본문내용
1. 선천성 소화기계 기형
1.1. 식도폐색과 기관식도루
식도폐색과 기관식도루는 조기에 진단하고 치료하는 것이 매우 중요하다. 이는 심각한 합병증으로 인해 사망을 초래할 수 있기 때문이다. 식도폐색의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 가장 흔한 형태는 상부 식도 분절이 맹낭으로 끝나고 하부 분절이 기관이나 기관지 분기점 가까이 짧은 누공으로 연결되는 것이다.
식도폐색과 기관식도루의 진단은 주로 방사선 검사를 통해 이루어지며, 산전 초음파에서 양수과다증이 보이는 경우 주요한 단서가 될 수 있다. 치료는 기도 개방성 유지, 폐렴 예방, 위나 맹낭 감압, 그리고 기형의 외과적 교정 등이 이루어져야 한다. 신생아에게 이 기형이 발견되면 분만 직후부터 심각한 합병증 발생의 위험이 크기 때문에, 간호사는 기도 개방, 호흡기 손상 방지, 청색증 완화 등의 신속한 간호중재를 해야 한다. 수술 전 간호로는 입과 비인두 흡인, 분비물 배출 촉진 자세 취하기, 유치 비강 카테터를 이용한 맹낭 흡인, 위루관 삽입 등이 필요하다. 수술 후에는 식도 재건술 후 정상 흡철 반사 발달을 돕는 고무젖꼭지 사용과 적절한 구강 자극이 중요하다""
1.2. 탈장
탈장은 비정상적인 구멍을 통해 장기나 그 일부가 돌출된 상태를 의미한다. 제대탈장은 영아에서 흔하게 나타나는 선천적 기형으로, 다운증후군 21, 에드워드증후군 18, 파타우증후군 13과 같은 염색체 이상 질환과 관련되어 있다. 서혜부탈장은 아동기 탈장의 80%를 차지하며 남아에게서 더 흔히 발생한다. 감돈탈장이나 꼬임탈장은 탈장된 장기에 혈액공급 장애를 초래해 장괴사로 진행될 수 있는 위험이 있다. 내강이 수축되거나 폐색되어 영양분과 분비물의 통로가 막히고 운동성이 상실되면 마비성장폐색이 발생한다."
1.3. 비후성 유문협착
비후성 유문협착은 유문괄약근의 윤상근육이 비대해져 유문통로가 좁아지고 연장되어 발생하는 선천성 소화기계 기형이다. 이로 인해 위와 십이지장 사이 유문통로가 좁아져 부분폐색이 발생하게 된다.
비후성 유문협착은 출생 후 수 주 이내에 주로 발병하며, 주요 증상으로는 수유 후 발생하는 담즙이 섞이지 않은 구토, 탈수, 대사성 알카리증, 성장장애 등이 나타난다. 남아에게서 더 많이 발생하며, 우측 상복부에 촉진되는 올리브 모양의 덩어리와 사출성 구토, 비담즙성 구토물 등이 특징적이다.
유문협착의 진단을 위해서는 위장관 조영술 및 초음파 검사가 필요하며, 치료로는 유문근절개술이 주로 이루어진다. 수술 전 수분과 전해질 균형 회복을 위한 정맥 수액 공급 및 경구 섭취 금지 등의 관리가 필요하다. 수술 후에는 구토 증상이 나타날 수 있어 정맥 수액 공급이 지속되며, 수술 후 12-24시간 내에 점차 수유를 시작하여 맑은 용액에서 분유 및 모유로 전환해 나간다.비후성 유문협착은 유문괄약근의 윤상근육이 비대해짐에 따라 유문통로가 좁아지고 연장되어 발생하는 소화기계 선천성 기형이다. 이로 인해 위와 십이지장 사이의 유문 통로가 부분적으로 폐색되는 질환이다.
비후성 유문협착은 신생아기에 주로 발병하며, 주된 증상으로는 수유 후 발생하는 담즙이 섞이지 않은 구토, 탈수, 대사성 알칼리증, 성장 지연 등이 나타난다. 남아에게서 더 많이 발생하며, 특징적으로 우측 상복부에 만져지는 올리브 모양의 종괴와 사출성 구토, 비담즙성 구토물 등이 나타난다.
