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1. 소포성 림프종
1.1. 개요
소포성 림프종은 비호지킨 림프종(NHL)의 가장 흔한 유형 중 하나이다. 소포성 림프종은 림프절과 골수, 비장을 주로 침범하는 질환으로, 천천히 진행하는 특징을 가지고 있다. 현재까지 완치가 어려운 질환이지만 대부분의 환자가 진단 후 8년 이상 생존할 수 있다.
소포성 림프종은 림프구의 악성 증식으로 인해 발생한다. 정상적인 면역 체계에서는 림프구의 증식과 사멸이 균형을 이루고 있지만, 소포성 림프종에서는 이 균형이 무너져 림프구가 과다 증식하게 된다. 이 림프구의 과다 증식은 염색체 이상에 의해 유발되며, 주로 14;18번 염색체 전좌가 이 질환의 대표적인 염색체 이상 소견이다. 이로 인해 BCL-2 유전자가 활성화되어 림프구의 과다 증식이 유발된다.
소포성 림프종의 주요 증상으로는 무통성의 림프절 종대, 발열, 체중 감소, 식은 땀 등이 있다. 이 외에도 가려움증, 피로감 등이 나타날 수 있다. 하지만 초기에는 증상이 뚜렷하지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많다. 진행되면서 증상이 악화되며, 림프절 외 장기로의 침윤이 나타나기도 한다.
소포성 림프종의 진단을 위해서는 다양한 검사가 필요하다. 우선 전신 림프절 촉진과 함께 혈액 검사, 영상 검사 등을 시행한다. 그리고 림프절 생검을 통해 조직학적 확진을 받게 된다. 면역조직화학 검사에서 CD20 양성, CD10 양성, BCL-2 양성 소견이 나타난다. 또한 유세포 분석, 유전자 재배열 검사 등을 통해 진단을 뒷받침할 수 있다.
소포성 림프종의 치료는 환자의 병기, 증상, 예후 인자 등에 따라 개별화되어 이루어진다. 항암화학요법, 방사선 요법, 면역요법 등이 주된 치료법이며, 때에 따라 조혈모세포 이식이 고려되기도 한다. 최근에는 표적 치료제의 도입으로 치료 성적이 향상되고 있다. 하지만 완치는 어려우며 반복적인 재발과 악화를 경험하게 된다.
따라서 소포성 림프종은 서서히 진행하는 특성을 가지고 있으나 완치가 어려운 질환이다. 지속적인 모니터링과 개별화된 치료가 필요하며, 향후 더 나은 치료법 개발을 위한 지속적인 연구가 필요할 것으로 보인다.
1.2. 병태생리
소포성 림프종은 성인 비호지킨 림프종에서 두 번째로 많이 발생하는 유형으로, 림프절과 골수, 비장을 침범한다. 림프종은 혈액 암 중 가장 흔한 암으로, 악성 림프종은 주로 경부, 액와부 및 서혜부 등의 림프절 부위에서 발생하나 우리 몸 어느 부위에서도 발생할 수 있다.
현재까지 밝혀진 악성 림프종의 생물학적 발병 기전은 림프구(면역세포) 염색체의 변화에 의해서 생긴다는 것이 거의 확실하다. 악성림프종의 발병 과정에는 한 가지 이상의 chromosomal translocation(염색체 전좌)가 관여될 것으로 생각된다. 이로 인해 면역 조절과 자가면역질환과 같은 비정상 면역조절이 발생과 선천적, 후천적 면역결핍과 연관성이 있다. 대부분 B-cell 기원, T-cell 림프종은 비강이나 비인두에서 흔히 발생하며 두경부에서 원발성으로 발생하는 비호지킨 림프종은 비연속적인 전이를 일으키고 혈행성 침범이 조기에 일어난다.""
1.3. 증상 및 징후
소포성 림프종의 주요 증상 및 징후는 다음과 같다.
초기에는 무통성의 팽대된 림프절이 가장 흔한 증상이다. 림프절은 경부, 액와부, 사타구니 등 신체 곳곳에서 만져질 수 있으며, 서서히 크기가 늘어나는 특징을 보인다. 발병 초기에는 환자들이 림프절 부종 이외에 특별한 증상을 호소하지 않는 경우가 많다. 하지만 병이 진행되면서 주변 조직을 압박하거나 침범하여 호흡 곤란, 삼킴 곤란, 쉰 목소리 등의 증상이 나타날 수 있다.
종양이 크게 자라나면서 장기를 압박하거나 infiltration 되어 통증, 피로감, 권태감, 야간 발한, 체중감소 등의 비특이적인 전신 증상들이 나타날 수 있다. 비장이나 간을 침범할 경우 비장 종대나 간 종대가 관찰될 수 있다. 골수 침범 시에는 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 감소 등의 말초혈액 이상이 나타날 수 있다.
말기에는 이러한 증상들이 더욱 악화되고 종양이 계속 자라나면서 주변 장기를 광범위하게 침범하게 된다. 이 과정에서 복수, 흉수, 심낭삼출 등의 합병증이 발생할 수 있다.
1.4. 진단검사
1.4.1. 임상병리검사
임상병리검사는 소포성 림프종의 진단 및 평가에 있어 매우 중요한 역할을 한다. 대표적인 임상병리검사에는 일반혈액검사(CBC)와 혈액요소검사, 세포병리검사 등이 있다.
