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1. 뇌성마비
1.1. 정의
뇌성마비는 출산 전, 출산 중, 출산 후 만 2세 이전에 미성숙한 뇌의 비진행성 병변 혹은 비전염성 손상으로 인해 중추성 운동 장애가 생긴 상태로서, 비정상적인 자세유지 및 형태의 운동능력 장애를 보이는 임상증후군이다.
1.2. 원인
뇌성마비의 원인은 출산 전, 출산 중, 출산 후 만 2세 이전에 발생한 미성숙한 뇌의 비진행성 병변 또는 비전염성 손상으로 인한 것이다.
구체적으로 살펴보면 다음과 같다.
첫째, 출생 전 원인으로는 모체의 감염, 방사선 조사, 약물, 중독 등으로 인한 임신 중의 무 산소증, 모체와 태아의 혈액형 부적합으로 인한 핵 황달 등이 있다. 또한 조산으로 인한 폐포 확장을 돕는 계면활성제 생성 문제(RDS), 외측뇌실 주위의 혈관 분포 부족으로 인한 괴사(PVL), 뇌실 내 출혈(IVH) 등이 뇌성마비의 출생 전 원인이 된다.
둘째, 출산 중 원인으로는 비정상적인 분만, 특히 난산 등의 기계적 요인과 기도 폐쇄, 호흡마비, 양수 흡인 등에 기인한 신생아 가사가 있다.
셋째, 출생 후 2세 이내의 원인으로는 두부 외상, 뇌염, 뇌막염, 뇌종양 등이 있다.
이처럼 뇌성마비의 다양한 원인들은 출산 전, 출산 중, 출산 후 신생아기에 발생한 미성숙한 뇌의 손상과 밀접하게 관련되어 있다. 이러한 원인들로 인해 중추신경계의 비진행적 손상이 발생하여 뇌성마비가 발생하게 된다.
1.3. 유형
1.3.1. 손상범위에 따른 유형
손상범위에 따른 뇌성마비의 유형은 다음과 같다.
1) Quadriplegia (사지마비): 머리, 목, 체간 그리고 팔, 다리가 모두 장애를 보이는 유형이다. 다리보다는 상지의 장애 정도가 더 심하거나 비슷한 수준의 장애를 동반한다. 시각장애, 청각장애, 간질발작, 정신지체, 구강 운동장애와 같은 동반 장애가 나타날 수 있다. 구축과 변형이 쉽게 발생하며, 특히 척추측만증이나 고관절 탈구가 잘 발생한다.
2) Diplegia (하지마비): 뇌성마비 유형 중 가장 흔한 형태로, 출생 직후에는 근 긴장도의 저하를 보이다가 6개월 내지 1년 이내에 경직형이 된다. 어릴 때는 폄근의 경직이 우세하지만 나이가 들면서 굽힘근의 경직이 강해진다. 고관절의 모음, 안쪽돌림, 굽힘 구축과 발목관절의 Clubfoot, 발의 valgus와 같은 골격계 문제를 동반하는 경우가 많다. 전반적으로 마비가 심하지만 상지보다는 체간과 하지에서 더 심한 양상을 보인다.
3) Hemiplegia (편마비): 강직성 뇌성마비의 가장 흔한 형태로, 신체의 한 쪽 반부에서 비정상적인 근 긴장도와 움직임이 나타난다. 신체의 반쪽 전체에 장애가 있으며, 지절뿐만 아니라 얼굴의 반쪽, 목, 체간도 장애를 갖는다. 하지보다는 상지의 장애가 더 심하다.
4) Paraplegia (하지마비): 척수 내의 추체로 양쪽 모두에 손상이 있어 하지가 좌우 대칭적으로 운동마비를 일으킨 상태이다. 경련성 마비 외에도 병변의 범위에 따라 지각 장애, 실조증 등의 증상을 동반할 수 있다.
5) Monoplegia (사지마비): 사지 중 한쪽 팔이나 다리에만 운동장애가 나타나는 유형이다.
이와 같이 손상 범위에 따라 다양한 유형의 뇌성마비가 나타나며, 각각의 유형은 특징적인 장애 양상과 동반 증상을 보인다. 이는 뇌성마비 아동의 평가 및 치료 계획 수립 시 고려되어야 할 중요한 요소이다.
1.3.2. 손상영역에 따른 유형
뇌성마비는 손상 영역에 따라 다양한 유형으로 나타난다. 대표적인 유형으로는 경직형(spastic type), 무도형(athetoid type), 운동실조형(ataxic type), 혼합형(mixed type) 등이 있다.
경직형 뇌성마비는 상위운동신경원의 손상으로 인해 근 긴장도가 높은 특징을 보인다. 개인에 따라 상지의 경직이 심한 경우(편마비형), 하지의 경직이 더 두드러진 경우(하지 우세 사지마비형), 또는 상하지 모두에 경직이 나타나는 경우(사지마비형)로 구분된다. 경직형 뇌성마비 환자는 비대칭적인 자세와 움직임을 보이며, 관절 구축, 골반 전방경사, 척추 측만 등의 근골격계 문제가 나타나기도 한다.
무도형 뇌성마비는 기저핵 손상으로 인한 것으로, 느리고 비틀거리는 듯한 무정위적 움직임(athetosis)이 특징이다. 상지에 이러한 움직임이 더 두드러지는 경우(순수 무도형)와 상지에 경직성도 함께 나타나는 경우(경직-무도형)로 구분된다. 무도형 환자는 근긴장도 변화가 심하고 불수의적 움직임으로 인해 기능적 움직임 수행이 어렵다.
