본문내용
1. 간 질환
1.1. 간경변증(Liver Cirrhosis)
1.1.1. 간질환의 말기 상태
간질환의 말기 상태는 간경변증(Liver Cirrhosis)의 최종 단계로, 간내 섬유조직(fibrosis)이 증식되고 재생성 결절(nodule)이 형성되며 광범위한 간세포 손상이 일어나는 만성적인 간질환의 끝 단계이다. 간경변증은 간 바이러스, 간 세포 손상, 만성적 담즙 정체, 심장 문제, 무색소성 담즙 정체 등의 요인으로 인해 발생하며, 이로 인한 만성적인 간 내 염증으로 섬유화가 진행되고 정상적인 간 조직이 재생능력을 잃게 된다.
간경변증의 말기 상태가 되면 황달, 응고 장애, 문맥 고혈압, 식도정맥류, 복수, 자발성 세균성 복막염, 간성 뇌증 등의 심각한 합병증이 발생한다. 이로 인해 환자의 예후가 매우 불량해지며, 치료의 목표는 더 이상 완치가 아닌 증상의 진행과 간 기능 저하를 최대한 늦추는 것이다. 유일한 근본적인 치료법은 간이식술뿐이지만, 이 또한 수술적 위험성과 공여자 부족 등의 문제가 있어 간경변증 환자의 관리와 치료는 매우 어려운 실정이다.
따라서 간경변증의 말기 상태는 간경변증의 최종적인 단계로, 심각한 합병증의 발생과 예후 악화로 인해 완치가 어려운 상태라고 할 수 있다.
1.1.2. 병태 생리
간경변증의 병태 생리는 다음과 같다.
간경변증은 다양한 원인으로 인해 간조직에 만성적인 염증이 발생하면서 점진적으로 섬유화가 진행되고, 재생성 결절이 형성되어 광범위한 간세포 손상이 일어나는 간질환의 말기 상태이다. 간경변증의 주요 원인에는 만성 B/C형 간염, 알코올성 간질환, 담즙 정체, 대사성 간질환 등이 있다.
이 과정에서 문맥순환에 문제가 발생하게 된다. 장의 융모 내 모세혈관에서 나온 혈액과 비장을 거쳐 나온 혈액이 간문맥을 통해 간으로 들어가지만, 간경변증으로 간 내부가 섬유화되고 재생성 결절이 형성되면서 간문맥을 통한 혈액 유입이 원활하지 않게 된다. 이로 인해 문맥압이 상승하게 되고, 간정맥을 거쳐 심장으로 가는 혈액 유출 또한 원활하지 않게 된다.
문맥압 상승에 따라 장에서 흡수된 영양분과 독성 물질이 간을 거치지 않고 직접 전신 순환계로 들어가게 되는 문맥-전신 단락(portosystemic shunt)이 형성된다. 이렇게 형성된 단락을 통해 간에서 해독되지 않은 독성 물질이 전신으로 퍼지게 되며, 이는 간성 뇌증과 같은 합병증을 유발하게 된다.
또한 문맥압 상승은 식도와 위의 정맥을 확장시켜 식도 및 위 정맥류를 발생시키고, 복강 내 정맥압 상승으로 복수가 발생하게 된다. 이처럼 간경변증으로 인한 병태 생리적 변화는 다양한 합병증으로 이어지게 된다.
1.1.3. 증상
간경변증의 주요 증상은 다음과 같다.
우선 jaundice(황달)가 나타나는데, 이는 담즙정체로 인한 것이다. 또한 coagulopathy(응고장애)가 발생하는데, 담즙저류로 인해 비타민 K의 흡수가 저하되고 혈소판 파괴와 응고인자 생성 저하로 출혈이 잘 일어나게 된다.
portal hypertension(문맥고혈압)으로 인해 식도 및 위정맥류(varix)가 생기고, 이로 인한 출혈이 발생할 수 있다. 또한 복수(ascites)가 생기는데, 이는 간에서 단백질 합성 저하와 문맥 압력 상승으로 인해 발생한다.
자발성 세균성 복막염(SBP)은 복수 내 세균 감염으로 발생하며, 발열과 복통, 오심 등의 증상을 동반한다.