먼저 일반혈액검사는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 수치를 측정하여 소포성 림프종 환자의 전반적인 혈액학적 상태를 확인할 수 있다. 소포성 림프종 환자의 경우 치료에 따라 백혈구 수치가 감소할 수 있으며, 이는 감염 위험성 증가와 관련된다. 따라서 정기적인 일반혈액검사를 통해 백혈구 수치 변화를 모니터링하고 감염 예방을 위한 적절한 조치를 취할 수 있다.
또한 혈액요소검사를 통해 간기능과 신기능을 확인할 수 있다. 소포성 림프종의 경우 림프절이나 골수의 침윤으로 인해 간, 신장 기능 저하가 발생할 수 있으므로 주기적인 확인이 필요하다. 이를 통해 간기능이나 신기능 저하 여부를 파악하고 필요시 적절한 치료적 중재를 할 수 있다.
마지막으로 세포병리검사는 림프절 생검이나 골수 천자 등을 통해 얻은 검체를 이용하여 소포성 림프종 세포의 형태학적 특징과 면역표현형을 분석한다. 이를 통해 소포성 림프종의 아형을 진단하고 질병의 단계를 평가할 수 있다. 특히 유세포분석을 통한 면역표현형 분석은 소포성 림프종의 진단과 감별진단에 매우 유용하다.
이처럼 임상병리검사는 소포성 림프종의 진단, 병기 결정, 치료 반응 평가 등 다양한 목적으로 활용된다. 정기적인 검사와 결과 분석을 통해 환자의 질병 상태를 면밀히 모니터링하고 적절한 치료 방향을 설정할 수 있다.
1.4.2. 방사선검사 및 특수검사
갑상샘암의 진단을 위한 방사선검사 및 특수검사로는 갑상샘 스캔과 미세침생검이 있다.
갑상샘 스캔은 갑상샘 기능성결절(hot nodule)과 비기능성결절(cold nodule)을 감별 진단하는 데 사용된다. 기능성결절은 방사성 동위원소가 농축되어 나타나고, 비기능성결절은 방사성 동위원소가 전혀 흡수되지 않는 상태로 나타난다. 하지만 이 검사로는 비기능성결절이 악성인지 양성인지 구분할 수 없다.
미세침생검은 갑상샘이 커져 있을 때 진단 목적으로 사용하는 중요한 검사이다. 침습적 검사이므로 출혈, 신경손상 등의 합병증이 생길 수 있지만, 갑상샘염과 암의 구분에 유용하다. 다만 정확한 부위에 침을 삽입하지 못하거나 충분한 크기의 표본을 얻지 못하는 경우, 침범되지 않은 조직으로 암이 전파될 수 있는 단점이 있다.
이 외에도 PET 검사와 갈륨 신티그래피 등 방사선 물질을 이용한 영상 검사와 뇌척수액 검사 등이 갑상샘암 진단에 활용된다. PET 검사와 갈륨 신티그래피는 전신에 퍼져있는 암세포를 확인할 수 있고, 뇌척수액 검사는 중추신경계로의 전이 여부를 판단하는 데 사용된다.
종합적으로 갑상샘암의 진단을 위해서는 갑상샘 스캔, 미세침생검 등 다양한 방사선 검사와 특수 검사가 활용되며, 이를 통해 종양의 특성과 전이 여부를 종합적으로 평가할 수 있다.
1.5. 의학적 치료 및 경과
1.5.1. 내과적 치료
소포성 림프종의 내과적 치료는 항암화학요법이 주된 치료법이다. 항암제로는 CHOP(cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisolone) 요법이 널리 사용된다. CHOP 요법은 림프종의 증상을 완화시키고 치료 반응률을 높이는데 효과적이다. 또한 CD20 항체인 rituximab을 CHOP 요법과 병용 투여하는 R-CHOP 요법이 최근 널리 사용되고 있다. R-CHOP 요법은 CHOP 단독 요법에 비해 무진행 생존율과 전체 생존율을 향상시키는 것으로 보고되고 있다.
최근에는 벤다무스틴(bendamustine)이라는 새로운 항암제가 개발되어 사용되고 있다. 벤다무스틴은 알킬화제와 퓨린 뉴클레오사이드 유사체가 결합된 형태로, 기존 항암제와 다른 작용 기전을 가지고 있어 교차 내성이 적다는 장점이 있다. 벤다무스틴은 CHOP 요법에 불응성인 소포성 림프종 환자에서 효과적인 것으로 알려져 있다.
항암화학요법 외에도 방사선 치료가 소포성 림프종의 치료에 사용된다. 국소 병변에 대한 방사선 치료는 증상 완화와 병변 크기 감소에 도움이 될 수 있다. 방사선 치료는 고령 환자나 전신상태가 불량한 환자, CHOP 요법에 불응성인 환자 등에서 고려할 수 있다.
최근에는 면역관문억제제(immune checkpoint inhibitor)와 CAR-T 세포 치료 등 새로운 표적 치료법들이 개발되어 시도되고 있다. 이러한 치료법들은 기존 화학요법에 불응성인 환자들에서 치료 효과를 보이고 있어 앞으로 소포성 림프종 치료에 주요한 역할을 할 것으로 기대된다.
소포성 림프종은 완치가 어려운 만성 질환으로 여겨져 왔지만, 최근 치료법의 발전으로 상당수의 환자에서 장기 생존이 가능해졌다. 그러나 일부 환자에서는 재발과 약물 ...