운동실조형 뇌성마비는 소뇌 손상으로 인해 나타나는데, 균형 유지와 정확한 운동 조절에 어려움을 겪는다. 팔다리의 움직임이 부정확하고 비정상적인 패턴을 보이며, 근긴장도가 낮은 편이다. 특히 상지 기능이 더 저하되어 물건 잡기나 섬세한 동작 수행이 어렵다.
혼합형 뇌성마비는 상기 유형들이 복합적으로 나타나는 경우를 말한다. 예를 들어 경직성과 무도성이 함께 나타나거나, 경직성과 실조성이 혼재되는 등의 양상을 보인다. 이러한 혼합형은 진단과 치료가 더욱 복잡하며, 다양한 증상들이 복합적으로 나타나게 된다.
이처럼 뇌성마비 유형은 손상 영역에 따라 각기 다른 특징을 나타내며, 이는 환자의 운동 기능, 자세, 움직임 양상 등에 영향을 미치게 된다. 따라서 정확한 진단과 평가를 통해 환자 개인의 특성을 이해하고, 그에 맞는 맞춤형 중재가 필요하다고 볼 수 있다.
1.4. 움직임의 특성
1.4.1. Reflex로 인한 움직임의 장애
뇌성마비 아동의 움직임 장애는 반사로 인해 나타나는 특징적인 양상을 보인다. 정상 아동의 경우 생후 2개월 이내에 원시반사가 출현하고 점차 성숙한 반사로 발달하지만, 뇌성마비 아동은 이러한 반사 발달이 지연되거나 지속되어 움직임에 제한이 따르게 된다.
뇌성마비 아동에게서 나타나는 반사 관련 움직임 장애는 다음과 같다. 첫째, 척수 수준의 반사가 지속되는데, 이는 깊은 무릎굽힘반사(Flexor withdrawal), 엎침반사(Extensor thrust), 교차신전반사(Crossed extension) 등이 있다. 이러한 원시반사가 오래 지속되면 아동은 정상적인 자세와 보행을 가질 수 없게 된다.
둘째, 뇌간 수준의 반사가 지속되는데, 여기에는 대칭성 목 반사(Symmetrical Tonic Neck Reflex), 비대칭성 목 반사(Asymmetrical Tonic Neck Reflex), 전정 반사(Tonic Labyrinthine Reflex) 등이 포함된다. 이러한 반사가 지속되면 아동의 머리, 몸통, 팔다리의 움직임이 서로 연계되어 조화롭지 못하게 된다.
셋째, 중뇌 수준의 반사가 지속되는데, 여기에는 목 바로잡기 반사(Neck Righting Reflex), 몸통 바로잡기 반사(Body Righting Action on the Head), 전정 바로잡기 반사(Labyrinthine Righting Action on the Head) 등이 포함된다. 이러한 반사가 온전히 발달하지 못하면 균형 잡기와 자세 조절에 어려움이 생긴다.
넷째, 대뇌 수준의 평형 반사가 지연되거나 미흡한데, 이에는 누운자세에서의 평형 반사(Supine Righting), 엎드린 자세에서의 평형 반사(Prone Righting), 네발기기 자세 반사(Four-foot Kneeling), 앉은 자세 반사(Sitting Righting), 무릎 서기 자세 반사(Kneeling-Standing Righting), 서있는 자세 반사(Standing Righting) 등이 포함된다. 이러한 반사가 온전히 발달하지 못하면 자세 유지와 균형 잡기에 어려움을 겪게 된다.
마지막으로, 자동적인 움직임 반사도 나타나는데, 모로 반사(Moro Reflex), 랜드와 반사(Landau Reflex), 낙하보호반사(Protective Extensor Thrust) 등이 있다. 이러한 반사가 지속되면 갑작스러운 자세 변화에 적절히 대응하지 못하게 된다.
이처럼 뇌성마비 아동의 움직임 장애는 다양한 수준의 반사 발달 지연 및 지속으로 인해 나타나며, 이는 정상적인 자세 조절, 균형, 움직임 발달을 방해하는 요인이 된다.
1.4.2. Blocking으로 인한 움직임의 제한
Blocking으로 인한 움직임의 제한은 뇌성마비 아동의 대표적인 문제 중 하나이다. 움직임의 제한은 주로 목, 어깨, 골반 부위에서 나타나며, 이로 인해 정상적인 자세와 움직임을 수행하기 어렵게 된다.
1. 목 차단(Neck Blocking)
비정상적으로 목 폄 운동이 발달하게 되면, 머리를 중앙으로 가져올 수 없고 뒤로 당길 수 없게 된다. 이 경우 어깨를 올리는 보상작용이 일어나는데, 이로 인해 정상적인 머리와 목의 움직임이 방해받게 된다. 결과적으로 어깨의 움직임이 제한되고, 상지의 정상적인 움직임도 방해받게 된다. 또한 과도하게 뒤로 구부러진 머리로 인해 턱이 당겨지면서 입이 열리는 문제도 나타날 수 있다.
2. 어깨 차단(Shoulder Blocking)
어깨뼈의 안정성이 감소하면 날개어깨(winging) 현상이 발생하게 되고, 위팔뼈와의 분리운동이 어려워진다. 이 경우 팔꿈치를 이용해 몸통을 안정화하거나, 엎드린 자세에서 어깨뼈 내전을 통해 몸통을 들어올리는 보상작용이 나타난다. 이로 인해 상지의 정상적인 발달과 기능이 제한을 받게 된다.
3. 골반 차단(Pelvic Blocking)
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