간성뇌증(hepatic encephalopathy)은 간기능 저하로 인해 암모니아 대사가 저하되어 발생하며, 초기에는 정서 변화와 경도의 혼란을 보이다가 진행하면 깊은 혼수 상태에 이를 수 있다.
1.1.4. Child-Pugh 점수
Child-Pugh 점수는 간경변증 환자의 예후와 중증도를 평가하기 위해 사용되는 지표이다. 이는 총 빌리루빈, 혈청 알부민, 프로트롬빈 시간, 복수의 정도, 간성 뇌증의 정도를 바탕으로 계산된다. 각 항목에 따라 1-3점씩 부여되며, 그 합계로 A등급(5-6점), B등급(7-9점), C등급(10-15점)으로 구분된다. Child-Pugh 점수가 높을수록 간경변증의 중증도가 높으며, 사망률도 높아진다. Child-Pugh A등급 환자의 5-10% 정도가 사망하지만, C등급 환자의 경우 50-80%가 사망할 수 있다. 따라서 Child-Pugh 점수는 간경변증 환자의 치료 계획 수립과 예후 예측에 매우 중요한 지표로 활용된다.
1.1.5. 치료
간경변증(Liver Cirrhosis)의 치료는 간 기능을 정상으로 되돌리는 것이 불가능하지만, 증상의 진행 및 간 기능 저하를 최대한 늦추는 것이 목표이다"라고 할 수 있다. 근원적인 치료법으로는 간이식(Liver Transplantation, LT)이 있다.
간경변증 환자의 치료방법은 다음과 같다. 우선 간질환의 원인을 제거하는 것이 중요하다. 간경변의 원인이 알코올 섭취인 경우, 금주가 필수적이며 영양실조를 개선하는 것이 중요하다. B형 간염이나 C형 간염이 원인인 경우, 항바이러스 치료를 통해 간염 바이러스를 억제하는 것이 도움이 된다.
간경변증의 주요 합병증에 대한 치료도 필요하다. 식도 정맥류 출혈의 경우 약물 치료, 내시경 치료, 중재적 시술 등이 시행된다. 복수의 치료는 나트륨 및 수분 섭취 제한, 이뇨제 투여, 복수 천자 등이 있다. 간성 뇌증 치료를 위해 단백질 섭취 제한, 락툴로스 투여, 항생제 등이 사용된다.
간이식은 간경변증의 궁극적인 치료법이다. 간이식은 비가역적인 간 손상을 가진 환자에게 시행되며, 생존률이 높고 삶의 질 향상에 효과적이다. 그러나 공여자 부족, 수술 관련 합병증, 면역억제제 부작용 등의 문제가 있다. 따라서 간이식 수술 전에 증상 조절과 합병증 예방, 관리가 매우 중요하다.
1.2. 식도 정맥류(Esophageal Varix)
1.2.1. 정의
식도 정맥류(Esophageal Varix)는 보통 식도하부 점막 하에서 발견되는 정맥의 확장을 의미한다. 문맥압 상승에 의해 식도 정맥의 수와 크기가 증가하여 정맥이 혹처럼 부풀어 오르는 질환이다. 간경변 등으로 인해 간문맥(장과 간 사이의 혈관으로 간에 영양을 공급하는 정맥계의 대혈관)에 혈액이 고여 문맥압이 높아질 경우 식도의 정맥 쪽으로 흐르는 혈류가 많아지면서 혹처럼 부풀어 올라 확장된 정맥을 정맥류(varix)라고 하는데, 이 식도 정맥류가 터지면 토혈(피를 토하는 것)이나 흑색변, 혈변이 발생하고 심할 경우 저혈량 쇼크에 빠져 사망에 이를 수도 있다.
1.2.2. 원인
식도 정맥류의 원인은 대부분 간경변증(Liver Cirrhosis)으로 인한 문맥압 상승이 주요 요인이다. 간경변증은 만성적인 간 손상이 누적되어 간 조직이 섬유화되고 재생성 결절이 형성되어 광범위한 간 세포 손상이 발생하는 질환이다. 간경변증으로 인해 간문맥 순환이 원활하지 않게 되면 문맥압이 상승하게 된다. 이로 인해 식도와 위에 정맥류가 발생하게 되는데, 이를 식도 ...