진단을 위해서는 위장관 조영술 및 초음파 검사 등이 활용된다. 치료로는 유문근절개술이 주로 시행되며, 수술 전 수분과 전해질 균형 회복을 위한 집중 관리가 필요하다. 수술 후에는 구토 증상이 나타날 수 있어 정맥 수액 공급과 점진적인 경구 수유 재개 등의 관리가 이루어진다.
최근 연구에 따르면, 유문협착의 발병에는 유전적 요인과 함께 주산기 환경 요인들도 관여하는 것으로 알려져 있다. 예를 들어 임신 중 산모의 스트레스나 약물 노출 등이 태아의 유문근 발달에 영향을 미칠 수 있다. 또한 유문근절개술 이외에도 내시경적 풍선 확장술 등의 대체 치료법도 시도되고 있다.
1.4. 장중첩증
장중첩증은 5개월~3세까지의 아동에게서 가장 흔한 장폐색의 원인이다. 장중첩증은 장의 일부가 다른 장 속으로 말려 들어가면서 장간막을 끌어당겨 발생하게 된다. 막힘으로 인해 부종이 증가하고 장중첩 부위의 압력이 증가하면 동맥혈 흐름이 중지되어 허혈과 소장 점막의 출혈이 발생한다. 정맥 울혈로 인해 장내강으로 점액과 혈액이 누출되어 혈성 점액성 대변이 배출된다.
장중첩증의 가장 흔한 부위는 회맹판 부위이다. 장중첩증의 임상양상은 갑작스러운 급성 복통, 비명 지르며 무릎을 가슴 가까이 끌어안는 행동, 간헐적 정상 편안한 모습, 담즙이 섞인 구토, 건포도 젤리 같은 대변 배출, 복부 팽만과 압통, 우측 상복부의 소시지 모양 덩어리 촉진, 우측 하복부의 공동 등으로 나타난다.
이러한 장중첩증의 보존 치료로는 공기관장, 수압관장 등이 시행된다. 그러나 지속된 장중첩증, 쇼크, 복막 자극, 장 파열 등의 경우 이러한 보존 치료는 금기이다. 보존 치료 후 재발 가능성은 높지 않은 편이며, 정상 갈색변의 배출은 자연적으로 복구되었음을 의미한다.
장중첩증이 지속되면 장간막 혈류 차단으로 인한 장 괴사가 발생할 수 있어 시급한 수술적 치료가 필요하다. 수술적 치료는 장중첩부위를 수동적으로 밀어낸 후 장을 정상 위치로 복원하는 방법으로 이루어진다. 수술 후 합병증으로는 폐렴, 무기폐, 기흉, 후두 부종으로 인한 호흡부전 등이 발생할 수 있다.
따라서 장중첩증은 신속한 진단과 적절한 치료가 필요한 응급 상황이며, 간호사는 증상 사정, 정확한 진단, 신속한 치료 등 종합적인 간호 중재를 제공해야 한다.""
1.5. 항문직장기형
항문직장기형은 비정상적인 발달로 인해 발생하는 흔한 선천기형이다. 이 기형은 항문에 구멍이 없거나 항문과 직장, 요도 및 질이 비정상적으로 연결되어 있는 것이 특징이다.
항문직장기형 환자는 복부팽만, 구토, 태변이 배출되지 않고 소변에서 태변이 확인되는 증상을 보인다. 특히 직장폐쇄의 경우 즉각적인 수술이 필요한 응급 상황이다. 반면 직장협착은 배변곤란, 복부팽만, 리본 모양의 배변 등의 증상이 있지만 뚜렷하게 나타나지 않을 수 있어 주의가 필요하다.
항문직장기형의 치료는 외과적 수술인 항문성형술을 통해 이루어진다. 복합기형 환아의 경우 장기적인 추후관리가 필수적이다. 장습관 훈련, 장관리 세척 프로그램, 식이요법 ...
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