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1. 파킨슨병 개요
1.1. 정의
파킨슨병(Parkinson's disease)이란 운동, 정지시 떨림, 근육 강직, 질질 끌며 걷기, 굽은 자세와 같은 파킨슨 증상들을 특징으로 하는 진행형 신경 퇴행성 질환이다"".
1.2. 원인
파킨슨병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만 여러 가지 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다.
파킨슨병의 원인으로는 첫째, 염색체의 유전적 결함을 들 수 있다. 유전자 돌연변이로 인한 유전적 소인이 파킨슨병 발병의 주된 원인으로 밝혀지고 있다. 최근 연구에서는 유전적 소인이 전체 파킨슨병 환자의 약 10-15%를 차지하는 것으로 나타났다. 특히 SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 등의 유전자 돌연변이가 주요 원인으로 확인되었다.
둘째, 뇌의 특정 부위로 가는 혈류가 차단되는 경우에도 파킨슨병이 발병할 수 있다. 특발성 동맥경화성 뇌염, 뇌종양, 뇌수종, 그리고 뇌의 허혈성 손상 등이 그 원인이 될 수 있다.
셋째, 특정 약물에 장기간 노출되는 경우에도 파킨슨병이 유발될 수 있다. 레저핀(reserpine), 메틸도파(methyldopa), 리튬(lithium), 할로페리돌(haloperidol), 클로르프로마진(chlorpromazine) 등의 약물을 오랫동안 복용하면 파킨슨 증상이 나타날 수 있다.
넷째, 환경 독성물질 노출도 파킨슨병 발병의 원인이 될 수 있다. 농약이나 산업 화학물질인 일산화탄소, 망간, 수은 등에 장기간 노출되면 도파민 신경세포가 손상되어 파킨슨병이 발병할 수 있다.
다섯째, 노화 과정에서 오는 신경퇴행성 변화도 파킨슨병의 원인이 될 수 있다. 고령일수록 파킨슨병의 발병률이 높아지는데, 이는 나이가 들면서 도파민 신경세포가 서서히 파괴되기 때문이다.
마지막으로, 바이러스 감염이나 뇌염 등의 과거력도 파킨슨병의 원인으로 지목되고 있다. 특정 바이러스가 도파민 신경세포를 선택적으로 공격하여 파킨슨병을 유발할 수 있다는 연구 결과가 있다.
종합하면, 파킨슨병은 유전적 요인, 환경적 요인, 그리고 노화 과정 등이 복합적으로 작용하여 발생하는 다인성 질환으로 볼 수 있다."
1.3. 병태생리
파킨슨병은 흑질과 편도체에 있는 뉴런들이 서서히 죽어가는 것이다. 도파민성 축생을 보내는 흑질에 뉴런들이 집중되어 있고 이 축색들은 D1, D2 수용기를 자극하는데 파킨슨병의 경우 이 두 종류의 수용기 모두에서 도파민이 상실되어 그 결과는 시상으로 가는 억제력이 증가하는 것이다. 생존하는 흑질 뉴런의 수가 정상인의 20~30% 수준으로 감소하면 파킨슨병의 증세가 나타나기 시작한다""
1.4. 증상
파킨슨병은 운동 능력에 영향을 미치는 소모성 질환으로, 다섯 가지 대표적인 증상이 있다. 첫째, 근육의 떨림(진전, resting tremor)이다. 떨림과 진전은 가장 흔한 초기 증상이며, 휴식 시 불수의적으로 알약을 굴리는 듯한 움직임과 머리를 앞뒤로 흔드는 증상이 나타난다. 둘째, 강직(rigidity)이다. 질병 과정 초기에 나타나고 시간이 지남에 따라 악화되며, 후두근이 경직되면 씹고 삼키는 것이 어려워지고 침을 흘리게 된다. 셋째, 서동(bradykinesia)이다. 근력저하나 소뇌증상 없이 일상 동작이 느려지며, 안면근육의 움직임이 둔화되어 표정이 없어지고 발음이 불명확해진다. 넷째, 자세불안정(postural instability)이다. 등, 팔꿈치, 무릎, 고관절이 굽으면서 몸의 중심을 잘 잡지 못하고 한쪽으로 치우쳐 자세가 불안정해진다. 마지막으로, 가속 보행(festination)이다. 걸을 때 팔을 흔드는 동작이 줄고, 발은 바닥을 스치듯 걷게 되어 균형을 잡기 어렵고 첫발을 떼기가 힘들어진다."
1.5. 진단
파킨슨병의 진단은 특별한 진단법이 없어 병력과 신체검진에 근거하며, 3대 증상(떨림, 경축, 운동불능) 중 적어도 2개의 증상이 나타나거나 항파킨슨 약물에 반응을 보이면 확실하게 진단할 수 있다"" 파킨슨병의 진단에 쓰이는 검사법은 없으며, 특징적 증상은 떨림, 강직, 서동, 가속보행 등이 있다. 이 증상들로 질병을 진단하는 데 도움이 된다. MRI를 촬영하여 기저핵 부위에 다양한 열공경색이 있으면서 임상적으로 파킨슨 증후군의 양상을 보이고, 레보도파를 투여하여 임상적 증상의 현저한 호전이 있다면 파킨슨병의 가능성이 높다. 또한 단일광자 단층촬영(SPECT)을 통하여 진단을 할 수 있으며, β-CIT라는 특수한 화학물질을 이용하여 찾아낼 수 있다""
1.6. 치료
1.6.1. 약물 치료
파킨슨병의 약물 치료는 증상을 조절하고 가능한 한 길게 유지하는 것을 목표로 한다. 파킨슨병의 약물 치료는 크게 도파민 전구물질, 도파민 작용제, 모노아민 옥시다제 B 억제제, COMT 억제제, 항콜린성 제제 등으로 구성된다.
첫째, 도파민 전구물질인 레보도파(Levodopa) 제제가 가장 대표적이고 효과적인 약물이다. 도파민의 전구물질인 레보도파는 뇌 안에서 도파민으로 전환되어 도파민-아세틸콜린의 균형을 유지하게 한다. 시네메트(Sinemet)나 마도파(Madopar)와 같이 레보도파와 ...