본문내용
1. 백혈병의 개요
1.1. 백혈병의 정의
백혈병은 혈액 세포에 발생한 암으로 비정상적 혈액세포가 억제되지 않고 과도한 증식을 하여 골수에 생기는 질병이다. 즉, 정상 세포 생성을 억제하는 질환이다."
1.2. 백혈병의 분류
1.2.1. 급성 골수성 백혈병
급성 골수성 백혈병은 성인의 급성 백혈병 중 가장 흔한 형태로서 급성 백혈병의 약 65%를 차지한다. 골수성 백혈구의 분화 단계 중 초기 단계에 있는 전구세포(precursor cell) 또는 줄기세포(stem cell)에 암적인 변이가 발생하여 과도한 분열이 일어나고 이것이 골수 내에 축적되어 말초혈액에 골수아세포(myeloblast)가 나타나게 된다. 각 조직이 침범되고, 정상적인 골수기능의 마비로 심각한 면역기능 저하 및 출혈경향이 나타나며, 치료받지 않는 경우 수개월 이내에 사망하는 급성 질환이다.
1.2.2. 급성 림프구성 백혈병
급성 림프구성 백혈병은 림프구계 백혈구가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는 질병이다. 대개 골수나 말초혈액에 림프아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 림프구성 백혈병으로 정의한다. 급성 림프구성 백혈병은 B세포(전구 B세포 종양, 전구 B세포 림프아구성 백혈병/림프종)와 T세포(전구 T세포 종양, 전구 T림프 아세포성 림파종/백혈병)로 분류된다.
급성 림프구성 백혈병의 치료는 화학요법을 바탕으로 한다. 관해 유도 치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 한다. 이를 위해 3일간 안트라싸이클린 계열의 약제를 투입한 후 7일간 시타라빈을 투여한다. 관해 판정을 받게 되면 혈액과 골수의 기능이 비교적 개선되지만 약 1억 개의 잔존 백혈병 세포가 남아 있을 수 있기 때문에 관해 후 치료가 지속적으로 이루어져야 한다. 관해 후에도 추가적으로 항암치료가 진행되며 2년간 ATRA를 투여하게 된다. 치료의 방법은 공고요법과 강화요법으로 진행되는데, 공고 요법은 관해 유도 후 4~5주 지난 뒤 항암치료를 진행하는 것이며 표준 횟수는 없지만 3~4번 정도 진행된다. 강화요법은 대용량의 항암치료를 진행하는 것과 골수 이식을 의미한다.
또한 중추신경계 예방 치료도 중요하다. 혈액내의 수치 안정화로 관해 판정을 받았다고 하더라도 중추신경계에서는 아직 관해가 되지 않은 경우가 많아 치료 후 재발의 원인이 될 수 있기 때문에, 뇌척수에 항암제 투여 또는 방사선 치료를 통해 재발을 예방한다.
이처럼 급성 림프구성 백혈병의 치료는 복잡하고 장기적인 과정이 필요하지만, 지속적인 의학적 발전으로 인해 최근 급성 림프구성 백혈병 환자의 생존율이 크게 향상되었다. 특히 소아 급성 림프구성 백혈병의 경우 5년 생존율이 약 90%에 달할 정도로 예후가 좋아졌다. 향후 치료법 개선과 함께 개인 맞춤형 치료 전략 수립 등을 통해 급성 림프구성 백혈병 환자의 생존율과 삶의 질이 더욱 향상될 것으로 기대된다.
1.2.3. 만성 골수성 백혈병
만성 골수성 백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환이다. 환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상(필라델피아 염색체의 출현)으로 혈액 세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며, 만성적인 경과를 보이는 혈액암이다.
만성 골수성 백혈병의 주요 치료법은 항암화약요법, 인터페론, 그리고 최근 개발된 티로신키나제 억제제 등이다. 항암화약요법의 경우 만성기에는 적은 용량의 하이드록시유리아 항암제로 과도한 백혈구수와 비장종대 등의 증상을 조절할 수 있다. 하지만 이 약제는 급성기로의 전환을 저지할 수는 없다. 인터페론은 과거 널리 사용되었으나 현재는 티로신키나제 억제제가 개발되면서 거의 사용되지 않는다. 티로신키나제 억제제로는 글리벡, 다사티닙, 닐로티닙 등이 있는데, 이들은 특정 암유발 단백질의 활성을 억제하여 암세포만을 선택적으로 공격하는 것이 특징이다. 글리벡은 대표적인 티로신키나제 억제제로 부작용이 적어 많이 사용되고 있으며, 다사티닙과 닐로티닙은 글리벡 내성이 생긴 경우 대체 약제로 사용된다.
결국 만성 골수성 백혈병의 치료는 개인의 상태와 질병 특성에 따라 적절한 치료법이 선택되며, 최근 개발된 표적치료제의 등장으로 치료 성적이 크게 향상되고 있다고 볼 수 있다.
1.2.4. 만성 림프구성 백혈병
만성 림프구성 백혈병은 서양에 비해 우리나라에서는 드물게 발생하는 백혈병이다. 중화수병백혈구들이 발달했을 때 그 결성 단계에서 뼈 블록이 되고 그 결과 과도 성장이 정상인 혈세포의 생산을 방해한다. 백혈구가 줄어들면서 질병과 백혈구의 발생의 위험이 낮아지고 그 결과 빈혈병이 나온다. 혈액 요소가 감소하고 있기 때문에 혈액순환이 계속되어 있는 이상적으로는 백혈구, 간, 비장성에 의해 강화된다. 우리 고질적인 백혈병은 드물지만 미국에서 발생하는 혈액의 종양이다.
1.3. 백혈병의 원인
1.3.1. 유전성 소인
유전성 소인은 백혈병 발생에 있어 중요한 원인 중 하나이다. 유전성 백혈병은 유전적 요인에 의해 발생하며, 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우중후군, 판코니증후군, 블룸증후군 등의 유전 질환과 연관이 있다. 또한 쌍생아나 환자의 가족 구성원들에서도 발병률이 높게 나타난다. 이는 유전적 소인이 백혈병 발병에 취약요인으로 작용하기 때문이다. 이와 같이 선천적인 유전 요인이 존재하는 경우 백혈병이 발생할 가능성이 높아지며, 이러한 유전성 질환과 관련된 백혈병은 일반적으로 발병 시기가 빨리 나타나는 경향을 보인다. 따라서 백혈병 예방 및 관리에 있어서는 유전적 소인에 대한 확인과 조기 발견이 중요하다고 할 수 있다.
1.3.2. 방사선 조사
방사선 조사는 백혈병의 주요 원인 중 하나이다. 원자폭탄 투여지역이나 치료를 위한 X선 노출, 라듐 노출 노동자 등이 그 대상이 된다. 방사선은 DNA 손상을 유발하여 정상 세포의 암 변화를 야기할 수 있다. 높은 선량의 방사선에 장기간 노출되면 골수기능 장...
