가 대부분이다. 성인에서 흔히 볼 수 있는 뇌출혈은 대개 기저핵, 시상, 뇌실 출혈로 나타나며 증상으로 두통, 의식장애와 출혈 부위에 따른 국소적 신경장애가 초래될 수 있다."
1.4. 진단 및 검사
모야모야병의 진단 및 검사는 다음과 같다.
임상 증상에 의한 모야모야병의 의심이 중요하며, 여기에 추가로 영상학적 검사를 통해 진단을 할 수 있다. 영상학적 검사의 종류로는 CT, MRI, MRA, 혈관 촬영술 등이 있다. 모야모야병의 확진은 뇌혈관 조영술을 통하여 이루어지는데 최근에는 MRA의 개발로 혈관 촬영을 하지 않고도 진단과 추적검사가 가능하게 되었다. 그 외의 검사 방법에는 뇌파검사와 뇌 혈류검사를 시행한다. 뇌 혈류 검사는 주로 핵의학검사인 SPECT 또는 PET를 이용하여 뇌혈류의 분포를 용이하게 측정하는 검사가 있다. 전형적인 뇌혈류 분포소견은 전두부와 측두부는 후두부에 비하여 현저하게 뇌혈류 감소 소견을 보인다."
1.5. 치료
모야모야병의 치료는 임상 증상 상태와 병의 진행 정도에 따라 결정된다. 우선적으로 내과적인 약물 치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 보호하는 것이 중요하다. 그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 개발되지 않았다.
환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나는 경우에는 수술적 치료가 우선적으로 고려된다. 수술적 치료의 목적은 뇌의 혈류량을 증가시키기 위해 정상 혈관과 연결해 주는 것이다. 대표적인 수술 방법으로는 직접 혈관 문합술, 간접 혈관 문합술, 병합 혈관 문합술이 있다. 연령이 낮을수록 임상적 증후가 심하고 병의 진행이 빠르므로 증상이 경미할 때 적극적인 치료를 시행해야 한다. 수술을 시행할 때는 반복되는 허혈 증상이 발생하는 주된 대뇌반구, 우성 대뇌반구, 진행성 반구 등을 우선 대상으로 한다.
뇌경색이 발생한 경우에는 2-4주 뒤 병변이 안정화된 후 수술을 시행한다. 수술 후 혈류 역학적 변화로 인한 합병증인 뇌경색이 발생할 수 있으므로 충분한 수액 공급과 뇌혈류 보존이 중요하다. 모야모야병은 양측 혈관에 동시에 발생하는 경우가 많아 1차 수술 후 2-4개월 뒤 반대편 뇌에 대한 2차 수술을 고려한다.
1.6. 수술 후 관리
수술 후 관리는 환자의 안전과 회복을 위해 매우 중요하다. 수술 후에는 보통 3일간의 입원 기간이 필요하며, 첫날은 대부분 중환자실에서 치료를 받게 된다. 수술 다음 날부터 환자들은 침대에서 일어나 보행하도록 권장되며, 유동식으로 시작하여 점진적으로 일반식으로 변경된다.
수술 후 환자들은 절개 부위에서 두통을 경험하게 되므로 이에 대한 진통제가 투여된다. 또한 intubation과 정맥 수액 주입이 초기에 필요하며, 기도를 확보하고 호흡과 순환을 모니터링하여 뇌손상을 방지하는 것이 중요하다. 특히 과호흡은 반드시 피해야 하며, 혈중 이산화탄소 수치를 모니터링하여 적절한 수준을 유지해야 한다.
급성기 대상자들에게는 협착된 혈관의 thrombosis 확산을 막기 위해 아스피린이 투여된다. 또한 혈관의 수축을 방지하고 뇌졸중을 예방하기 위해 nicardipine과 같은 칼슘 통로 차단제가 사용된다.
수술 후에는 뇌혈류의 역학적 변화로 인해 합병증으로 뇌경색이 발생할 수 있으므로, 뇌혈류를 보존하는 것이 중요하다. 이를 위해 충분한 수액 공급이 필요하다. 모야모야병은 양측 혈관에 발생하므로, 1차 수술 후 2-4개월 경과 관찰 후 반대편 뇌에 2차 수술을 시행한다.
수술 후 간호 중재의 핵심은 환자의 안전과 회복을 최우선으로 하는 것이다. 뇌손상을 방지하고, 혈역학적 안정을 유지하며, 통증 관리와 합병증 예방에 힘써야 한다. 또한 환자의 요구를 경청하고 가족들의 지지를 강화하는 것도 중요하다.
2. 고혈압
2.1. 정의
고혈압이란 수축기 혈압이 140mmHg 이상이거나 이완기 혈압이 90mmHg 이상인 경우를 말한다.""
2.2. 원인 및 병태생리
고혈압은 정확한 원인이 밝혀지지 않은 본태성 고혈압과 특정 원인에 의해 발생하는 이차성 고혈압으로 구분된다.
본태성 고혈압의 병태생리는 주로 교감신경 활성화와 레닌-안지오텐신계의 이상에 의해 발생한다. 교감신경계 항진은 심박출량 증가와 말초혈관 수축을 유발하여 혈압을 올린다. 레닌-안지오텐신계의 과활성화는 안지오텐신 II의 분비를 증가시켜 혈관 수축과 나트륨 재흡수를 촉진한다. 또한 인슐린 저항성과 비만도 본태성 고혈압 발생에 기여한다.
이차성 고혈압은 신장질환, 내분비 질환, 약물 등의 특정 원인에 의해 발생한다. 신장 실질 질환이나 신혈관성 고혈압의 경우 신장에서 레닌 분비가 증가하여 혈압이 상승한다. 부신 종양이나 쿠싱 증후군과 같은 내분비 질환은 부신 호르몬의 과다 분비로 인한 혈압 상승을 유발한다. 일부 약물들도 부작용으로 고혈압을 야기할 수 있다.
고혈압의 핵심 병태생리는 결과적으로 말초혈관 저항의 증가이다. 이는 혈관 평활근의 수축 증가와 혈관벽 비후에 의해 초래된다. 또한 염분 섭취 증가와 산화 스트레스 상승 등 다양한 요인들이 상호작용하여 고혈압을 유발한다.
2.3. 증상
모야모야병의 증상은 소아와 성인에서 큰 차이가 있다. 소아에서는 주로 뇌의 혈액 공급이 부족한 데에서 기인하는 허혈성 증상이 나타나며, 성인에서는 주로 뇌출혈로 인한 증상이 발현된다.
소아에서는 병으로 인해 뇌에 피가 잘 가지 않아 일과성 허혈 발작이 주로 나타나고, 경련이나 seizure를 할 수도 있다. 뇌출혈은 성인에 비해 상당히 적다. 소아에서 나타나는 일과성 허혈 발작의 증상은 팔다리의 일시적인 마비가 대부분이며, 두통, 언어장애, 의식장애, 감각 장애 등도 나타난다.
성인에서는 혈관이 터져서 생기는 뇌출혈로 병원에 오는 경우가 대부분이다. 성인에서 흔히 볼 수 있는 뇌출혈은 대개 기저핵, 시상, 뇌실 출혈로 나타나며, 증상으로 두통, 의식장애와 출혈 부위에 따른 국소적 신경장애가 초래될 수 있다.""
2.4. 진단
모야모야병의 진단은 주로 임상 증상에 의한 의심이 중요하며, 이에 추가로 영상학적 검사를 통해 진단할 수 있다"" 모야모야병의 전형적인 영상 소견으로는 양측 내경동맥과 전대뇌동맥, 중대뇌동맥 분지부위의 협...
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