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1. 뇌종양
1.1. 연구의 필요성
뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양으로 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양까지 포함한다. 소아 뇌종양은 어른의 뇌종양과는 다른 몇 가지 특성을 가지고 있어 이에 대한 연구의 필요성이 크다.
첫째, 소아 뇌종양은 독특한 호발연령을 가지고 있다. 0-2세에는 기형종, 비정형 유기형, 간상종양 및 맥락총종양이 흔하다. 제4뇌실에 주로 발생하는 상의세포종과 수모세포종 중에서도 연령에 따른 차이가 있는데, 상의세포종양 환자들이 더 어린 편으로 주로 4세 전후에 많이 나타나고, 수모세포종양 환자들은 7세 전후에 많다.
둘째, 뇌종양은 뇌의 특정위치에서 호발한다는 사실이 잘 알려져 있는데, 소아 청소년기에 나타나는 뇌종양들은 주로 뇌실과 뇌실 주변에서 발생하며 천막하부에 호발한다.
셋째, 성인에는 수막종이나 청신경초종과 같은 축외종양이 흔하지만 유전적으로 이런 종양들이 잘 생기는 신경설유종중 환자들을 제외하면 수막종과 신경초종은 소아기에는 매우 드물다.
넷째, 소아청소년기 뇌종양은 성인보다 종류가 다양하며 각각 다른 예후를 가지고 있다. 또한 환아의 나이가 치료에 중요한 변수가 될 수 있어 각각의 종양진단과 환아의 연령에 맞는 치료전략이 필요하다.
이와 같이 소아 뇌종양은 성인 뇌종양과 구분되는 특징을 가지고 있으므로, 이에 대한 심도 있는 연구가 필요하다.
1.2. 질병에 대한 기술
1.2.1. 원인 발생
뇌종양의 원인 발생은 아직 명확히 규명된 바가 없지만, 유전자 이상으로 인한 단계적 축적이 중요한 원인 요인으로 여겨진다.
종양 억제 유전자가 제대로 작용을 하지 않거나 암 유전자가 작용하여 유전자 이상이 단계별로 축적되었을 때 뇌종양이 발생할 수 있다. 이 외에도 화학적 발암물질, 바이러스, 방사선에 노출되거나 뇌 외상이 생기는 경우, 드물게 유전적 요인이 있을 때에도 뇌종양이 발생할 수 있다.
종양 억제 유전자는 정상적으로 작용하여 세포의 증식을 억제하고 세포가 정상적으로 분화되도록 하지만, 이 유전자가 변이되어 기능을 상실하면 암세포가 무분별하게 증식하게 된다. 반면, 암 유전자는 세포 증식을 촉진하는 기능을 가지고 있는데, 이러한 유전자가 활성화되어 과도한 세포 증식을 유발하면 종양이 발생할 수 있다.
이처럼 유전자 이상이 단계적으로 축적되면 뇌종양이 발생할 수 있으며, 이 외에도 환경적 요인과 유전적 요인 등 다양한 원인에 의해 뇌종양이 발생할 수 있다.
1.2.2. 종류
뇌종양은 양성과 악성으로 구분된다.""양성 뇌종양은 털모양 성상세포종, 두개인두종, 맥락막총 유두종, 혈관종, 낭종 등으로 수술로 제거하면 완치도 가능하다.""그러나 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌의 주요부위에 위치해 있으면 수술로 제거가 어려운데 이때는 임상적으로 악성 종양으로 분류한다.""악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 뇌교 교종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 악성 세포를 포함한다.""이 종양들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범하며 재발이 잦고 전이를 잘한다.""뇌종양은 발생 위치에 따라 천막 상부 종양과 천막 하부 종양으로 나눌 수 있다.""천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 그 비율은 약 반씩을 차지한다.""천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 주로 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실등에서도 발생한다.""천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌반구, 뇌간에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕, 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등을 보인다."" 또한 뇌종양은 구성하는 세포에 따라 성상세포종, 수모세포종, 상의세포종, 두개인두종 등으로 구분하기도 하는데, 이 중 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 상의세포종이 10%, 두개인두종이 9% 정도이다.""
1.2.3. 소아기에 호발하는 뇌종양
소아기에 호발하는 뇌종양의 종류로는 수모세포종, 성상세포종, 생식세포종양, 두개인두종, 상의세포종, 뇌간부 신경교종 등이 있다"".
수모세포종은 5~14세에 주로 발병하며 소아 뇌종양의 13%를 차지한다. 악성도가 높은 종양이지만 적절한 치료를 하면 긍정...